Fysiolysis capitis femoris

Basfakta

Definition

• På engelska "slipped capital femoral epiphysis" (SCFE).
• Fysiolys beror på en glidning i fysen mellan caput femoris och metafysen.¹
  • Fysiolys är därför en mer korrekt benämning än epifysiolys, den tidigare mest använda termen.
    
  • Caput ligger kvar i acetabulum medan metafysen och resten av femur glider ventralt/proximalt. Graden av glidning varierar och beror bland annat på symtomduration
• Epiphysiolysis capitis femoris beskrevs först av Ambroise Paré 1572.

Förekomst

• Incidensen:
  • Enligt statistik från USA är incidensen cirka 5 fall/100 000 barn årligen²
  • Enligt statistik från Nederländerna opereras cirka 1 av 100 000 barn årligen på grund av fysiolysis capitis femoris³
• Kön:
  • Förhållandet pojkar:flickor är 2,4:1
• Ålder:
  • Tillståndet förekommer hos pojkar i åldern 8–16 år (13,5 år) och hos flickor i åldern 9–14 år (12 år)^4-5
• Övervikt:
  • Överviktiga barn har ökad risk för sjukdomen
• Bilateralt/unilateralt:
  • I ett av fyra fall uppkommer tillståndet i bägge höftlederna samtidigt⁴
  • När tillståndet är ensidigt är risken 25–80 % att det även utvecklas i den andra höften vid en senare tidpunkt

Etiologi och patogenes

• Orsaken antas vara multifaktoriell och kan innefatta övervikt, för hastig tillväxt och mer sällsynt endokrina rubbningar:^6-8
  • Relaterade endokrina rubbningar kan vara hypotyreos, tillskott av tillväxthormon, hypogonadism och panhypopituitarism.⁵

Patofysiologi

• Hos ungdomar med epifysiolys är tillväxtplattan (epifysen) ovanligt bred, främst på grund av utbredning i hypertrofizonen:
  • Hypertrofizonen utgör 15–30 % av den normala tillväxtskivan, men vid epifysiolys utgör den upp till 80 % av bredden hos drabbade patienter
  • Histologiskt föreligger onormal broskmognad, endokondral benbildning och perikondral ring-instabilitet
  • Detta förstör broskstrukturens normala palissadmönster
• Glidning sker i det försvagade området.
• Debut:
  • Hos de flesta drabbade barn är debuten smygande och med varierande grad av symtom. Ofta förläggs smärtan till knät vilket försvårar diagnostiken
• Hos barn som drabbas av fysiolys uppvisar fysen ofta en mer vertikal orientering än normalt, vilket teoretiskt ökar skjuvkrafterna.
• Andra samtidiga fynd kan vara inflammatorisk synovit och kvalitativa förändringar i tillväxtskivan – men om detta är en orsak till eller ett resultat av sjukdomen är oklart.

Predisponerande faktorer

• Övervikt:
  • Bland barn med epifysiolys är mer än 60 % överviktiga^9-10
  • Är en riskfaktor eftersom den ökar skjuvkrafterna över fysen i höften
• Genetik:
  • Kan spela en roll eftersom tillståndet förekommer i släkten i 5–7 % av fallen
• Hos barn <10 år:
  • Är tillståndet förknippat med metabola endrokrina rubbningar som hypotyreos, panhypopituitarism, hypogonadalt tillstånd, renal osteodystrofi, tillväxthormonstörningar
  • Bilaterala förändringar är vanligare bland de yngre patienterna
• Avbrott i behandling med tillväxthormon.¹¹

ICD-10

• M92 Annan juvenil osteokondros
  • M92.8 Annan specifierad juvenil osteokondros
  • M92.9 Juvenil osteokondros, ospecificerad
• M93 Andra sjukdomar i ben- och broskvävnad
  • M93.8 Annan specificerad osteokondropati
  • M93.9 Osteokondropati, ospecificerad

ICD-10 Primärvård

• M929P Annan juvenil osteokondros

Diagnos

Diagnoskriterier

• Typiska röntgenologiska fynd där femurhuvudet ligger förskjutet bakåt/nedåt i relation till lårbenshalsen.

Differentialdiagnoser

• Perthes sjukdom
• Serös coxit
• Septisk artrit
• Lårbenshalsbrott
• Stressbrott i lårbenshalsen
• Andra skador i lårbenet
• Ljumskskada
• Osteitis pubis

Anamnes

• Tillståndet förekommer hos pojkar i åldern 8–16 år (13,5 år) och hos flickor i åldern 9–14 år (12 år)
• Höger höft är oftare drabbad än vänster.
• Man bör misstänka fysiolys hos barn i den aktuella åldersgruppen som börjar halta och som klagar över smärtor i höften, ljumsken, låret eller knät^12-14
• Debut:
  • Oftast smygande utveckling över flera veckor, undantagsvis kan debuten ske akut^12,15 
• Smärtor:
  • Kan ha varierande lokalisation, men är vanligen lokaliserad till höften, insidan av låret och/eller knät – ökar med belastning
  • Medför att barnet börjar halta, klarar inte extra viktbelastningar och höftens rörlighet minskar ofta
  • Knäsmärtor i den här åldersgruppen ska alltid ge upphov till misstanke om epifysiolys i höften
• Instabilt?
  • Tillståndet kännetecknas som instabilt när man inte kan stödja sig på höften ens med hjälp av kryckor¹⁶
  • Cirka 10 % av fallen är instabila¹⁷

Kliniska fynd

• Kan barnet stödja på höften?
• Bedöm barnets gångmönster:
  • Hälta
  • Trendelenburgs gång. På grund av svaghet i gluteus medius orkar patienten inte hålla bäckenet i balans utan bäckenet tippar ned mot den friska sidan
• Den drabbade extremiteten hålls ofta vriden utåt och är något förkortad.
• Rörlighet i höft- och knäled:
  • Testa både passiv och aktiv rörlighet och jämför de två sidorna
  • Vid fysiolys roterar benet utåt vid flexion av höftleden
  • Inåtrotationen är mest inskränkt,¹⁸ men även förmågan till abduktion och flexion är minskad

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Är vanligtvis inte nödvändigt.
• Var dock uppmärksam på att tillståndet hos barn <10 år kan bero på en underliggande metabol störning:
  • Kontrollera eventuellt hypotyreos, panhypopituitarism, hypogonadalt tillstånd, renal osteodystrofi, tillväxthormonstörningar

Andra undersökningar

Röntgen:

• Beställ röntgen av bägge höfter, dels för jämförelse men också för tillståndet kan föreligga bilateralt.
• Sidobilder eller en grodbild (Lauenstein) av bägge höfter visar att femurmetafysen ligger förskjuten i varierande grad ventralt och superiort om caput som ligger kvar i acetabulum.¹⁹
• Tillståndet klassificeras utifrån förskjutningsgraden i förhållande till lårbenshalsen (Wilson-metoden):²⁰
  • Typ 1 är mindre än 33 % förskjutning
  • Typ 2 innebär 33–50 % förskjutning
  • Typ 3 är mer än 50 % förskjutning

När remittera?

• Snarast vid misstanke om, eller bekräftat tillstånd.

Behandling

Behandlingsmål

• Förhindra ytterligare glidning:⁴
  
  • Standardbehandlingen vid fysiolys är att fixera caput för att stoppa ytterligare glidning tills fysen sluter sig
  • Allvarliga komplikationer som caputnekros och kondrolys måste undvikas
• Glidningens storlek påverkar risken för framtida rörelseinskränkning och artrosutveckling.¹⁶

Behandlingen i korthet

• Inför behandlingen är det viktigt att ta reda på:
  • Om tillståndet är akut (<3 veckor), kroniskt (≥3 veckor) eller akut försämring av kroniskt tillstånd
  • Om fysiolysen är stabil eller instabil, se Anamnes ovan
  • Grad av förskjutning på röntgen
• Immobilisering.
• Kirurgi, vilket bör ske subakut:²⁰
  • Vid stabil/kronisk fysiolys är standardbehandlingen att fixera med en spik/skruv^15,21
• Ofta fixeras även den friska höften profylaktiskt

Läkemedelsbehandling

• Eventuellt smärtstillande som lätta analgetika, eventuellt NSAID.

Kirurgi

Vid stabil fysiolys är

• Perkutan fixering av caput femoris med en kanylerad skruv eller spik är den rekommenderade behandlingen.
• Detta förhindrar ytterligare glidning och lindrar symtomen.
• En eller två spikar/skruvar?
  • I jämförelse med flera pinnar eller flera skruvar ger en enskild skruv tillräcklig stabilitet om den placeras korrekt^22-23
  • Dessutom tar en skruv upp mindre plats i epifysen, och det blir mindre risk för att skruven placeras i områden i epifysen där blodförsörjningen till caput kan skadas
• Det finns alternativa operationsmetoder vid uttalad fysiolys såsom korrigerande subkapitulär osteotomi. En sådan operation kan vara indicerad vid mycket stor glidning men medför även stor risk för caputnekros.⁴

Instabil fysiolys

• Detta är ett mycket allvarligare tillstånd eftersom förekomsten av osteonekros är så hög som 20–50 %.²⁴
• Behandlingsmålen är desamma som för de stabila fysiolyserna med in situ-fixation, men det råder oenighet om detaljer vid behandlingen – till exempel när ingreppet bör ske, värdet av reposition och om traktion bör användas.²¹

Hur minskas felställningen?

• Det viktigaste målet med behandlingen är att förhindra ytterligare glidning. Det finns dock även förutsättningar för remodellering av caput-collum efter operation.
• Förutsättningen för remodellering av felställningen är bäst om fixationen tillåter fortsatt tillväxt i fysen.²⁵ Detta bidrar också till minskad benlängdsskillnad.
• I Sverige används därför uteslutande skruv eller spikfixation som tillåter fortsatt tillväxt:
  • Internationellt är omedelbar fysiodes med skruvfixation över fysen dock den vanligaste operationsmetoden
  • Olmed skruven och LIH-spiken är de vanligaste implantaten i Sverige för fixation av fysiolys. Bägge implantat har använts i decennier med goda resultat och få komplikationer

Förebyggande åtgärder

• Förebyggande behandling av en asymptomatisk höft är kontroversiell.²⁶
• På grund av den höga incidensen av bilateral glidning förespråkar de flesta i Sverige profylaktisk fixation även av den "friska" höften.
• Indikationen för profylaktisk fixation är starkare ju yngre barnet är och i de fall då underliggande metabol störning föreligger.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Oftast smygande utveckling över flera veckor och månader, undantagsvis kan debuten ske akut.

Komplikationer

• Avaskulär nekros av femoralhuvudet:
  • Uppträder hos upp till 60 % av patienter med instabil fysiolys ²¹ Kan även vara en komplikation till kirurgisk behandling
  • Tillståndet leder ofta till uttalad och tidig artros²⁷
• Kondrolys (brosknekros):
  • Akut förlust av ledbrosk, som orsakar ledstelhet och smärta
  • Denna komplikation är i dag ovanlig och orsakas sannolikt av att borr eller ledare penetrerat ledbrosket
  • Förbättrade operationsmetoder har minskat incidensen av denna komplikation från 5–7 % till under 1–2 %¹⁸
• Benlängdsskillnad:
  • Kan bero på ofullständig reduktion av glidningen, avaskulär nekros, kondrolys eller sekundär höftdysplasi
• Artros:
  • Kan bero på avaskulär nekros, kondrolys eller förändringar i höftens biomekanik till följd av glidningen
  • Är en senkomplikation
• Lossning av spik/skruv och infektion är andra tänkbara, men ovanliga komplikationer.

Prognos

• Prognosen beror på graden av felställning vid fixation vilket i sin tur beror på hur snabbt tillståndet diagnostiserats.^12,28
• Patienter med stabil fysiolys – som kan förflytta sig – har bättre prognos.²
• De flesta som behandlas med perkutan spik/skruv har god prognos om den initiala glidningen är måttlig.¹⁷ 
• I fall med stora glidningar samt vid utveckling av avaskulär nekros finns stor risk för bestående rörelseinskränkning och tidig artrosutveckling.^13-14

Uppföljning

• Efter fixering ska patienten använda kryckor och undvika belastning av det sjuka benet i 6 veckor.
• Efter 6 veckor tillåts som regel full belastning. Återgång till idrottsaktivitet får bedömas i det enskilda fallet. Som regel kan barnet återgå i skolgymnastik cirka 3 månader efter spikning av en lindrig eller måttlig fysiolys.
• Uppföljning med röntgen fortsätter vanligtvis tills fyserna har slutits för utesluta fortsatt glidning, spiklossning samt tecken till caputnekros.

Patientinformation

Vad bör patienten informeras om?

• Undvik belastning av höften.

Skriftlig patientinformation

• Epifysiolys i höften