Postpoliosyndrom, PPS

Basfakta

Definition

• Postpoliosyndrom (PPS) karakteriseras av nytillkommen muskelsvaghet i tidigare skadade eller icke skadade muskler, eller onormal muskeltrötthet med eller utan generaliserad utmattning (fatigue), muskelhypotrofi eller atrofi, eller muskel- och ledsmärtor som utvecklas flera år efter en tidigare polioinfektion med förlamning.^1-3

Förekomst

• Incidensen av PPS hos personer med tidigare genomgången poliomyelit varierar mycket i olika material, främst på grund av olika definitioner.
• Generellt anges att omkring 60–70 % av dem som insjuknat i polio senare drabbas av PPS.^4-5
• Postpolio uppträder vanligtvis 20 till 40 år efter den akuta poliosjukdomen.
• I Sverige har antalet unga personer som har haft en polioinfektion ökat med immigration och adoption.⁶

Etiologi och patogenes

• Orsaken till PPS är sammansatt och debatterat. Åldrandeprocessen hos personer med tidigare polio kan vara en del av förklaringen.⁷
• Tillståndet har inget samband med amytrofisk lateralskleros (ALS).⁸

Patofysiologi

• Undersökningar av motorneuron hos personer med personer med PPS har visat gamla neurogena förändringar och hos en del en pågående de- och reinnervationsprocess.
• Den akuta poliomyeliten leder till en förlust av motoriska framhornsceller och en kollateral reinnervation med nybildning av terminala axon:
  • Till följd av förlusten av nervceller och reinnervationen kan antalet muskelfibrer tillhörande en motorisk enhet öka upp till tio gånger
  • Över en viss nivå, i samband med åldrande, är ytterligare reinnervation inte möjlig. Därför leder okompenserad deinnervation till atrofi av muskelfibrer och förlust av muskelstyrka (pareser)

Olika hypoteser har föreslagits

1. Åldrande:
   • Effekten av normalt åldrande – där alla människor förlorar nervceller och muskelstyrka – kombinerat med polioförändringar
2. Stress och överbelastning av motoriska enheter:
   • Hos en polioskadad patient arbetar både paretiska och friska muskler mer än hos icke-poliodrabbade
   • Även nervceller som måste kompensera för skador, arbetar mer
   • Med tiden blir belastningen på nerver och muskler för stor
3. Persisterande virusinfektion.
4. Immunmedierad sjukdom:
   • Inflammatoriska förändringar, tecken på aktivering av immunsystemet har hittats i ryggmärgsvätskan hos personer med PPS – bland annat ökad koncentration av B-lymfocyter och proinflammatoriska cytokiner som gammainterferon och tumörnekrosfaktor TNF
   • Tecken på systemisk proinflammatorisk respons med hög TNF-koncentration i blodet associerad med ökad muskelsmärta hos personer med PPS
   • En hög koncentration av polioantikroppar och ett högt antal regulatoriska T-celler har påvisats hos personer med PPS
   • Möjliga orsaker är bland andra:
     • Persisterande eller sent immunförsvar
     • Kroniskt persisterande polivirusfragment, eventuellt förstärkta av en icke-polioenterovirusinfektion:
       • Motstridiga fynd ingen konklusiv virusisolering. Dock påvisades sådana fragment hos alla undersökta personer med PPS i en studie⁹
5. Genetiskt:
   • I vissa studier har man letat efter en genetisk bakgrund till PPS:
     • Till exempel bristande SMN-gendeletion, polymorfism i Tc-gammareceptor-IIIA
     • Fler studier behövs för att eventuellt påvisa möjliga genvarianter som kan leda till polio eller PPS

Predisponerande faktorer

• Symtom uppstår vanligtvis tidigare hos patienter:¹⁰
  • Med svår förlamning i akutfasen
  • Med bulbära eller respiratoriska svårigheter i akutfasen
  • Som var äldre när de fick sjukdomen
• Övervikt.
• Att vara kvinna.

ICD-10

• B91 Sena effekter av polio

ICD-10 Primärvård

• B91- Sen effekt av polio

Diagnos

Diagnoskriterier

• Tidigare genomgången polio med förlamning.
• Nytillkommen muskelsvaghet, eventuellt med nytillkommen muskelatrofi.

Differentialdiagnoser 

• Amyotrofisk lateralskleros.
• Felställningar och felbelastningar efter förlamning.
• Hypotyreos.
• Polyneuropati.
• Myosit och myopati.
• Andra neurologiska sjukdomar.
• Eventuella besvär utlösta av läkemedel.
• Depression.
  

Anamnes

• Tidigare poliomyelit.
• Postpoliosymtom uppträder vanligen först i den tidigare försvagade muskulaturen.
• Som regel finns:
  1. Nytillkomna pareser eller onaturlig muskulär uttröttbarhet
  2. Generaliserad trötthet
  3. Muskel- eller ledsmärtor¹¹
• Trötthet:
  • Varierar, uppkommer ofta i samband med fysisk aktivitet och blir ofta bättre efter vila
  • Kan vara uttryck för respiratorisk insufficiens
• Gångsvårigheter:
  • Som följd av ökad svaghet, smärtor, artros eller ledinstabilitet
• Andningssvårigheter:
  • Uppträder i första hand hos dem som hade andningsbesvär under den akuta sjukdomen
  • Samverkande faktorer kan vara skolios, andra respiratoriska sjukdomar, kardiovaskulär svikt eller andra förhållanden som medför hypoventilation
  • Vanliga subjektiva symtom på hypoventilation är bland annat orolig sömn, uppvakningar på natten, morgonhuvudvärk, (morgon)trötthet, lättare kognitiva problem
• Andra symtom:
  • Köldintolerans (förvärrade symtom vid kyla):
    • Känsla av kyla, speciellt i de nedre extremiteterna
  • Muskelryckningar (fascikulationer), muskelkramper
  • Svullnad i ben/fötter till följd av pareser
  • Sömnapné:
    • Oftast förekommande hos dem med bulbär dysfunktion eller allvarliga andningssvårigheter under akutfasen
  • Ryggsmärtor:
    • Speciellt hos dem som har sned kroppshållning/skolios som restsymtom efter akutfasen
    • Paretiska ben kan bidra till ojämn belastning av ryggmuskler

Kliniska fynd

• Ökad svaghet och atrofi kan observeras både i muskler som var påverkade i akutfasen och i till synes friska muskler under akutfasen:
  • Fascikulationer kan observeras i de atrofiska musklerna
  • EMG är lämpligt för att påvisa omfånget av fascikulationerna
• Ortopediska komplikationer:
  • Mycket vanliga och speglar den långvariga onormala belastningen på en led på grund av skelettdeformering och muskelsvaghet. Detta är sena följder av polioförlamning, och inte PPS:
    • Komplikationerna är flexionsdeformiteter, hyperextension eller lateral instabilitet av knä eller höft, progressiv instabilitet av leder, osteoporos, frakturer, artros och skolios
• Respiratorisk svikt:
  • Respiratorisk svikt kan i sällsynta fall vara nyuppkomna, men kartläggning av subtila andningsproblem kan vara bristfällig i akutfasen
  • Respiratorisk svikt kan uppstå på grund av sammansatta orsaker, exempelvis som en konsekvens av ökad nattlig hypoventilation på grund av en deformitet i bröstkorgen, ökad skolios eller andra faktorer som hämmar ventilationen.
• Neurologiska komplikationer:
  • Pareser som ökar i omfattning måste undersökas av en specialist på området och andra orsaker till pareser måste uteslutas
  • Det finns ofta ett ökat behov av rehabilitering och etablering av nya hjälpmedel

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Blodprover vid behov för uteslutande av annan sjukdom.
• Hemoglobin, SR, CRP och blodstatus.
• Polyneuropatiscreening av B12-vitamin, folat, TSH, glukos eller HbA1c.
• Serumelektrofores.

Andra undersökningar

Vid eventuell differentialdiagnostisk utredning

• Likvorundersökning.
• MR:
  • MR nacke och/eller ländrygg vid misstanke på spinal stenos eller nervrotspåverkan
  • MR hjärna om det förekommer flera fynd eller mer uttalade symtom kopplade till hjärnstammen
• ENeG vid behov:
  • Utesluter samtidig polyneuropati som förklaring till nya symtom
• EMG:
  • Elektromyografi kan påvisa nytillkommen de- och reinnervation även i ursprungligen inte drabbad muskulatur:¹²
    
    • Fibrillationspotentialer, positiva skarpa potentialer (PSW)

När remittera?

• Alla patienter med misstänkt eller säkerställd tidigare polio och som har eller riskerar att utveckla PPS ska remitteras till en specialiserad mottagning för postpolio.

Behandling

Behandlingsmål

• Stärka muskulaturen och förbättra funktionsnivån.
• Minska progressionen av tillståndet.
• Förbättra livskvaliteten genom diverse åtgärder.
• Stabilisera immunförsvaret.

Behandlingen i korthet

• Behandlingen baseras på ett multidisciplinärt samarbete.
• Huvudbehandlingen är ett rehabiliteringsprogram som består av:
  • Fysikalisk behandling
  • Yrkesmedicinsk rådgivning
  • Logopedisk behandling kan vara aktuellt vid bulbära symtom som dysfagi och dysartri
• Läkemedelsbehandling:¹³
  • Läkemedelsbehandlingen är symtomatisk; det finns ingen botande läkemedelsbehandling
• Rådgivning:
  • Råd om levnadsvanor med särskild vikt på vikt, kost och fysisk aktivitet
  • Individuell rådgivning med fokus på de olika tillstånd som patienten har och läkemedelsgenomgång
  • Eventuellt stödsamtal, behov av psykosocial anpassning
  • "Icke utmattande" övningar kan förbättra muskelkraften
• Det finns otillräcklig data från studier för att dra några definitiva slutsatser om effekt av interventioner för PPS:¹⁴
  • Resultat indikerar att IVIg, lamotrigin, träning av muskelstyrka och statiska magnetfält kan vara fördelaktiga, men det krävs fler studier för att klargöra om några verkliga och meningsfulla effekter finns
• Se även Indikation för multimodal rehabilitering vid långvarig smärta (rapport 2011:02 från samarbetsprojektet Nationella medicinska indikationer).

Fysikalisk behandling

• Centrala behandlingsprinciper är:
  • Hushållning med energin
  • Anpassning av aktivitetsnivån till de krafter som patienten har
• Fysisk träning:
  • Viktigt för att bibehålla god kondition
  • Aktiviteternas intensitet bör inte vara sådana att patienten blir onormalt uttröttad och behöver längre tid än normalt för återhämtning
• Specificerade övningar i förhållande till:
  • De muskelgrupper som är drabbade
  • Skydd av muskler och leder som drabbas av överbelastning
  • Skydd av områden med kraftiga förlamningar
• Effekt av fysisk träning:
  • Resultaten varierar, men genomgående är resultaten positiva och bestående^15-16
• Myofasciala smärtor:
  • Kan på försök behandlas med värme, elektrisk stimulering, triggerpunktinjektioner, töjningsövningar, biofeedback, övningar i muskelavslappning eller akupunktur
• Gångstörningar:
  • Förflyttningshjälpmedel kan krävas och användning av rullstol bör övervägas
• Andningssvårigheter:
  • Eventuell utvärdering av andningshjälpmedel

Hjälpmedel

Ortopediska hjälpmedel

• Bedömning är nödvändig för att planera lämplig behandling och för utprovning av ortopediska hjälpmedel för knäleder, fotleder och nacke, eller för korrektion av slitna hjälpmedel – åtgärder som kan bidra till en generell funktionell färbättring.⁷

Respiratoriska hjälpmedel

• Behandlingsmetoder för andningshjälpmedel vid postpolio har använts i många år.¹⁷
• Sömnstörningar som medför trötthet dagtid, kan var ett tecken på respiratorisk insufficiens, men det kan också tyda på annan, oberoende sömnstörning eller till exempel Willis-Ekboms sjukdom (tidigare RLS).

Arbete och hushåll

• Ergonomiska insatser kan underlätta för patienten att fortsätta sitt arbete och/eller utföra dagliga aktiviteter.
• Eventuell andra relevanta rehabiliteringsprogram.
  

Läkemedelsbehandling

• Det saknas botande eller bromsande effekt av läkemedel och de har ingen plats i behandlingen utöver en eventuell symtomlindrande effekt.
• IgG intravenöst (IVIg)?
  • I två randomiserade, kontrollerade studier noterades en viss effekt av IVIg behandling^18-19
  • Behandlingen rekommenderas inte utanför forskningssammanhang eftersom tillgänglig data inte stöder att behandlingen är till fördel för patienter med PPS¹³
• Andra läkemedel som har studerats:
  • Interferon alfa, pyridostigmin, koenzym Q 10 och prednisolon gav ingen säker statistisk effekt
  • Amantadin, modafinil hjälper inte mot fatigue
  • Nervtillväxtfaktorer (IGF-1, Insulin-like growth factor) som främjar bildandet av nya nervändar, har i en liten pilotstudie inte visat någon effekt
  • Lamotrigin visade en möjlig effekt på smärta och fatigue²⁰
• Eventuell Willis-Ekboms sjukdom (tidigare RLS) kan behandlas med dopaminagonister.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Tillståndet progredierar långsamt, men har stabila perioder som kan räcka i minst 3–10 år.

Prognos

• Långsam progression, men som regel inte livshotande tillstånd.
• Prognosen beror på utbredningen av funktionsnedsättningen och hur väl levnadsvanorna kan optimeras med tanke på tillståndet.

Patientinformation

Råd till patienten

• Ta pauser under dagen.
• Använd gärna avslappningstekniker, men kom ihåg övningarna.
• Använd hjälpmedel som avlastar kroppen och leder till att krafterna kan användas på andra sätt (energihushållning).
• Smärtor bör bedömas av läkare och behandlas. Om justering av hjälpmedel (avlastning) inte hjälper tillräckligt, kan behandling med läkemedel vara en lösning för att klara av dagliga aktiviteter och eventuellt för att förbättra sömnen.

Skriftlig patientinformation

• Postpoliosyndrom