Benlängdsskillnad – anisomeli

Basfakta

Definition

• En sann anisomeli föreligger när det är skillnad i den absoluta längden på de två nedre extremiteterna.
• Funktionell anisomeli föreligger vid bäckensänkning åt en av sidorna trots att den absoluta benlängden är samma.
• Benlängdsskillnader hos barn är oftast inte statiska utan varierar i takt med att barnet växer.

Förekomst

• Eftersom barn växer i etapper är det vanligt med olika benlängd under uppväxtperioden.
• En tredjedel av barn och ungdomar har en benlängdsskillnad på upp till 10 mm, medan 5–10 % har över 10 mm skillnad.

Etiologi och patogenes

Många olika orsaker

• Idiopatisk – okänd orsak är vanligast.
• Medfödd – hemiatrofi eller partiell gigantism, reduktionsmissbildning.
• Infektion – destruktion av tillväxtskivan hämmar tillväxten, medan tillväxten stimuleras vid diafysär osteomyelit.
• Neoplasmer.
• Neuromuskulärt – polio, CP, ryggmärgssjukdomar.
• Trauman:
  • Brott genom tillväxtskiva kan hämma tillväxten
  • Diafysbrott hos barn kan öka längdtillväxten
• Bristfällig reponering av brott i långa rörben.
• Andra sjukdomar som Mb Calvé-Legg-Perthes och epifysiolysis capitis femoris.

Predisponerande faktorer

• Andra sjukdomar.

ICD-10

• M95 Andra förvärvade deformiteter i muskoloskeletala systemet och bindväven.
  • M95.8 Andra specificerade förvärvade deformiteter i muskuloskeletala systemet
  • M95.9 Förvärvad deformitet i muskuloskeletala systemet, ospecificerad

ICD-10 Primärvård

• M95-PFörvärvad deformitet i muskuloskeletala systemet och bindväven

Diagnos

Diagnoskriterier

• Anisomelin mäts kliniskt eller med hjälp av radiologisk mätning.

Anamnes

• Vid markant anisomeli kan patienten utveckla en haltande gång med stora bäckenrörelser.
• Barn kompenserar ofta genom att stå på tårna på det kortaste benet.
• Ryggsmärta kan vara ett symtom, men associationen till anisomeli är oklar.

Kliniska fynd

• Vid inspektion bakifrån med patienten stående med lika belastning på båda fötter ser man skolios i ryggen och lutning av bäckenet:
  • Om man lägger klotsar under hälen på den kortare sidan kommer höftkammarna i våg och skoliosen rätas ut
  • Därefter ska patienten böja sig framåt och man bedömer nivån på spina iliaca posterior superior. Detta för att inte bli lurad av eventuell asymmetri i bäckenet
• Underbenslängd (Galeazzis metod):
  • Kan bedömas i magläge med knäna i 90 graders vinkel
• Lårbenslängd (Galeazzis metod):
  • Kan bedömas i ryggläge eller sittande med höfter och knän i 90 graders vinkel
• Spina-malleol-avståndet (alternativt spina-fotsula):
  • Den sannolikt vanligaste metoden att mäta benlängdsskillnad. Avslöjar dock inte funktionell förkortning som kan ses vid bäckenrotation eller adduktionskontraktur i en höft
• Umbilicus-malleol-avståndet:
  • Avspeglar bättre en eventuell funktionell förkortning

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Blodprover har inget diagnostiskt värde, men kan vara aktuellt vid klinisk misstanke om annan sjukdom.

Andra undersökningar

• Röntgen med mätning av anisomelin:
  • Den mest exakta metoden. Används på de som har en klinisk benlängdsskillnad på närmare 2 cm
• Röntgen av handskelett:
  • För att beräkna skelettålder
  • Görs ofta samtidigt som den radiologiska benlängdsmätningen. Eventuellt utförs upprepade mätningar med ett halvt till två års mellanrum beroende på ålder för plottning av tillväxtkurva i Moseleys "Straight Line Graph" och beräkning av anisomeli när patienten vuxit färdigt
• Beräkning av återstående tillväxt/anisomeli vid tillväxtslut:
  • Det finns flera metoder
  • Beräkningen är viktig med tanke på beräkning av tidpunkt och lokalisation för epifysiodes och beräkning av storleken på förlängningar och förkortningar
  • Den allra enklaste är "Menelaus tumregel":
    • Pojkar växer tills de är 16 år
    • Flickor växer tills de är 14 år
    • Den distala femurfysen växer 1 cm per år
    • Den proximala tibafysen växer 0,6 cm per år
    • Medfödda anisomelier ökar med 3 mm per år

När remittera?

• Patienten bör remitteras till ortoped vid klinisk anisomeli på närmare 2 cm.
• Det är viktigt att remittera tidigt eftersom ingrepp som epifysiodes måste utföras i god tid innan avslutad tillväxt för att få effekt.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Symtomförbättring.
• Förebygga framtida besvär.

Allmänt om behandlingen

• Behandlingen beror på den absoluta skillnaden och önskan om utjämning. Behandlingens komplikationer måste avvägas mot de potentiella fördelarna.
• Var till exempel försiktig med total utjämning av benlängdsskillnaden hos patienter med paralyser eller muskelsvaghet. De har ofta lättare att svänga fram ett kortare ben.

Allmänna riktlinjer för behandling

• 0–1 cm – ingen behandling:
  • Små barn som redan har tydliga anisomelier kan ha underliggande patologi som fibula-aplasi etc. och bör remitteras till ortoped för utredning med bland annat röntgen
• 1–2 cm – Inlägg eller uppbyggning av sko:
  • Barn med klinisk anisomeli på cirka 2 cm bör remitteras för röntgen benlängdsmätning och handskelett för bestämning av skelettålder. Om den röntgenologiska benlängdsskillnaden också är 2 cm ska anisomelin i första hand följas med klinisk benlängdsmätning med ett till två års mellanrum, beroende på ålder, tills man får en god uppfattning om vad den slutliga skillnaden kommer att bli. Vid behov får ny röntgenologisk benlängdsmätning utföras
• > 2 cm – Olika alternativ bedöms av specialist, i första hand epifysiodes:
  • Tidpunkt för eventuell epifysiodes måste beräknas
  • Om barnet har ett tag kvar till växtspurten finns det gott om tid och man rekommenderar årlig klinisk kontroll samt vid behov ny röntgen för benlängdsmått och handskelett
  • Om barnet närmar sig växtspurten och man inte har tillräckligt många benlängdsmätningar och skelettåldersundersökningar måste man ha frekventare kontroller

Ortoser

• Generellt ska sägas att behovet av ortoser för behandling av anisomeli är väldigt liten i Sverige.
• Upp till 4 cm skillnad kan korrigeras genom att justera skorna, till exempel genom att bygga upp sulan 1–2 cm under hälen på den kortare sidan och 1 cm som inläggssula, samt att ta bort 1–2 cm av sulan på den långa sidan.
• Vid större anisomelier måste man överväga specialskor och ortoser samt planera för förlängning.

Annan behandling

• Operationer som är aktuella är förkortande osteotomi eller förlängning.
• Vid epifysiodes fördröjer man tillväxten av det längsta benet genom att stoppa tillväxten i tillväxtskivan mot slutet av tillväxtperioden (förkortningsoperation).

Epifysiodes¹

• Detta är en bra metod för barn med en slutlig anisomeli som beräknas till över 1,5–2,0 cm och mindre än cirka 4 cm.
• Epifysiodes utförs vanligtvis i den distala femurfysen och/eller i den proximala tibia-/fibulafysskivan.
• Tidpunkten för epifysiodesen bestäms utifrån den förväntade slutliga anisomelin och vilken fys man ska stoppa tillväxten i.
• Det finns olika operationsmetoder men det vanligaste är att man förstör tillväxtplattan med borr och slev via minimala incisioner.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Tillståndet utvecklar sig under uppväxten.

Komplikationer

Komplikationer till anisomelin

• Vissa menar att dessa patienter har större risk att få strukturell skolios och ryggsmärtor senare i livet.

Komplikationer till förlängnings- eller förkortningsosteotomi

• Osteomyelit
• Kontrakturer
• Luxationer
• Skador på mjukvävnad
• Pseudartros

Prognos

• Prognosen beror på graden av benlängdsskillnad och valet av behandling.
• Det är inte bevisat att mindre benlängdsskillnad minskar förekomsten av ryggsmärtor jämfört med normalbefolkningen.
• Det är inte bevisat att den funktionella skoliosen övergår i en strukturell skolios.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Barn växer i etapper. Under uppväxtperioden är det vanligt med olika långa ben, och skillnader på 0–2 cm kräver vanligtvis ingen särskild behandling.

Skriftlig patientinformation

• Information om benlängdsskillnad

Uppföljning

Plan

• Patienten bör följas upp med jämna mellanrum och bör remitteras till ortoped vid misstanke om anisomeli närmare 2 cm.
• Behandling av benlängdsskillnader över 2 cm är en specialistuppgift som i vissa fall kräver frekvent kontakt och noggrann övervakning.