PEVA (klumpfot)

Basfakta

Definition

• PEVA är en förkortning av det deskriptiva namnet på denna medfödda missbildning: Pes Equino Varus Adductus. Fotleden står i spets (equinus), hälen i varus och resten av foten i adduktion.

Förekomst

• Incidens:
  • I Sverige cirka 1 per 1 000 levandefödda barn
• Incidensen är två till tre gånger högre hos pojkar.
• I cirka 50 % av fallen är förändringarna dubbelsidiga.

Etiologi och patogenes

• I de flesta fall är orsaken okänd.
• Det finns en ärftlig komponent men den exakta nedärvningen är inte klarlagd.
• Associerat med andra tillstånd i cirka 20 % av fallen:
  • Spina bifida, cerebral pares, artrogrypos

Predisponerande faktorer

• Om ett barn har klumpfot är risken att nästa barn drabbas ungefär tjugofaldig.¹
• Om en av föräldrarna har klumpfot är risken hos ett barn cirka 3–4 %, och om bägge föräldrarna har klumpfot är risken cirka 30 %.

ICD-10

• Q66.0 Ekvinovarusklumpfot

ICD-10 Primärvård

• Q66-Medfödd missbildning av fötter

Diagnos

Diagnoskriterier

• Typisk medfödd felställning: Spetsfotställning i fotleden, varusställning av hälen och adduktion av mellanfot och framfot. Påfallande tunn vadmuskulatur. I unilaterala fall är den drabbade foten som regel mindre än den friska.

Differentialdiagnoser

• Framfotsadduktion (häl i normal position).

Anamnes

• Diagnosen ställs vid vanlig klinisk undersökning kort efter födseln.
• Diagnosen ställs allt oftare redan via ultraljudsundersökning under graviditeten.

Kliniska fynd

• Spetsfotställning i fotleden, varusställning av hälen och adduktion av mellanfot och framfot. Felställningarna är endast delvis korrigerbara. Påfallande tunn vadmuskulatur.

Andra undersökningar

• Diagnosen är rent klinisk; röntgenundersökning är inte nödvändig.

När remittera?

• Tillståndet ska omedelbart remitteras till närmaste ortopedklinik med vana att behandla PEVA.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Återskapa en så normal anatomi och funktion som möjligt.

Allmänt om behandlingen

• Behandlingen startar snarast efter födseln, som regel inom de första en till två levnadsveckorna.
• Ponseti-metoden (se nedan) är bäst dokumenterad och används numera nästan uteslutande i Sverige.²
• Den jobbigaste delen av behandlingen är inte sällan ortosbehandlingen som ställer stora krav på föräldrarna.

Egenbehandling

• Föräldrarnas motivation och envishet avseende ortosanvändning fram till tre till fyra års ålder är avgörande för ett gott slutresultat.

Ponseti-metoden

1. Tänjning och gipsning i korrigerat läge påbörjas snarast efter födelsen, som regel under första levnadsveckan:
   • Gipset bytes varje vecka varvid foten gipsas om i ytterligare korrigerat läge:
     • Tänjning och gipsning utförs av ortoped/specialutbildad personal
   • Efter sex veckor med tänjning och gipsbehandling brukar varus och adduktusfelställningarna ha korrigerats
2. Då utföres akillestenotomi – för att förlänga akillessenan och korrigera den kvarvarande equinusfelställningen. Denna operation krävs hos mer än 90% av barnen och utförs ofta i lokalbedövning på mottagningen.
3. Gipsbehandling i tre veckor efter operationen:
   • Målsättningen är att foten har normal ställning efter sista gipsperioden
4. Det sista ledet i behandlingen är en ortos som består av skor som sitter fast i varandra med en skena. Bägges skorna fästes i relativt uttalad abduktion:
   • Skenan används dygnet runt i tre månader eller tills barnet vill börja krypa
   • Därefter används skenan varje natt och eventuellt under sovstunder dagtid tills barnet är tre till fyra år

Kirurgisk behandling

• Akillestenotomi utförs på nästan alla som behandlas med Ponseti-metoden.
• I de fall där man inte når målsättningen med tänjning, gips och ortosbehandling kan andra kirurgiska ingrepp bli nödvändiga:
  • De vanligaste ingreppen är förlängning av mjukvävnadsstrukturer och sentransferering. I sällsynta fall kan osteotomier behövas
• Operationer krävs oftare i de fall då klumpfot förekommer tillsammans med annan sjukdom.

Förebyggande åtgärder

• Det finns inga sätt att förebygga det medfödda tillståndet.
• Konsekvent genomförd användning av ortos till tre till fyra års ålder bidrar till att förebygga återfall av felställningen.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Om tillståndet förblir obehandlat leder det till avsevärd invaliditet – belastningsytan hamnar på den laterala fotryggen och fotsulan vrids uppåt.

Komplikationer

• Återfall förekommer i cirka 15 % av fallen.
• Återfall sker oftast i perioden mellan noll till fyra år. Därför används ortoser om natten samt vid sov- eller vilostunder på dagen.

Prognos

• Prognosen är mycket bättre vid användning av Ponseti-metoden jämfört med tidigare använd kirurgisk korrigering.
• 30 års uppföljning av Ponseti-metoden har visat på utmärkta eller goda resultat hos 78 % av patienterna:³
  • Motsvarande resultat vid kirurgisk behandling uppnås bara hos 30–40 % i publicerade studier
• Efter lyckad behandling har foten ett normalt utseende och tål vanlig belastning, men de flesta upplever att foten är lite stel.

Uppföljning

Plan

• Behandlingen kräver täta uppföljningar och kontroller av barnortoped.
• Vid tidiga återfall blir det ofta aktuellt med en ny omgång tänjningar följt av gipsbehandling. Vid lite senare återfall (fyra till sex år) blir det ofta aktuellt med sentransferering för att förbättra mekaniken i foten.

Vad bör kontrolleras?

• Kontroll av fotställning. Kontroll av fotens muskulära balans.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Långvarig och krävande behandling.
• Prognosen är god för att uppnå gott kosmetiskt och funktionellt resultat.

Skriftlig patientinformation

• Medfödda felställningar i fötterna