Plötslig spädbarnsdöd

Basfakta

Definition

• Plötslig spädbarnsdöd, SIDS = sudden infant death syndrome.
• Plötslig spädbarnsdöd innebär plötslig död hos spädbarn under ett år, som inträffar i sömnen och utifrån sjukdomshistorian och där det vid obduktion inte kan påvisas någon uppenbar dödsorsak.¹

Förekomst

• Incidens:
  • Minskar sedan början på 1990-talet:
    • Enligt det svenska födelseregistret sjönk under perioden 1990–2005 incidensen av plötslig spädbarnsdöd från 1,2 till 0,3 per 1 000 levande födda²
    • En ny studie (publicerad 2015) visar att incidensen av plötslig spädbarnsdöd har mer än halverats på senare år efter att det blivit allmänt känt att huvudriksfaktorer för plötslig spädbarnsdöd är magliggande sovställning, överhettning, samt om modern är rökare.
      • Dock är fortfarande plötslig spädbarnsdöd den främsta dödsorsaken i åldrarna från en månad upp till ett års ålder. Prematur födsel innebär en fyrfaldig riskökning. Om barnet har egen sängplats i vårdnadshavarens rum minimeras risken för plötslig spädbarnsdöd. Även amning minskar risken.³
• Ålder och kön:
  • Under perioden 1992–2005 var medianåldern för plötslig spädbarnsdöd i Sverige 64 dagar²
  • Pojkar drabbas oftare än flickor, förhållandet brukar vara 1,5:1³
  • Plötslig spädbarnsdöd var tidigare vanligare under vintern. Senare undersökningar, gjorda sedan förekomsten av plötslig spädbarnsdöd har minskat, visar ingen signifikant säsongsvariation³

Etiologi och patogenes

Flera orsakshypoteser har tagits fram⁴

• Barnet ligger på mage^5-7
• Allergi
• Infektioner
• Emotionella stimuli
• Hyper- och hypotermi
• Apné
• Hjärtarytmi
• Hypoxi

Receptorförändringar

• En hypotes är att barn med SIDS har förändringar i hjärnstammen som medför bristande kontroll av autonoma funktioner som andning och hjärtrytm.
• En studie visade ett samband mellan låg nivå av serotonin-receptorer (5-HT), låga värden av serotonin i hjärnstammen och plötslig spädbarnsdöd.⁸

Infanticid?

• Bland alla fall av plötslig spädbarnsdöd räknar det med att cirka 5 % beror på infanticid.⁹.
• Misstanken styrks vid upprepade fall, men det är mycket lite känt om risken för upprepade händelser av "naturliga" orsaker.^10-11
• En brittisk studie har funnit att recidivfrekvensen för plötslig spädbarnsdöd är sex per 1 000 och att de flesta "andra fall" har naturliga orsaker.^12-13

Predisponerande faktorer

• Barnet sover på mage:
  • När barnet själv vänder runt (från rygg till mage och mage till rygg) kan det tillåtas fortsätta sova i det läge det intar¹⁴
• Prenatal eller postnatal exponering för rök.¹⁵
• Modern är under 20 år.
• Tvillingar.
• Syskon med SIDS.¹⁰
• Låg födelsevikt.
• Spädbarn som sover i föräldrarnas säng:
  • Det har visats att risken för kvävning ökar cirka 20 gånger om barnet sover i föräldrarnas säng¹⁶
  • En fall-kontrollstudie från England visade även ett tydligt samband – 54 % av barn med SIDS (80 barn totalt) dog när de sov i föräldrarnas säng:¹⁷
    • Det förelåg även ett samband mellan användning av tobak, alkohol och medicin hos föräldrarna
    • Risken är störst om modern eller fadern röker

Förebyggande åtgärder

ICD-10

• R95 Plötslig spädbarnsdöd

ICD-10 Primärvård

• R99-P Ofullständigt definierade och okända orsaker till död

Diagnos

Diagnoskriterier

Döden måste fastställas (se kliniska fynd)

• Dödsfallet ska inträffa oväntat utifrån sjukdomshistorian och det ska vid obduktionen inte kunna påvisas någon tydlig dödsorsak.
• Ofta hittas ospecifika obduktionsresultat som skum/blodblandat slem i näsa/mun, petekier på tymus och pleura och förtjockade alveolära septa.

Differentialdiagnoser

• Livlöshetsanfall:
  • Episod med apné (central eller obstruktiv), cyanos eller blekhet, bradykardi och nedsatt muskeltonus
• Intoxikationer.
• Hypotermi.
• Elektromekanisk dissociation:
  • Frånvaro av effektiv myokardkontraktion trots icke påfallande elektrisk hjärtaktivitet (som visats vid EKG)
• Reflexogena orsaker:
  • Vagal stimulering som ger bradykardi/asystoli
• Medfödda metabola sjukdomar.
• Misshandel:
  • Tecken som tyder på detta är ett undernärt, vanvårdat barn med synliga skador på barnet och eventuellt även på syskon

Anamnes

• Ingen typisk anamnes före händelsen.

Kliniska fynd

Fastställa död

• Ingen puls.
• Ingen andning.
• Pupillerna reagerar inte på ljus och är oftast vidgade.
• Kornealreflexen, kräkreflexen och vestibulo-okulära reflexer saknas.
• Postmortala förändringar:
  • Livores (likfläckar) uppstår efter 2–24 timmar
  • Rigor mortis (likstelhet) uppstår efter två till fyra timmar och försvinner efter ett till tre dygn

Kompletterande undersökningar i primärvård

Uteslut

• Djupt koma med nedsatt andning.
• Intoxikation och hypotermi.
• Hypoglykemi, acidos och elektrolytobalans.

Jourhavande läkare på närmaste barnavdelning undersöker barnet

• Kroppstemperatur.
• Prover tas från blod, cerebrospinalvätska och urin för bakterieodling, metabol undersökning och eventuell toxikologisk screening.

Rättslig undersökning med obduktion

• Inkluderar totalröntgen av skelettet för att upptäcka eventuell misshandel – kan förväxlas med osteogenesis imperfecta.
• Det är mycket viktigt att dessa barn genomgår en obduktion, för att utesluta annan orsak, inklusive misshandel. Detta är vanligtvis även mycket viktigt för föräldrarna.

När remittera?

• Barn och föräldrar ska alltid läggas in på närmaste barnavdelning för direkt hjälp.

Behandling

Behandlingsmål

• Minska förekomsten av plötslig spädbarnsdöd.

Allmänt om behandlingen

På telefon

• Uppmana föräldrarna att påbörja hjärt-lung-räddning tills sjukvårdspersonal är på plats. Detta påbörjas inte om rigor mortis inträtt.

På platsen

• Fortsatt återupplivning på väg till sjukhuset om detta är aktuellt.

Fastställd död

• Barnet ska ändå tas till sjukhuset och sjukvårdspersonalen bör följa med föräldrarna in.

Rättsmedicin

• Dödsattest fylls i.
• Polisen underrättas. Informera föräldrarna om bakgrunden till detta och att barnet ska obduceras. Detta ska ske mycket varsamt.

Uppföljning

• Barnkliniken tar oftast hand om uppföljningen och utser en kontaktperson.
• När obduktionsrapporten är klar kommer föräldrarna att kallas till ett möte med läkare som ger aktuell information.

Läkemedelsbehandling

• Man bör vara restriktiv med läkemedel för nedläggning av amning, särskilt bromokriptin som kan ge svåra biverkningar.¹⁸

Förebyggande åtgärder

Apnélarm i hemmet av barn som haft livlöshetsanfall eller som löper ökad risk för plötslig spädbarnsdöd:

• Det har inte kunnat visas att en sådan övervakning räddar barn från plötslig spädbarnsdöd.
• Övervakningen kan däremot göra att föräldrarna känner sig trygga.

Förlopp, komplikationer och prognos

Komplikationer

• Platt/asymmetriskt bakhuvud (plagiocefali):
  • Att alla barn ska ligga på rygg när de sover, har lett till ökad förekomst av asymmetriskt/platt bakhuvud
  • Detta tillstånd kan som regel förhindras genom att barnet får ligga på mage när det är under observation

Psykiatriska och sociala komplikationer hos föräldrar är inte ovanligt

• Akuta – posttraumatiskt stressyndrom, anpassningsstörningar.
• Kroniska – depression.
• Splittrade familjer.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om plötslig spädbarnsdöd

Patientföreningar

• Spädbarnsfonden.
• Föreningen: Vi som har förlorat ett barn.
• Sorggrupper finns på många platser i landet, information via läkarmottagningar eller på barnavdelningen.

Uppföljning

Plan

Generellt

• Barnen hänvisas till närmaste barnklinik som tar sig an fortsatt uppföljning av de anhöriga.
• Sjukvårdens viktigaste uppgift kommer att vara att garantera god familjeomsorg som kan bidra till att förebygga att allvarliga psykosociala problem uppstår i den drabbade familjen.

På vårdcentralen och hos husläkaren

• Vårdcentralen och barnets husläkare bör informeras så snart som möjligt.
• Som ett led i uppföljningsarbetet bör tid för samtal bestämmas:
  • Ett par dagar efter dödsfallet
  • En vecka efter dödsfallet
  • En månad efter dödsfallet
  • När obduktionsrapporten är klar
  • När de anhöriga behöver det, i synnerhet vid helger och födelsedagar
  • Vid ny graviditet eller nytt barn