Affektkramper

Basfakta

Definition

• Det är ett godartat övergående tillstånd där ett stimuli (smärta eller ilska) leder till gråt som kulminerar med att barnet slutar att andas och blir frånvarande ett par sekunder.^1-2
• Anfallen är skrämmande för föräldrarna, som kan tro att barnet har dött eller håller på att dö, och de upplever de ofta täta anfallen som en belastning.³
• Det finns tre former:
  • Blå affektkramper (cyanotiska) (60 %)
  • Bleka affektkramper (20 %)
  • Blandade affektkramper (20 %)

Förekomst

• Affektkramper är en av de vanligaste icke-epileptiska anfallsformerna under spädbarnsåldern.^1-2
• Prevalensen för stora anfall anges vara 3–4 %.
• Anfallen debuterar oftast mellan 6 och 18 månaders ålder, alltid före 2 års ålder, når sin kulmen i 1–2-årsåldern och försvinner nästan alltid spontant, senast när barnet har nått skolåldern.
• Det är stor variation när det gäller antalet anfall.
• Det finns inga könsskillnader.

Etiologi och patogenes

• Blå affektkramper (breath holding spells):
  • Utlöses av ilska, frustration eller smärta
• Bleka affektkramper (pallid infantile syncope, reflex anoxic seizures):
  • Ses typiskt efter mindre falltrauman, bestörtning, rädsla eller smärta
  • Utlöser en vasovagalt betingad bradykardi eller kortvarig asystoli
• Blandade affektkramper:
  • En del barn har en blandning av blå och bleka affektkramper

Patofysiologi

• Även om tillståndet utlöses av identifierbara stimulin är det ett ofrivilligt tillstånd.
• Efter cirka 5 sekunders stopp i blodtillförseln till hjärnan (anoxi) förlorar barnet medvetandet och kan få toniska anfall med ryckningar, ibland även kloniska anfall.

Predisponerande faktorer

• Finns i familjeanamnesen hos 25 %.
• Järnbrist
• Sömnrubbningar?⁴

ICD-10

• R06 Onormal andning
  • R06.8 Affektkramper

ICD-10 Primärvård

• R060 Dyspné

Diagnos

Diagnoskriterier

• Diagnosen är klinisk och ställs med utgångspunkt i de karakteristiska anfallen och triggerfaktorerna.
• Vanligtvis är differentialdiagnosen i förhållande till epilepsi lätt att ställa, men eftersom diagnostiska triggerfaktorer inte alltid är uppenbara kan tillståndet misstolkas och felbehandlas som epilepsi.
• Det finns vanligtvis inte något behov av en större utredning.

Differentialdiagnoser

• Epilepsi.
• Icke-epileptiska paroxysmala anfall:
  • Synkope, migrän, cykliska kräkningar, benign paroxysmal vertigo, paroxysmal torticollis, sömnrubbningar (narkolepsi, nattskräck, sömngång), skakningar (skälvningar)
  • Vasovagala synkoper är sällsynt hos barn <12 år
• Adam-Stokes anfall (långt QT-syndrom):
  • Är mycket sällsynt
• Sjuk sinusknuta:
  • Är mycket sällsynt

Anamnes

• Blå affektkramper (breath holding spells):
  • Utlöses av ilska, frustration eller smärta
  • Barnet gråter våldsamt, "skriker tills det blir frånvarande" och får andningsuppehåll som varar ett par sekunder under utandningsfasen (upp till 30 sekunder) med cyanos, ibland medvetslöshet och slapphet, eventuellt med kramper som varar ett par sekunder
  • Hela anfallet varar kortare än en minut
  • Barnet återupptar vanligtvis full aktivitet inom loppet av några få minuter
• Bleka affektkramper (pallid infantile syncope, reflex anoxic seizures):
  • Ses typiskt efter mindre falltrauman, bestörtning, rädsla eller smärta
  • Startskriket är minimalt innan det utlöser en vasovagalt betingad bradykardi eller kortvarig asystoli
  • Barnet blir blekt, medvetslöst, slappt eller stelt, får eventuellt krampanfall som varar ett par sekunder och postparoxystisk trötthet:
    • Barnet förlorar lätt medvetandet efter en enkel gäspning eller ett kort skrik; det är inte den långa apnéperioden som vid blå affektkramper
  • Anfallen varar vanligtvis i 10–30 sekunder, men för föräldrarna känns det som en evighet
• Blandade affektkramper:
  • Trots att den blå och bleka formen förmodas ha olikartad patofysiologi har en del barn båda formerna
• Hur ofta förekommer anfall:
  • Varierar från barn till barn, vissa barn kan få flera anfall per dag och en del får bara något anfall per år

Frågor till föräldrarna

• Vad hände före episoden?
• Skrek barnet?
• Vilken färg hade barnet före och under episoden?
• Var barnet slappt efter episoden?
• Finns det andra fall av liknande anfall i familjen?

Kliniska fynd

• Normala fynd utöver anfall.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Eventuellt kontrollera Hb, ferritin, s-järn.

Andra undersökningar

• EEG:
  • Är endast indicerat vid behov av differentialdiagnostik för att utesluta epilepsi
  • Visar vid affektkramper normala förhållanden mellan anfallen, men kan under anfall visa ett kännetecknande slow-flat-slow-mönster (tecken på cerebral anoxi) som uttryck för skiftande cerebral perfusion och neuronaktivitet
  • Stor risk för att tillfälliga EEG-förändringar påvisas som inte behöver behandlas!
• EKG?
  • Behövs normalt inte
  • Vid misstanke om arytmi – i synnerhet vid bleka affektkramper

När remittera?

• Vid osäkerhet om tillståndet kan vara epilepsi.
• Vid mycket frekventa anfall.

Behandling

Behandlingsmål

• Avdramatisering.

Allmänt om behandlingen

• Information:
  • I de flesta fallen är detta den enda nödvändiga behandlingen
  • Berätta för föräldrarna att anfallen är ofarliga, det kan bidra till att lugna dem och kan ge färre anfall

Egenbehandling

• Kännedom om att anfallen är ofarliga kan bidra till mindre stress runt barnet både mellan och under anfallen.
• Föräldrarna ska känna till att anfallen är ofrivilliga, men de måste också se till att de inte förstärker anfallen genom att ge efter för lätt för barnets vilja.
• "Gör inte för stor sak av anfallen" – observera barnet tills det kommer till sans igen:
  • Kontrollera att barnet andas och att det ligger med fria luftvägar
  • Lägg eventuellt barnet i stabilt sidoläge

Läkemedelsbehandling

• Järn:
  • Behandlingslängd individualiseras, men en 8–16 veckors kur med järnsulfat 5–6 mg/kg/dag rekommenderas
  • Effekten är sannolikt bäst om det föreligger järnbristanemi, men behandlingen kan också ha effekt hos barn utan anemi eller vid hemoglobinvärde i nedre normalområdet^5-6
• Piracetam?
  • Antiepileptikum
  • Indikation i Sverige är behandling av kortikal myoklonus
  • Har effekt⁷, men bör kunna användas vid allvarliga, järnresistenta fall⁸

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Anfallen debuterar vanligtvis i 6–18 månaders ålder, alltid före 2-årsåldern och de försvinner nästan alltid spontant, senast när barnet har nått skolåldern.

Komplikationer

• Inga

Prognos

• Prognosen är utmärkt.
• Långtidsprognosen är ofullständigt undersökt, men det finns inga bevis för att de kortvariga anoxiepisoderna ger cerebrala skador, och tillståndet uppfattas som godartat både på kort och lång sikt.³
• Det finns ingen ökad risk för epilepsi senare i livet.
• En dansk retrospektiv kohortstudie visade att 21,5 % av barnen hade släktingar i första ledet med liknande anfall. Antalet anfall varierade mellan 1 och 25:
  • Barnen gjorde lika bra ifrån sig i skolan som andra barn, men en förhållandevis hög andel uppgav koncentrationssvårigheter och en lika stor andel hade fortsatta problem med svimningsanfall vid genomsnittsåldern 20,5 år. Studien innehåller inte några uppgifter om föräldrarapporterade koncentrationsproblem i kontrollgruppen eller i normalbefolkningen.⁹

Patientinformation

Vad bör man informera patienten om?

• Tillståndet är ofarligt.
• Gör inte för stor sak av anfallen – barnet behöver föräldrar som är lugna när det kommer till sans igen efter ett anfall.
• Observera barnet tills anfallet är över.
• Undvik att lyfta upp barnet eller att skaka det (särskilt det sistnämnda kan tänkas vara olämpligt om barnet är medvetslöst eller har nedsatt muskeltonus).
• Använd eventuellt stabilt sidoläge och se om bröstkorgen höjer sig/känn med handryggen om barnet andas.

Skriftlig patientinformation

• Affektkramper