Vestibularisschwannom

Basfakta

Definition

• Vestibularisschwannom har även benämnts akustikusneurinom.
• Det är en histologiskt godartad, långsamt växande tumör, neurinom, som utgår från de schwannska cellerna runt nervus vestibulocochlearis (kranialnerv VIII) i inre hörselgången eller ponsvinkeln.

Förekomst

• Incidens:
  • Cirka 1–2 fall per 100 000 invånare:^1-2
    • I Sverige diagnostiseras omkring 100 nya fall årligen
• Antalet är ökande, vilket beror på större uppmärksamhet samt bättre diagnostiska möjligheter med DT och MRT.¹
• Ålder och kön:
  • Uppträder vanligtvis i 50-årsåldern och är lika vanligt hos kvinnor som hos män^1-2
• Vestibularisschwannom är den tredje vanligaste intrakraniella tumören, efter meningiom och hypofystumörer, och den vanligaste ponsvinkeltumören och utgör 80–90 % av dessa.¹

Etiologi och patogenes

• Tumören som är godartad och långsamväxande utgår från de schwannska cellerna runt vestibulocochlearisnerven:
  • Vanligast är att någon av de två vestibularisgrenarna av nerven drabbas, i mer ovanliga fall cochlearisgrenen
• På grund av tumörens lokalisation kan ökande storlek leda till betydande morbiditet beroende på trycket mot hjärnstammen och cerebellum.
• I upp till 5 % av fallen är tumörerna bilaterala och är då vanligen kopplade till neurofibromatos typ 2 (NF2):
  • Vestibularisschwannom vid NF 2 uppkommer ofta hos yngre individer, före 20–30 års ålder

Predisponerande faktorer

• Riskfaktorer för vestibularisschwannom har inte studerats i någon större omfattning:³
  • En brittisk-nordisk studie visade minskad risk för rökare och kvinnor utan barn men eventuella samband med bakomliggande biologiska mekanismer är inte helt klarlagt⁴
• Andra potentiella riskfaktorer för vestibularisschwannom som studerats är främst strålning och mobilanvändning, men även buller, yrkesskador, allergisk rinit, astma och eksem. ⁵

ICD-10

• D33 Godartade tumörer på kranialnerver
  • D33.3 Godartade tumörer på kranialnerver

ICD-10 Primärvård

• D33-P Benign tumör i centrala nervsystemet

Diagnos

Diagnoskriterier

• Anamnes och kliniska fynd kan ge misstanke om tillståndet.
• Diagnosen bekräftas med MRT hjärna/skallbas. ^2-3

Differentialdiagnoser¹

• Meningiom.
• Facialisneurinom:
  • Det förekommer mer sällsynt att ett schwannom utgår från en annan kranialnerv som facialisnerven.
• Metastas.
• Epidermoid (kolesteatom).
• Lipom.
• Hemangiom.
• Aneurysm.

Anamnes

• Ensidig sensorineural hörselnedsättning som är progredierande är vanligtvis det första symtomet och förekommer hos 95 % av patienterna, ofta även tinnitus.^2-3
• Vestibulära symtom som ostadighet förekommer hos cirka 60 % och kan fluktuera över tid.²
• Större tumörer kan orsaka trycksymtom:¹
  • Hydrocefalus med huvudvärk, gångsvårigheter, förvirring och minnesstörning
  • Tryck på lillhjärna eller hjärnstam och påverkan på kranialnerver med dysartri, dysfagi och heshet.
• Mer ovanligt är påverkan på trigeminus- och facialisnerverna som förekommer hos färre än 10 % av patienterna.² 
• Initialt kan symtomen vara sparsamma och det kan ta tid från första symtom till diagnos.

Kliniska fynd

• Ensidig eller asymmetrisk sensorineural hörselnedsättning, särskilt i diskanten:
  • Weber lateraliserar till det bättre örat:
    • Vid ledningshinder lateraliserar Weber istället till det sjuka örat.
  • Rinnes test är positivt:
    • Rinne är positivt vid sensorineural hörselnedsättning, liksom vid normal hörsel, till skillnad från vid ledningshinder då benledning via processus mastoideus är bättre än luftledning.⁶
• Taluppfattningen är ofta dålig.²
• Påverkan på trigeminusnerven kan ge försvagad kornealreflex och nedsatt sensibilitet i ansiktet och smärtor, jämför trigeminusneuralgi.
• Facialispares är sällsynt men förekommer.
• Stora tumörer kan ge upphov till trycksymtom och symtom på hydrocefalus.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Audiometri. 
• Neurologisk undersökning.

Andra undersökningar

Inom sekundärvård:

• Balans- och koordinationstester.
• Ton- och talaudiometri med stapediusreflextest.
• MRT skallbas är den primära undersökningen för diagnos:⁷
• Bör göras vid unilateral sensorineural hörselnedsättning om resultatet från hjärnstamsaudiometri är patologiskt eller om symtomen är misstänkta
• Diagnosen verifieras med MR, som är en klart bättre metod än CT 
• Hjärnstamsaudiometri (BRA) kan användas men kan missa små tumörer, därför är MRT att föredra.^2-3

När remittera?

• Remiss till ÖNH-läkare vid asymmetrisk hörselnedsättning eller tinnitus.
• Yrsel, öronvärk, ostadighet, symtom på hydrocefalus, trigeminus och facialispåverkan kan också finnas vid vestibularisschwannom:^2-3,7
  • Vid nytillkomna neurologiska symtom kan det finnas skäl för remiss för akut utredning enligt SVF Standardiserat vårdförlopp maligna hjärntumörer

Behandling

Behandlingsmål

• Kontroll av tumörens tillväxt.
• Vid kirurgi är målet att avlägsna tumören utan komplikationer.

Behandlingen i korthet

• Behandling sker inom sekundärvård och kan vara konservativ, observation, eller aktiv med kirurgisk resektion eller strålning med gammakniv.
• Se även hjärntumörer hos vuxna.
• Val av metod beror på en helhetsbedömning där man kan väga in patientens symtom, ålder, hörsel (ipsilateral och kontralateral), tumörens storlek och andra sjukdomar.

Observation

• I många fall väljer man att konservativt följa tumörens utveckling då upp till 50 % av tumörerna inte växer alls de första åren:^3,7
  • Det är dock svårt att förutsäga vilka tumörer som kommer att växa³

Kirurgi³

• Målet med kirurgi är i regel total resektion av tumören.
• På grund av risk för påverkan på facialis- och hörselnerv görs även partiell kirurgi följt av stereotaktisk behandling för att undvika recidiv.
• Mikrokirurgi, kirurgi under mikroskop, sker suboccipitalt eller translabyrintärt, i vissa fall via mellersta skallgropen. 
• Lång kirurgisk erfarenhet krävs och ofta sker ett samarbete med neurokirurg och andra specialiteter. 
• Fullständig extirpation av tumören är möjlig hos nästan alla patienter och recidivrisken är då mycket låg:¹
  • Vid ofullständig extirpation för att skona facialis- eller hörselnerven förekommer recidiv hos 15–20 %

Strålbehandling

• Stereotaktisk strålbehandling kallas även gammakniv eller strålkniv.
• Vid tumörer som är <3 cm i diameter har flera studier visat att stereotaktisk behandling har ett bättre resultat än mikrokirurgi vad gäller att bevara hörsel och facialisnervens funktion.³ 
• Vid stereotaktisk gammabestrålning får tumören en hög engångsstråldos.
• Strålfältet kan formas noggrant efter tumörens form och storlek
• Dosfallet är kraftigt i strålfältets periferi, så att omgivande område får liten stråldos.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Tillväxten vid vestibularisschwannom varierar.³
• Många tumörer växer inte under många år, hos en del stannar tillväxten av och hos enstaka kan tumören minska i storlek. ¹

Komplikationer¹

• Påverkan på hörsel och facialisnerven är de vanligaste komplikationerna till kirurgi.
• Kontinuerlig övervakning av hörsel och facialisnerven under operationen öker chansen för att nervfunktionen bevaras.
• Riskerna beror av tumörens storlek.

Prognos

• Kirurgi har generellt sett ett gott resultat.¹
• Prognosen är beroende av tumörens storlek:
  • Livskvaliteten är god för de flesta efter behandling, men hörselnedsättning, eventuell facialispares och ostadighet kan komma att minska livskvaliteten.

Uppföljning

Plan

• Uppföljning inom sekundärvård. 

Vad bör kontrolleras?

• Kontrollerna innefattar klinisk uppföljning, audiometri och MRT med regelbundna intervall beroende av tumörens omfattning och given behandling.^1,3
• Ofta sker kontrollerna årligen och kan glesas ut med tiden om tillståndet är stabilt.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Vestibularisschwannom är en godartad tumör som på grund av sitt läge kan påverka nervfunktion främst hörselnerven.
• Tillväxten är ofta långsam och den kan ofta kontrolleras under flera år vid små tumörer.
• Uppföljning och eventuell behandling sker inom specialiserat behandlingsteam.

Skriftlig patientinformation

• Vestibularisschwannom

Animationer

• Strålkniv