Nekrotiserande/malign extern otit

Basfakta

Definition

• Nekrotiserande/malign extern otit (MEO):
  • Destruktiv och aggressiv infektion i hörselgången och närliggande strukturer^1-2
  • Benämns också invasiv extern otit
• Tillståndet är en komplikation till extern otit. 

Förekomst

• MEO är en sällsynt komplikation till extern otit.²
• Kön:
  • Vanligare hos män
• Ålder:
  • Vanligast hos personer >65 år
• Samsjuklighet:
  • Förekommer främst hos personer med diabetes och personer med nedsatt immunförsvar
  • Se även Predisponerande faktorer 

Etiologi och patogenes

Patogenes

• Infektionen börjar vanligtvis i hörselgången och sprider sig till närliggande strukturer:^1-2
  • Infektionen kan genom små sprickor (Santorinis sprickor) nå temporalbenet och orsaka osteit, eller sprida sig till parotiskörteln, periaurikulära mjukdelar och käkleden
  • Infektionen kan leda till skador på inneröra och kranialnerver, sinustrombos, meningit och hjärnabscesser
  • Diabetes leder till sämre immunförsvar genom mikroangiopati med försämrad sårläkning och minskad immunrespons³
• Granulation:
  • Osteit kan leda till granulationsvävnad i ben-brosk-övergången i den yttre hörselgången
• Malign mediaotit är mycket ovanligt hos barn.¹ 

Mikrobiologi

• Pseudomonas aeruginosa (50–90 %) och S. aureus är de vanligaste patogenerna vid MEO.^1-2,4
• Andra patogener är Proteus mirabilis, Klebsiella pneumoniae, Aspergillus fumigatus, Candida, Proteus spp och stafylokocker.^2-3 

Predisponerande faktorer

• Personer över 65 år med nedsatt immunförsvar, såsom diabetes, otillräckligt behandlad hivinfektion, transplanterade patienter, blodcancersjukdomar, njursvikt och ateroskleros:²
  • Cirka 90–100 % har diabetes
• Trauma i hörselgången.

ICD-10

• H60.2 Malign extern otit

ICD-10 Primärvård

• H60- Extern otit

Diagnos

Diagnoskriterier

• Det saknas vedertagna diagnoskriterier för tillståndet. 
• MEO bör misstänkas hos personer med nedsatt immunförsvar och hos personer där given behandling inte har effekt:³
  • Det är viktigt att tänka på när patienten har långvariga öronsmärtor
  • Tiden mellan första presentation och diagnos kan uppgå till 70 dagar
• Diagnosen ställs med hjälp av anamnes, kliniska fynd, provtagning och bilddiagnostik.²

Differentialdiagnos

• Pagets sjukdom
• Mastoidit:
  • Förekommer främst hos barn
  • Ytterörat kan stå ut, erytem bakom öronen, ödem och smärta vid palpation av mastoidbenet
  • Allmänpåverkan är mycket vanligare
• Malignitet i hörselgången.
• Kolesteatom 
• Extern otit:
  • Förbättras ofta snabbt med perorala antibiotika
• Akut mediaotit med sprucken trumhinna
• Perikondrit:
  • Befinner sig på ytterörat
• Seborroiskt eksem i hörselgången

Anamnes

• Misstanke:
  • OME bör misstänkas hos personer med nedsatt immunförsvar, särskilt personer med diabetes, eller om extern otit inte reagerar på behandling 
• Symtom:
  • Stark, nattlig öronsmärta och otorré/sekretion från örat är mycket vanligt⁵
  • Hörselnedsättning och käkledssmärta förekommer
  • Feber är mindre vanligt (förekommer hos cirka 1 på 10 patienter)⁵
• När infektionen sprider sig kan den orsaka hjärnnervsförlamningar:
  • På grund av sin anatomiska lokalisation i temporalbenet är facialisnerven ofta den nerv som skadas först

Kliniska fynd

• Allmänsymtom:
  • Feber förekommer (se Anamnes)
• Otoskopi:
  • Svullnad i hörselgången med ömhet
  • Granulationsvävnad i ben-brosk-övergången i den yttre hörselgången är ett tecken på osteit
• Hörselnedsättning:
  • Av typen ledningshinder
• Tecken på komplikationer:
  • Trismus
  • Till exempel facialispares men även kranialnerver IX, X och XI kan påverkas med till exempel stämbandspares och dysfagi

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Blodprover:
  • SR, CRP och leukocyter kan vara förhöjda vid MEO men behöver inte vara det och utesluter därmed inte diagnosen^2-3
  • SR och CRP kan användas för att monitorera behandlingen³
• Mikrobiologi:
  • Odling av sekret för att identifiera patogenen och bedömning av resistensmönster (bakterier, svamp och mykobakterier)³

Andra undersökningar

Histologi

• Biopsi av granulationsvävnad:
  • För att utesluta malignitet

Bilddiagnostik

• Aktuella undersökningar är DT, MRT och skintigrafi.
• DT:
  • Är ofta förstahandsvalet vid akut presentation³
  • Fastslår lokalisation och utbredning i främst benvävnader
  • Patologiska förändringar uppträder sent, minst 1/3 av benmineralerna måste ha förlorats innan röntgenologiska ändringar syns, och de försvinner sent (efter att tillståndet har förbättrats)
• MRT:
  • Har en bra anatomisk precision och förändringar på osteomyelit kan ses 3–5 dagar efter tillståndets debut²
• Nukleärmedicin:
  • Kan lokalisera områden med förhöjd metabolism såsom vid osteomyelit men ger inte mycket information om mjukvävnad eller benerosion¹
  • ^99mTc binder sig till osteoklaster och osteoblaster och användning av detta ämne ger positiv skintigrafi även vid benreparation, vilket gör metoden olämplig vid uppföljning
  • ⁶⁷Ga absorberas av makrofager och celler i det retikuloendoteliala systemet, vilket gör användningen av detta ämne till en känslig metod vid pågående infektiösa processer. Den kan användas för att bestämma sig för att avsluta antibiotikabehandling
• Genom att kombinera resultaten från DT eller MRT med skintigrafi kan man uppnå högst sensitivitet och specificitet (96 % respektive 91 %) för att påvisa eller utesluta osteomyelit.² 

När remittera?

• Vid misstanke om MEO bör patienten remitteras till ÖNH-mottagning (akut).
• Remiss till ÖNH-läkare vid ihållande extern otit:
  • Patienter med extern otit som inte blir bättre efter 48–72 timmar behöver bedömas på nytt³
  • Ingen förbättring efter 3–7 dagar efter insatt behandling talar emot okomplicerad extern otit³
  • Låg tröskel hos äldre, personer med diabetes och personer med nedsatt immunförsvar

Behandling

Behandlingsmål

• Sanera infektionen.
• Förebygga komplikationer och död.

Behandlingen i korthet

• Behandlingen av nekrotiserande extern otit består av systemisk antibiotikabehandling och smärtbehandling:^3,6
  • Antibiotikabehandling bör täcka P. aeruginosa och S. aureus
  • Behandlingen behöver ofta pågå i minst 4–6 veckor
  • Lokal antibiotikabehandling kan ges bredvid peroral behandling
  • Vid risk för svampinfektion bör man även sätta in systemiska antimykotika
• Huvudansvarig för behandlingen bör vara en ÖNH-läkare (i samråd med infektionsläkare):
  • Om en ÖNH-läkare inte är tillgänglig ges empirisk antibiotikabehandling
  • Patienter behöver ofta läggas in
• Kirurgiska åtgärder kan övervägas vid till exempel nekros och abscessbildning.

Förebyggande åtgärder

• Patienter som är predisponerade för nekrotiserande extern otit bör varnas för att manipulera hörselgången med instrument som kan skapa en ingångsport för bakterier.
• Optimalt metabol kontroll vid diabetes.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Obehandlad är MEO en sjukdom med hög dödlighet (upp till cirka 70 %).²

Komplikationer

• Hjärnabscess.
• Sepsis.
• Kranialnervskada.
• Parotit.
• Meningit.

Prognos

• Även med behandling är mortaliteten upp till 15–18 %:³
  • I vissa subgrupper med faktorer som talar för dålig prognos (se nedan) är mortaliteten upp till 42 % 
• Faktorer som anger dålig prognos:³
  • Svampinfektion
  • Recidiv av MEO
  • Behov av kirurgi
  • Större radiologiska förändringar
  • Möjligen facialispares

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Nekrotiserande extern otit