Solitär bencysta

Basfakta

Definition

• En enkel – solitär – bencysta är en godartad vätskefylld förändring som vanligtvis förekommer i metafysen på långa rörben.¹

Förekomst

• Solitära bencystor förekommer något oftare bland pojkar än flickor (2:1).
• De flesta cystor uppkommer före 20-årsåldern, oftast i åldersgruppen fyra till tio år.
• Hos barn under 20 år är de vanligaste lokalisationerna humerus (55–65 %), femur (25–30 %) och mer sällan i tibia, fibula, radius och ulna.
• Hos vuxna över 20 år finns solitära bencystor oftare i platta ben såsom ileum och calcaneus.
• En bencysta finns sällan på mer än en lokalisation.
• Patienter med multipla bencystor är vanligtvis äldre, och de förekommer främst bland män.

Etiologi och patogenes

• Orsaken är okänd.
• Vissa observationer tyder på att venös obstruktion och blockering av interstitiellt vätskedränage i ett område som växer snabbt kan spela en roll för uppkomsten av solitära bencystor.

Aktiva cystor

• Barn under tio år.
• Cystan fyller ut det mesta av metafysen och ligger tätt intill en epifysskiva.
• Expanderande, tunn överliggande kortex.
• Ofta patologisk fraktur.

Passiva cystor

• Barn över tolv år.
• Cystan slutar att expandera.
• Ökande avstånd till epifysskiva (> 1–2 cm).
• Tjock kortikal vägg.
• Tecken på läkning/remodellering.
• Sällan patologisk fraktur.

Patofysiologi

• Cystan expanderar ben–kortex, men ett intakt periosteum täcker det tunna kortikala skalet.
• Cystan innehåller vanligtvis klar serös vätska. Ibland kan man hitta blodrester i vätskan från en tidigare fraktur.
• Ett membran av varierande tjocklek finns på insidan av cystans vägg. Histologiskt består membranet av mesoteliala celler, och det inre skiktet består av väl vaskulariserat nytt ben som har bildats från överliggande periosteum.
• Fibrösa septa kan bildas efter en fraktur och ger cystan en multilokulär form.
• Solitära bencystor finns i rörben hos 90–95 %. I rörbenen finns de flesta solitära bencystorna i den proximala metafysen, endast i 4–12 % av fallen är de lokaliserade till diafysen.

Avstannad tillväxt

• Förekommer hos cirka 10 % av dem med solitära bencystor.
• Orsaken är oklar och kan bero på en fraktur, vara iatrogen i samband med benkirurgi av cystan eller direkt inväxt av cystan i tillväxtplattan i epifysen, vilket kan påvisas med MR.
• Epifyserna angrips sällan, och när det sker är det främst hos äldre barn eller vuxna.

ICD-10

• M85.4 Solitär bencysta
  • M85.40 Solitär bencysta, flera lokalisationer
  • M85.4B Solitär bencysta i axelled/överarm
  • M85.4C Solitär bencysta i armbåge/underarm
  • M85.4D Solitär bencysta i handled/hand
  • M85.44 Solitär bencysta i hand/fingrar
  • M85.4E Solitär bencysta i bäckenet
  • M85.4G Solitär bencysta i knäled/underben
  • M85.4H Solitär bencysta i fotled/fot
  • M85.48 Solitär bencysta, andra lokalisationer
  • M85.49 Solitär bencysta, ospecificerade lokalisationer

ICD-10 Primärvård

• M89-P Annan sjukdom i ben- och broskvävnad

Diagnos

Diagnoskriterier

• Diagnosen ställs i regel i samband med en patologisk fraktur där röntgen visar typiska bild.

Differentialdiagnoser

• Osteonekros
• Osteomyelit
• Primär malignitet
• Metastaser
• Aneurysmal bencysta
• Andra sällsynta diagnoser:
  • Kondromyxoid
  • Fibrom
  • Enkondrom och enkondromatos
  • Fibrös dysplasi
  • Jättecellstumör

Anamnes

• Förekommer i regel hos barn och ungdomar.
• Solitära bencystor är vanligtvis asymtomatiska om de inte kompliceras av en fraktur.
• Hälften av alla fall med solitära bencystor yttrar sig som en patologisk fraktur.
• En patient bör utredas om smärta eller begränsad rörlighet i en extremitet efter ett mindre trauma uppkommer.

Kliniska fynd

• Vanligtvis inga fynd.
• Vid en patologisk fraktur föreligger typiska symtom som smärta och indirekt ömhet.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Inga särskilda.

Andra undersökningar

• Röntgen:
  • Är den lämpligaste undersökningen med hög diagnostisk precision
  • Ett typiskt fynd är en tunn sklerotisk kant
  • Solitära bencystor är vanligtvis lokaliserade i den intramedullära metafysregionen strax intill epifysen. I undantagsfall är cystan lokaliserad till diafysen
• CT och MR?
  • Behövs vanligtvis inte och används bara i fall där anatomiskt komplexa områden som ryggraden eller bäckenet måste undersökas
• Skintigrafi?
  • Har inget tilläggsvärde i utredningen av bencystor

När remittera?

• Vid påvisad bencysta.

Behandling

Behandlingsmål

• Förhindra patologisk fraktur, främja läkning av cystan och hindra recidiv eller ny fraktur.

Allmänt om behandlingen

• Det har hävdats att de flesta cystor läker av sig själva efter en fraktur, men detta sker endast i 10 % av fallen.
• Solitära bencystor kan behandlas med curettage/skrapning och bentransplantation, kryoterapi, märgspikar, injektion av metylprednisolon eller en kombination av dessa metoder.²

Läkemedelsbehandling

Steroidinjektion?

• Utförs under visuell vägledning.
• Vissa rapporterar högre läkningsfrekvens och färre komplikationer efter steroidinjektioner jämfört med kirurgi, men sannolikheten för ett lyckat resultat är oförutsägbar och resultatet blir ofta ofullständigt trots flera injektioner. Behandlingen av cystor misslyckas ofta i långa viktbärande ben.^3-4
• Verkningsmekanismen är okänd.
• Radiologiskt dokumenterade tecken på god respons är reducerad kavitet, ökad röntgentäthet, ökad kortikal tjocklek och remodellering av benet.
• Stora cystor och de med radiologiska tecken på septal uppdelning är indikationer på dålig respons på denna behandling.

Kirurgi

• Flera metoder är tillämpliga.
• Recidivfrekvens efter kirurgi är hela 50 % vid aktiva cystor, men endast 10 % vid passiva cystor.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Solitära bencystor förstoras under skelettets tillväxt och blir inaktiva, eller latenta, efter att skelettet har utvecklats färdigt.

Komplikationer

• Fraktur

Prognos

• God