Vestibularisneurit

Basfakta

Definition

• Akut inflammation i den vestibulära delen av den åttonde kranialnerven.
• Betecknas också balansnervsinflammation, vestibularisneuronit, neurolabyrintit, ensidig vestibulopati av okänd orsak.
• Ett syndrom med akut vertigo av perifert ursprung. Om labyrinten är involverad kan tillståndet även ge hörselnedsättning.^1-2
• Vestibularisneurit beskrevs första gången av Ruttin 1903.^3-4

Förekomst

• Ungefär 175 per 100 000 invånare diagnostiseras årligen med rubbningar i balansapparatens funktion (i specialiserad öppen vård).

Etiologi och patogenes

• Orsaken är okänd.
• Tillståndet kan förekomma efter en viral övre luftvägsinfektion och kan uppträda epidemiskt med flera fall i en begränsad miljö.⁵
• Herpes simplex virustyp 1 (HSV-1) kan möjligen spela en roll.^6-7
• Andra orsaker som har föreslagits är autoimmuna processer eller mikrovaskulära händelser.⁸
• Vestibularisneurit är ensidig, vilket innebär att obalans uppstår mellan de två vestibulära organen. Detta orsakar de typiska kliniska kännetecknen.¹
• Restituering sker via en kombination av att den perifera labyrintfunktionen återkommer och en central vestibulär kompensation för obalansen i vestibularistonus.⁹

Predisponerande faktorer

• Föregående eller pågående virusinfektion?

ICD-10

• H81.2 Vestibularisneuronit

ICD-10 Primärvård

• H812 Vestibularisneuronit

Diagnos

Diagnoskriterier

• Typisk klinisk bild med tecken på unilateral svikt av den vestibulära funktionen, som kännetecknas av snabbt insättande, allvarlig, kontinuerlig vertigo, illamående, kräkningar och gångsvårigheter. 
• Det är viktigt att klarlägga om orsaken till yrseln är central eller perifer för att kunna skilja mot stroke.¹⁰

Differentialdiagnoser

• Andra orsaker till vertigo/yrsel

Perifer vertigo

• Allmänna tecken på perifer vertigo:
  • Korta anfall
  • Rotatorisk yrsel
  • Lägesberoende
  • Ofta illamående och kräkningar
• Ménières sjukdom:
  • Snabbt insättande anfall med rotatorisk vertigo, tinnitus och ensidig hörselnedsättning
  • Tryckkänsla och lock i örat med hörselnedsättning
  • Varar två till fem timmar
• Benign positionell vertigo:
  • Kortvarig (10–30 sekunder) yrsel och nystagmus utan hörselnedsättning och utlöst av lägesförändring
• Vestibularisschwannom:
  • Börjar med nedsatt hörsel (ensidig) och ibland efterhand måttlig vertigo
  • Senare kan kranialnervspareser tillkomma, ataxi på samma sida och huvudvärk
• Trauma:
  • Frakturer i tinningsbenet – vertigo som varar i dagar upp till flera veckor, samt dövhet på det involverade örat
• Toxisk skada:
  • Aminoglykosider, loop-diuretika och cisplatin
  • Reversibel och mer okarakteristisk yrsel kan ses vid kinin och salicylsyra, psykofarmaka, alkohol och opiater (speciellt petidin)

Central vertigo

• Allmänna tecken:
  • Oftast kontinuerlig
  • Ofta nautisk och något lägesberoende
  • Mindre av illamående/kräkningar och ringa hörselsymtom
  • Andra symtom från hjärnstammen kan finnas
• Stroke.
• Vaskulär sjukdom i hjärnstammen eller lillhjärna.
• Arteriovenösa missbildningar.
• Tumör i hjärnstammen och cerebellum.
• Multipel skleros.
• Vestibulär migrän.
• Persisterande postural perceptuell yrsel:
  • Normala balanstester och ostadighetsyrsel och korta, åtföljs oftast av lindriga psykiska symtom (ångest, depression)

Anamnes

• Akut (plötsligt, i loppet av några timmar) debut med vertigo (rotatorisk), ostadighet/falltendens, illamående och kräkningar:⁸
  • Yrseln är ofta kraftig i startfasen, även när patienten är i vila¹
  • Ingen tinnitus, medvetslöshet, dubbelsyn eller synfältsbortfall. Vid påverkan av hörseln talas om labyrintit
  • I början förvärras symtomen kraftigt av huvudrörelser
  • I sittande eller stående (med fötterna ifrån varandra) kan balansen i vanliga fall upprätthållas genom visuell information och proprioception 
• I vanliga fall ökar symtomen över första dygnet. Kraftiga symtom de första dagarna, sedan minskar yrseln. 
• Vissa patienter har haft en virusinfektion; vissa har haft yrselkänningar dagarna före debuten.

Kliniska fynd

• Spontannystagmus:
  • Är horisontell (vid perifer orsak) med en rotationskomponent
  • Ändrar inte riktning vid blickändring (som vid central vertigo)
  • I akutfasen påvisas nystagmus med snabb fas mot det friska örat
  • Förstärks när Frenzels glasögon används, eller vid horisontell skakning av huvudet, vibration på mastoidbenet eller vid hyperventilation⁸
• Falltendens:
• Patienten klarar att stå själv, men "tippar över" mot den sjuka sidan
• Gångdeviation och fall mot den sjuka sidan vid Rombergs test
• Inga övriga neurologiska fynd.
• Samtidig hörselnedsättning indikerar labyrintsjukdom.

Differentialdiagnostik – tecken på central vertigo

• Cerebrovaskulär lesion i cerebellum (stroke) eller hjärnstam är den viktigaste differentialdiagnosen vid ihållande vertigo:
  • HINTS (Head-Impulse-Nystagmus-Test of Skew) används för att bedöma om akut vertigo har en central eller perifer genes
    • Observera att testet har dåliga testegenskaper om den inte görs av specialutbildad personal¹¹
  • Läs mer: Stroke (Kliniska fynd)
• Spontannystagmus av central typ:
• Är i regel helt horisontell, vertikal eller torsionell och ändrar vanligtvis riktning vid blickriktningsförändring⁹
• Klarar inte av att stå själv.

Differentialdiagnostik – Benign positionell vertigo

• Dix-Hallpike (lägestest); test för benign positionell vertigo.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Inga. 

Andra undersökningar

• Nedsatt kalorisk reaktion på det skadade örat kan förekomma.
• Video-impulstest.
• MRI av hjärnan är indicerat:¹⁰
  • Vid misstanke om central genes
  • Vid åtföljande neurologiska symtom och sjukdomstecken
  • Om debuten är plötslig hos en patient med riskfaktorer för cerebrovaskulär sjukdom
  • Om nytillkommen, kraftig huvudvärk åtföljer yrseln

När remittera?

• Vid osäkerhet om diagnosen eller för att bekräfta diagnosen.
• Vid behov av symtomlindring och/eller stöd att klara sig själv i hemmet.

Behandling

Behandlingsmål

• Symtomlindring.
• Behandling av eventuellt bakomliggande orsak. 
• Vestibulär rehabiltering.

Behandlingen i korthet

• Vestibulära rehabiliteringsövningar/aktivitet är aktuellt för alla.
• Steroider används ofta för att behandla eventuellt bakomliggande orsak där inflammation och/eller ödem kan föreligga.
• Antivirala medel har inte visat någon effekt.¹²
• Symtomlindrande läkemedel kan utgöras av antihistaminer, antikolinergika, antidopaminämnen och GABA-preparat:
  • Kan dämpa yrseln men fördröja den centrala kompensationen

 

Egenbehandling

Vestibulära rehabiliteringsövningar

• Vestibulära övningar bör inledas när den akuta fasen med illamående och kräkningar är över.¹³
• Yrseln minskar snabbare och ADL-funktionen återställs snabbare om patienten börjar vestibulär rehabilitering så tidigt som möjligt.¹⁴
• Innefattar försök att fixera blicken, öga-huvud-koordinerade rörelser när nystagmus blir mindre framträdande, gångövningar med stöd av till exempel väggen, balansövningar:
  • Träning 30 minuter minst 3 gånger per dag rekommenderas⁸
  • Många av övningarna kommer att ge ökad yrsel, men det ska inte avhålla patienten från att utföra övningarna.
• Se patientinformation om träningsövningar vid vestibularisneurit.

Läkemedelsbehandling

• I akutfasen kan det finnas behov av sedativa och antiemetika, till exempel antihistaminer:
  • Behandlingen bör seponeras så snart patienten inte lider av kräkningar eftersom alla former av sederande medicin hämmar den centrala kompensationen och förlänger därmed sjukdomsförloppet¹⁵
• Kortikosteroider:
  • Verkar ha effekt med snabbare tillfrisknande, kortare vårdtid och bättre utläkning^16-17
  • Har dock inte visat sig förbättra den kaloriska reaktionen jämfört med placebo; evidens kring effekten av livskvalitet och symtomintensitet saknas¹⁸
  • Doseringsförslag kortikosteroidbehandling:
    • Betametason 8 mg intravenöst dag 1
    • Prednisolon 60 mg per os dagligen dag 2–5
• Antivirala medel (till exempel aciklovir)?
  • Ingen visad effekt^9,12,19

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp 

• Akut debut (maximalt inom loppet av några timmar), med ofta försämring upp till en dag. Därefter minskar vertigo och obalans inom loppet av några veckor. 
• Nystagmus försvinner ofta inom 3 veckor. 

Komplikationer

• Utveckling av Benign positionell vertigo, som tycks hänga ihop med lossnande av otoliter på grund av inflammation.
• Utveckling av persisterande postural perceptuell yrsel:
  • Fortsatt yrsel och obalans relaterad till rädsla för att falla utan att objektiv falltendens eller nedsatt vestibulär funktion föreligger

Prognos

• Nästan alla patienter blir besvärsfria efter en episod av vestibularisneurit:
  • Cirka 30 % får en delvis normaliserad funktion medan resterande får en kvarstående uttalad ensidig vestibulär nedsättning, bedömd med kaloriskt prov²⁰
• De flesta patienter, även de med kvarvarande funktionsförlust, får på sikt inga problem. Endast ett fåtal patienter upplever återkommande ospecifik yrsel och balansproblem:⁹
  • Detta kan framför allt ske vid snabba huvudrörelser som följd av ofullständig central kompensation och/eller otillräcklig perifer funktion
• Recidiv är mycket sällsynt.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• God prognos.
• Bara symtomlindrande behandling.

Skriftlig patientinformation

• Vestibularisneurit
• Träningsövningar vid vestibularisneurit