Scheuermanns sjukdom

Basfakta

Definition

• Kallas också juvenil kyfos.
• Juvenil osteokondros där tre eller flera ryggkotor har en kilform på 5 grader eller mer.^1-2
• Torakalt ger detta ökad kyfos, medan det lumbalt ger uträtad lordos.
• Tillståndet kan vara begränsat till några få ryggkotor eller omfatta större delar av ryggraden.
• Scheuermanns sjukdom uppträder oftast i puberteten mot slutet av tillväxtperioden.
• Sjukdomen är uppkallad efter den danske röntgenläkaren Holger Werfel Scheuermann, som 1921 var den första att beskriva tillståndet.

Förekomst

• Är den vanligaste orsaken till kyfos.
• Uppträder oftast hos pojkar mellan 13 och 16 år, mot slutet av tillväxtperioden. Diagnosen ställs sällan före tio års ålder.
• Långa pojkar löper högre risk.^3-4
• Uppskattad prevalens varierar mellan 4 % och 8 %.^2-3

Etiologi och patogenes

• Det är sannolikt ett heterogent tillstånd, men en grupp av tillstånd som har vissa gemensamma drag.⁵
• Okänd etiologi,⁶ men den ärftliga faktorn verkar vara av betydelse eftersom liknande förändringar återfinns hos 50 % av syskonen till en person med sjukdomen.⁷
• Tillståndet orsakas av en aseptisk nekros i ryggkotornas sidokanter.
• Man tror att en obstruktion av blodförsörjningen är en del av patogenesen, men patogenesen är säkerligen multifaktoriell.
• Tillståndet är lokaliserat till den torakala eller torakolumbala delen av ryggraden, och kan vara associerat med spondylolys.⁸

Predisponerande faktorer

• Ökad förekomst hos ungdomar som åker längdskidor och tränar gymnastik? Sambandet med idrott är emellertid omstritt.¹

ICD-10

• M42 Osteokondros (degenerativ brosk-bensjukdom) i kotpelaren
  • M42.0 Juvenil osteokondros i kotpelaren

ICD-10

• M420Juvenil osteokondros i kotpelaren

Diagnos

Diagnoskriterier

• Ökad kyfos, och eventuellt ryggsmärtor.
• Kilformade ryggkotor i torakalryggen eller eventuellt i lumbalryggen vid röntgenundersökning.

Differentialdiagnoser

• Ligament- eller muskelskador är den vanligaste orsaken till ryggsmärtor hos barn.
• Ställningsbetingad kyfos.
• Ankyloserande spondylit.

Anamnes

• Det flesta med Scheuermanns sjukdom har inte mycket smärta eller obehag, men kommer till läkaren eftersom föräldrarna har lagt märke till att de har "dålig hållning" och kutig rygg.
• Diffusa ryggsmärtor kan förekomma i vuxen ålder:
  • Kan visa sig som perioder med lokal trötthetskänsla och smärtor, särskilt efter fysisk ansträngning och idrott, och mot slutet av dagen⁹
  • Smärtorna är som regel mer uttalade om förändringarna är lokaliserade i lumbalryggen
  • Smärtan lindras med vila
• Smärtor och obehag blir efter hand mindre besvärande, men långtidsstudier tyder på ökad förekomst av ryggsmärtor i vuxen ålder.¹⁰

Kliniska fynd

• Oftast ökad torakal kyfos som bäst ses med patienten böjd framåt, men uträtad lumbal lordos ses också.
• Kurvaturen går inte att räta ut genom att böja sig framåt, bakåt eller ligga på rygg.^11-12
• Flexibiliteten, framåtböjningen, är vanligtvis minskad och hamstringsmusklerna kan vara strama (minskad flexion i höftleden).
• Den fysiska undersökningen är varken sensitiv eller specifik för Scheuermanns kyfos.³
• Se instruktionsfilm: Rygg- och nackstatus (7:54) – Medicinska fakulteten, Lunds universitet

Kompletterande undersökningar

• Inga är relevanta.

Andra undersökningar

Röntgen

• Kilformade ryggkotor:
  • Ses bäst på lateralbilder
  • Förändringarna är som regel mest uttalade i mellandelen av torakalryggen, men kan också förekomma mer lumbalt^2,13-14
  • Vanligtvis är det 3–5 närliggande kotor som deformeras
• Vinkeln mellan kotornas ändplattor är större än 5 grader.
• Hos 95 % ses defekter i främre övre epifyshörnet.
• Hos 50 % ses intervertebrala diskbråck, så kallade Schmorlska impressioner.
• Avsmalning mot höjden av disken är vanlig.

När remittera?

• Vid uttalad sjukdom kan remiss till ortoped eller pediatriker vara aktuellt.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Upprätthålla funktion, eventuellt stabilisera vid uttalad sjukdom.

Allmänt om behandlingen

• Tidig diagnos är avgörande för framgångsrik behandling med fysioterapi och eventuell ortos.¹⁵
• Det är okänt om ortotiska eller kirurgiska behandlingar förhindrar några av tillståndets konsekvenser.⁵

Egenbehandling

• Utöva varierad fysisk aktivitet.
• Styrketräning av ryggsträckarmusklerna och magmusklerna är viktigt.
• Barnen bör också undvika framåtböjda ställning som kan förekomma vid cykling och rodd.
• Undvik större vertikala viktbelastningar av ryggraden (viktlyftning, tunga ryggsäckar).
• Anvisa om korrekt sittställning.

Annan behandling

• Vid tidig diagnos kan viss korrektion av stora kyfosdeformiteter uppnås genom användning av korsett (Milwaukee- eller Bostonkorsett):
  • Förutsättningen för att korsetten ska ge effekt är god flexibilitet på ryggkurvan och kvarvarande tillväxtpotential
  • En sådan ortos bör eventuellt användas fram tills skelettet är färdigväxt för att förbättra eller bromsa utvecklingen av tillståndet¹⁶
• Stabiliserande operationer kan bli aktuella vid kraftigt uttalad sjukdom (bracing, spinal fusion, spondylodes), men det varnas för sådana operationer.⁵

Förebyggande åtgärder

• Man bör förmodligen råda barn med Scheuermanns sjukdom att göra ett yrkesval där man undviker stora belastningar på ryggen.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Smärtor och obehag upphör hos de flesta när de slutar att växa.
• Oftast förekommer inga andra besvär än ändringen av hållning.

Komplikationer

• Kan vara kosmetiskt störande och leda till mobbning och liknande för barnet.
• Vid sjukdom i lumbalryggen får man oftare besvär i vuxen ålder på grund av ökad mekanisk belastning.
• Sekundära spondylosförändringar kan utvecklas.
• Neurologiska komplikationer är mycket sällsynta.

Prognos

• God för de allra flesta.
• Långtidsstudier tyder på ökad förekomst av ryggsmärtor i vuxen ålder, särskilt vid torakolumbala eller lumbala förändringar.¹⁰

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Vad är Scheuermanns sjukdom.
• Tillståndet ger smärtor i växtfasen, mindre smärtor när man växt färdigt och "dålig hållning" som inte går att göra något åt.
• Vanligtvis krävs det ingen behandling, men generell aktivitet och övningar för att stärka mag- och ryggmuskler är bra.

Skriftlig patientinformation

• Scheuermanns sjukdom