Dupuytrens kontraktur

Basfakta

Definition

• Dupuytrens sjukdom är ett tillstånd med gradvist ökande fibros i palmarfascian. Tillståndet presenterar sig i början som en fast knuta (eller flera knutor) i handflatan proximalt i förhållande till MCP-leden.¹ Långsamt progredierar den till en kontraktur av palmaraponeurosen och medför digital flexionsdeformitet (krokfinger).²
• Tillståndet är uppkallat efter den franske kirurgen Guillaume Dupuytren som beskrev det 1831.

Förekomst

• Incidens:
  • 1–2 % i den allmänna befolkningen
• Prevalens:
  • Hos 45–49-åriga män upp till 5 % och hos 70–74-åriga män upp till 12 % med kontraktur av finger/fingrar (isländsk population)³
• Ålder och kön:
  • Dupuytrens kontraktur förekommer oftast hos äldre, men progredierar snabbare hos yngre män (<50 år)⁴
  • Fem till tio gånger vanligare hos män än hos kvinnor
  • Visar sig typiskt tidigare hos män (genomsnittsålder 55 år) än hos kvinnor (tio år senare) och män har mer uttalade förändringar³
• Geografi:
  • Tillståndet är klart vanligast i Nordeuropa (Skottland, Island, Norge) och i Australien⁵

Etiologi och patogenes

• Etiologin är okänd, men arv spelar en roll.
• Både en autosomalt dominant och en recessiv ärftlighet har föreslagits, men det förekommer sporadiska fall.
• Tillståndet klassificeras som en fibroproliferativ störning i samma klass som keloida ärr.⁶

Patogenes

• Knutformad bindvävsbildning leder efterhand också till utveckling av fibros i de peritendinösa strängarna, de longitudinella fibrerna i fascia palmaris.
• Fascian fäster sig distalt till hud och senskidan på fingrarnas grundfalang och de djupare fasciafibrerna löper längs sidan av fingrarna och fäster distalt till mellanleden.
• Den peritendinösa strängbildningen orsakar kontrakturer av mellanlederna.
• Tillståndet är associerat med Peyronie's sjukdom (penisdeviation), och tillstånden har troligen en gemensam underliggande patologisk mekanism.⁷

Predisponerande faktorer

• Upprepad mekanisk belastning i handflatan.⁸
• Det är en ökad frekvens av tillståndet hos alkoholmissbrukare och rökare.⁹
• Det finns en tydlig koppling mellan Dupuytrens sjukdom och diabetes.⁵

ICD-10

• M72 Sjukdomar i fascior och andra fibroser
  • M72.0 Dupuytrens kontraktur

ICD-10 Primärvård

• M720 Dupuytrens kontraktur

Diagnos

Diagnoskriterier

• Karaktäristiska fynd med förtjockad palmaraponeuros och efterhand kontrakturer i fingrar.

Anamnes

• Börjar vanligen som en smärtfri knuta i handflatan som efter hand leder till strängformade band och senare kontraktur.
• Patienten uppsöker vanligtvis läkare när handfunktionen hämmas på grund av kontrakturer i fingerlederna.¹⁰
• En del har smärtsamma knutor eller kontrakturer.
• Patienten kan få svårigheter med att tvätta ansiktet, kamma håret och stoppa handen i fickan.
• Dupuytrens kontraktur kan också visa sig som triggerfinger.

Kliniska fynd 

• Tillståndet förekommer bilateralt i 50 % av fallen, men ofta är tillståndet mer framträdande i den ena handen.
• I tidigt skede finns bara en knuta i handflatan, lokaliserad vid metakarpalhuvudet på nivå med den distala böjfåran i handflatan.
• Efter hand ändras huden i handflatan som förtjockas till ett eller flera strängformade band. Med tiden kan dessa strängformade band förlängas proximalt förbi den distala böjfåran och börja dra i fingret.
• Det uppstår kontrakturer som drar ett eller flera fingrar till flexion i MCP- och/eller PIP-leder:
  • Inskränkt ledrörlighet utan förtjockad palmaraponeuros är inte Dupuyutrens kontraktur. Tänkbara differentialdiagnoser är triggerfinger eller ledskada med intraartikulärt hinder
  • Kontrakturer förekommer oftast i ring- och lillfingret, men alla fingrar inklusive tummen kan vara påverkade
• Se instruktionsfilm: Hand- och handledsstatus (10:20) – Medicinska fakulteten, Lunds universitet.
• Mätning av extensionsdefekt – se artikel i läkartidningen (2019).

Gradering¹¹

• Grad 1 – svullen knuta och band i palmaraponeurosen.
• Grad 2 – peritendinöst band och extensionen av det påverkade fingret är begränsad.
• Grad 3 – flexionskontraktur.

När remittera?

• När patienten besväras av försämrad funktion och det föreligger kontraktur i MCP- och/eller PIP-leden på cirka 20° eller mer.

Behandling

Behandlingsmål

• Förbättra handfunktionen.

Behandlingen i korthet

• Aktiv exspektans rekommenderas till patienter med lindrig Dupuytrens kontraktur.¹¹
• Öppen operation har varit den förhärskande metoden fram till början av 2010-talet:
  • Eftersom det finns en recidivrisk även efter operation avvaktade man dock ofta tills extensionsdefekten i fingret var betydande (runt 35–40°)
• På senare år har två nya behandlingsformer, nålfasiotomi och kollagenasinjektion, som bägge görs i öppenvård gjort att patienter behandlas redan vid en extentionsdefekt på cirka 20°. ¹²
• Jämförande studier mellan nålfasciotomi och kollagenasinjektion har inte kunnat påvisa någon signifikant skillnad i behandlingseffekt, men kollagenasinjektion är en dyrare metod.¹³
• Alla behandlingsmetoder kräver särskild utbildning och ska endast genomföras av ortoped eller handkirurg

Nålfasciotomi

• Dupuytrensträngen som låser fingret/fingrarna i böjt läge skärs av perkutant med en nål under lokalanestesi.¹²
• Kräver bara ett besök.
• Säker metod med få komplikationer om van handkirurg/ortoped genomför ingreppet.
• Efter ingreppet kan platt handskena som används på natten i 6 veckor, kombinerat med aktiva övningar rekommenderas 

Kollagenasinjektion

• Injektion av kollagenas från Clostridium histolyticum dag 1, kontroll dag 2 där den aktuella senan/fingret sträcks, och utvärdering efter 30 dagar
  • Det kan vara indicerat att sätta två injektioner samtidigt, något som gör det möjligt att behandla mer komplexa och tjocka Dupuytrensträngar¹⁴
  • Man kan också förlänga tiden till utsträckning av senan/fingret till upp till 72 timmar efter injektion¹⁴
• Effekt:
• En studie visade att 64 % uppnådde läkning (<5° försämrad rörlighet) mot 6,8 % i placebogruppen¹⁵
• Den genomsnittliga ökningen av rörligheten var 37° i injektionsgruppen vid kontroll efter 30 dagar, och motsvarande vid placebo var 4° – och många rapporterade att de var ganska nöjda eller nöjda i behandlingsgruppen (81 % jämfört med 25 %)^15-16
• Biverkningar:
• Det rapporteras en del lokala men övergående biverkningar: svullnad, blödningar, sår, lokala smärtor och smärtor i armen
• Studier har hittills visat cirka 1–2 % allvarliga biverkningar: senruptur och regionalt smärtsyndrom
• Efterbehandling:
  • En platt handskena som används på natten i 4 månader, kombinerat med aktiva övningar på dagen kan rekommenderas

Kirurgi

• Även svåra kontrakturer kan som regel rätas ut utan problem, men vid kontrakturer över 30° finns risk för kontraktur av själva leden och inte bara den omgivande vävnaden.

Metoder¹⁷

• Fasciektomi:
  • Begränsad och segmentell fasciektomi:
    • Vid begränsad fasciektomi avlägsnas Dupuytrensträngar och knutor, medan endast delar av strängarna avlägsnas vid segmentell fasciektomi
  • Radikal fasciektomi:
    • Både sjuk och potentiellt sjuk vävnad i handflatan avlägsnas
  • Dermafasciaektomi:
    • Den överliggande huden avlägsnas och ersätts med transplantat
    • Recidiv ses ytterst sällan vid hudtransplantation
• Artrodes:
  • Om mellanleden är irreversibelt kontraherad och det inte är möjligt att frigöra den, kan artrodes av leden i en bättre ställning ge en betydande förbättring av handens funktion
• Komplikationer:
  • Intraoperativt sällsynt (1–2 %) och omfattar skador på fingernerver och blodkärl¹⁸

Postopererativ behandling

• Kort efter ingreppet är handen gipsad i funktionsposition – 45–70° flexion i metakarpofalangealled och extension i interfalangealled.
• Träning hos arbetsterapeut startas omedelbart för att förhindra stelhet och för att återvinna rörlighet och återskapa styrka och funktion.
• Postoperativ behandling med skena:
  • Används ofta efter ingreppet, med en platt handskena som används på natten i 3–6 månader, kombinerat med aktiva övningar på dagen
  • Om sträcksenan över mellanleden är förlängd så att fullständig extension av fingrarna inte längre är möjlig, används under 6 veckor en skena som håller leden fullständigt extenderad, men som möjliggör böjning med hjälp av en fjädermekanism

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Gradvist ökande svullnad och kontraktur av palmaraponeurosen med påverkan av huvudsakligen de tre ulnara fingrarna.
• I vissa fall påverkas också det första och andra fingret.

Prognos

• Många patienter med Dupuytrens sjukdom utvecklar inte kontrakturer och kan hanteras avvaktande.
• Tillståndet är inte alltid progressivt. I en studie fann man att tillståndet stabilierades hos upp till 75 %, och att det till och med kunde gå tillbaka.¹⁹
• Kirurgi korrigerar deformiteter och kan förhindra irreversibel kontraktur. Även om sannolikheten är låg för att fullgod funktion ska återskapas, så kan de flesta förvänta sig en klar förbättring av handfunktionen.
• Recidiv:
  • 50 % av patienterna får recidiv efter operation, särskilt de med aggressiv sjukdom, men endast 15 % har behov av reoperation:²⁰
    • Vid nålfasciotomi verkar recidiven komma tidigare
  • Recidivfrekvensen 24 månader efter kollagenasinjektion var 9 % i en studie²¹

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Risk för recidiv och reoperation.

Skriftlig patientinformation

• Dupuytrens kontraktur