Villonodulär synovit

Basfakta

Definition

• Godartat inflammatoriskt tillstånd som leder till proliferation av synovialvävnad i leder, bursa eller senskidor.
• Villonodulär synovit kan vara av två typer:
  • Diffus typ som involverar hela synovialmembranet
  • Lokal typ som är en nodulär och stjälkartad tumörliknande massa som utgår från en del av ledhinnan. Långsamväxande, godartad, men lokalt invasiv tumör

Förekomst

• Sällsynt tillstånd med en årlig incidens på 1,8 per miljon invånare.
• Den lokala varianten är vanligare hos kvinnor.

Etiologi och patogenes

• Etiologin är okänd.
  • Det spekuleras i ett okänt agens eller att tillståndet uppstår till följd av upprepade trauma och/eller hemartros
• Proliferation av synovium kan ses i leder, bursor och senskidor, oftast i knäleden.
• Villonodulär synovit är nästan alltid monoartikulär, men kan uppstå i alla leder.

Predisponerande faktorer

• Knätrauma
• Hemartros

ICD-10

• M12.2 Villonodulär synovit

ICD-10 Primärvård

• M659P Annan synovit och tenosynovit

Diagnos

Differentialdiagnoser

• Diffus typ:
  • Artrit
  • Osteokondralt fragment/fri kropp
  • Meniskskada (Bucket Handle-skada; metafysär fraktur)
• Lokal variant:
  • Osteokondralt fragment/fri kropp
  • Meniskskada (Bucket Handle-skada; metafysär fraktur)

Anamnes

Diffus typ

• Hand- och fingerleder blir oftast drabbade, därefter fot- och knäleder.
• Symtomen utvecklas sakta och påminner om artrit.
• Patienterna kan uppleva ledsmärtor, ödem och stelhet.
• I enstaka fall kan också låsningar eller instabilitet uppstå.

Lokal typ

• Påverkar oftast knäleden, men kan angripa alla leder.
• Lokalisationen av tumören i knäleden är mycket variabel.
• Skiljer sig kliniskt från diffus typ genom palpabel utfyllnad och typiska låsningsfenomen.
• Tumören kan också torkveras och ge torsionssymtom.

Kliniska fynd

• Palpabel tumör i knäleden.

Andra undersökningar

Diffus typ

• Radiologiska fynd omfattar mjukdelskuggor, cystbildning, kortikala erosioner, osteopeni eller lätta degenerativa förändringar.
• Diagnos säkerställs genom artroskopi med biopsi.
• Ledvätskan har en mörkbrun färg och hög koncentration av kolesterol.

Lokal typ

• Röntgen är vanligtvis negativ.
• Diagnosen säkerställs genom artroskopi med biopsi.
• CT och MR kan vara aktuella i diagnostiken.

När remittera?

• Vid misstanke om tillståndet.

Behandling

Behandlingsmål

• Excision av patologisk vävnad.

Allmänt om behandlingen

• Diffus typ:
  • Rekommenderad radikal behandling är total synovektomi (öppen eller artroskopisk)
  • Strålbehandling har prövats
  • Artrodes, osteotomi eller protesoperation kan bli aktuell
• Lokal typ:
  • Lokal artroskopisk excision är rekommenderad behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Vid diffus typ är recidivfrekvensen hög.
• Recidiv är sällsynt vid lokal typ.