Poststreptokocksjukdom

Basfakta

Definition

• Betahemolytisk grupp A-streptokockfaryngit, scharlakansfeber och i undantagsfall asymtomatiska bärare är kopplade till en rad poststreptokock-suppurativa och icke-suppurativa komplikationer.¹
• Grupp A-streptokocker kan utlösa postinfektiösa syndrom som akut reumatisk feber och poststreptokock-glomerulonefrit.

Förekomst

• Akut reumatisk feber och poststreptokock-glomerulonefrit förekommer oftast hos barn.
• Incidensen är högst i åldersgruppen 5–15 år men förekommer även bland tonåringar och yngre vuxna.

Etiologi och patogenes

Patofysiologi

• Grupp A-streptokocker frigör en rad ytkomponenter på celler och extracellulära produkter som är viktiga i patogenesen vid infektion och för värdens immunrespons.
• Även om patofysiologin för poststreptokocksyndrom inte är känd fullt ut verkar det vara antigena faktorer som är utlösande för autoimmunitet.
• Hos obehandlade personer med streptokockfaryngit finns nedbrytningsprodukter som har molekylär likhet med mänsklig vävnad (till exempel hjärtklaffsvävnad) och som kan utlösa en skadlig immunrespons.
• Dessutom producerar grupp A-streptokocker extracellulära produkter som kan vara viktiga vid lokal och systemisk toxicitet, samt vid spridningen av infektion i vävnaden:
  • Det är streptolysiner och toxiner som skadar cellmembran och som ansvarar för den betahemolys som dessa organismer orsakar

Förebyggande effekt av antibiotika

• Komplikationer till streptokockinfektion uppstår först och främst efter faryngit och scharlakansfeber, sällan från asymtomatiska bärare.
• Även om antibiotika dämpar allvarlighetsgraden för de akuta symtomen och förkortar sjukdomsförloppet med cirka en dag, är mer än 90 % av både behandlade och icke-behandlade patienter med faryngit symtomfria dag sju.²
• Den huvudsakliga orsaken till att behandla okomplicerade streptokockrelaterade halsproblem är att minska incidensen av eventuell akut reumatisk feber eller recidiv av en sådan sjukdom.³ Dessutom minskar risken för komplicerande halsinfektioner vid antibiotikabehandling.
• Det är osäkert om en lämplig antibiotikabehandling minskar risken för poststreptock-glomerulonefrit.⁴

Predisponerande faktorer

• Halsinfektion
• Scharlakansfeber

ICD-10

• I00 Akut reumatisk feber utan uppgift om hjärtsjukdom
• I01 Akut reumatisk feber med hjärtsjukdom
  • I01.0 Akut reumatisk perikardit
  • I01.1 Akut reumatisk endokardit
  • I01.2 Akut reumatisk myokardit
  • I01.8 Annan akut reumatisk hjärtsjukdom
  • I01.9 Akut reumatisk hjärtsjukdom, ospecificerad
• I02 Reumatisk korea (danssjuka)
  • I02.0 Reumatisk korea med hjärtsjukdom
  • I02.9 Reumatisk korea utan uppgift om hjärtsjukdom
• N00 Akut glomerulonefrit

ICD-10 Primärvård

• N05-P Glomerulonefrit

Reumatisk feber

Förekomst

• Sjukdomen drabbar främst fattiga och de som lever under dåliga hygieniska förhållanden. Man räknar med 10–20 miljoner nya tillfällen per år i utvecklingsländerna.⁵
• Observera att reumatisk feber bara uppstår efter halsinfektioner eller scharlakansfeber och inte efter till exempel impetigo.⁶

Kliniska drag

Symtom och tecken

• Tillståndet manifesterar sig som en akut systemisk febersjukdom med migrerande artriter i de stora lederna, symtom och tecken på kardit och valvulit, erythema marginatum, subkutana knutor och koreoatetotiska rörelser i form av Sydenhams korea.
• Det finns inga specifika fynd som är patognomoniska för reumatisk feber.⁷
• Artrit:
  • Är den vanligaste och minst specifika manifestationen av reumatisk feber
• Kardit:
  • Endokardit kan vara asymtomatisk eller presentera sig som ett nytt blåsljud. Vid klaffsjukdom drabbas följande klaffar med fallande frekvens: mitralisklaffen, aortaklaffen, trikuspidalisklaffen och pulmonalisklaffen⁸
  • Reumatisk hjärtsjukdom är den vanligaste orsaken till ärftlig klaffsjukdom i världen⁹ och uppkommer ofta 10–20 år efter den ursprungliga sjukdomen
• Sydenhams korea:
  • Är vanligtvis självbegränsande, uppträder hos maximalt 5 % av patienterna och varar i normalfallet två till tre månader¹⁰
• Subkutana knutor:
  • Finns hos cirka 10 % av patienterna¹¹

Reaktiv artrit av poststreptokocktyp

• Är ett distinkt kliniskt tillstånd som skiljer sig åt från artrit kopplad till reumatisk feber.
• Det går minst en till två veckor mellan den akuta streptokockinfektionen och debuten för reaktiv artrit av poststreptokocktyp.
• Responsen på ASA och NSAID-preparat är dålig.
• Tillståndet kan vara långvarigt eller recidiverande och även intensivt och åtföljas av tenosynovit och njurkomplikationer.^12-14
• Det finns inga klara riktlinjer för behandlingen.^15-16

PANDAS

• Pediatrisk autoimmun neuropsykiatrisk störning förbunden med streptokockinfektion (PANDAS) kan uppträda hos en undergrupp av barn med tvångsbesvär eller tic-störningar i samband med streptokockinfektion.¹⁷
• Autoantikroppar antas vara den bakomliggande orsaken till denna autoimmuna sjukdom i basalganglierna, motsvarande immunreaktionerna för reumatisk feber och poststreptokock-glomerulonefrit.¹⁸
• Sydenhams korea förekommer som regel samtidigt.¹⁹
• Diagnosen och kausal koppling till GAS-infektion är omdiskuterat.²⁰

Poststreptokock-glomerulonefrit

• Förekomst:
  • Är den vanligaste orsaken till akut nefritsyndrom hos barn
  • De flesta fall uppträder sporadiskt
  • Sjukdomen uppträder oftast i åldersgruppen fem till tolv år efter föregående halsinfektion²¹
  • Sjukdomens incidens är avtagande²²
• Patogenes:
  • Sjukdomen uppstår cirka tio dagar efter halsfluss eller två veckor efter en hudinfektion med en nefritogen stam av hemolytiska grupp A-streptokocker
• Symtom och tecken:
  • Nefritsyndrom präglas av akut oligurisk njursvikt
  • De flesta får ett milt tillstånd och subkliniska fall är vanliga
  • Patienter med uppenbar sjukdom har makroskopisk hematuri, huvudvärk och allmänna symtom som anorexi, illamående, kräkningar och slöhet²³
  • Svullnad i njurkapseln kan ge flank- eller ryggsmärtor
  • Hypervolemi, ödem eller hypertension kan föreligga
  • Samtidig reumatisk feber är mycket ovanligt²⁴
• Labbprover:
  • Serologi, förhöjt CRP och SR, samt mätningar av njurfunktion bekräftar diagnosen
  • Halsodlingar är som regel negativa vid den tidpunkt då sjukdomen bryter ut²⁵
  • CRP och SR kan användas för att övervaka förloppet
• Prognos:
  • Prognosen är i allmänhet god
  • Mer än 95 % blir bra av sig själva och återfår normal njurfunktion inom tre till fyra veckor utan långvariga följdsjukdomar²⁶
  • Allvarligare sjukdomsförlopp kräver att biopsi genomförs under utredningen²⁷

Laboratorieundersökningar

• Halsodlingar är som regel negativa vid den tidpunkt då sjukdomen bryter ut.²⁵
• Antikroppsresponsen når vanligtvis sin höjdpunkt runt debuten för poststreptokocksjukdomen.
• Antistreptolysin O (ASO):
  • Är det serologiska test som först ger utslag
  • Ett positivt test bekräftar en nyare invasiv streptokockinfektion
  • Titern når sitt maximum efter fyra till fem veckor
  • ASO kan vara negativt hos upp till 20 % av dem som utvecklar akut reumatisk feber¹⁰
  • Ett förhöjt ASO-titer ger stöd för, men är ingen slutgiltig bekräftelse på, att det föreligger en poststreptokock-komplikation
• Mer specifika tester behövs i den vidare utredningen och uppföljningen:
  • Exempel: antihyaluronidas-, antideoxyribonukleas B- och antistreptokinas-antikroppar
• Antibiotikabehandling kan förhindra utveckling av antikroppsrespons.
• Vid klinisk misstanke, men negativ serologi, rekommenderas nya prover cirka två veckor senare.¹⁰

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Senkomplikationer till halsfluss