Penisdeviation

Basfakta

Definition

• Medfödd penisdeviation:
  • Kallas också krummerik
  • Ger en deviation "vinkling av penisskaftet" vid erektion
• Peyronies sjukdom:
  • Beskrevs av den franske kirurgen François Gigot de La Peyronie 1743
  • Kallas också induratio penis plastica
  • Ett inflammatoriskt tillstånd med krökning av penis till följd av ärrbildning i tunica albuginea som omger svällkropparna.

Förekomst

Medfödd penisdeviation

• Är sällsynt med en incidens <1 %.¹
• Tillståndet blir mer tydligt vid puberteten.
• Det är sällsynt att deviationen är så uttalad att den ger besvär eller försvårar samlag.

Peyronies sjukdom

• Är ett relativt vanligt tillstånd där en prevalens på 0,5 %–7 % har angetts i olika delar av världen.²
• Typisk ålder är 55–60 år.¹

Etiologi och patogenes

Medfödd penisdeviation¹

• Anses bero på en asymmetrisk utveckling av bindvävskapseln, tunica albuginea, som omger svällkropparna.
• Oftast devierar penis ventralt, men ibland ses en lateral, och i mer sällsynta fall, dorsal deviation.

Peyronies sjukdom

• Ett inflammatoriskt tillstånd med två faser som leder till krökning av penis på grund av ärrbildning i tunica albuginea:¹
  • Den första, inflammatoriska, fasen:
    • Smärta i penis (hos 35–45 %) som kan finnas både i avslappnat tillstånd och vid erektion
    • En knuta eller plack kan palperas på tunica albuginea
    • Krökning av penis startar
    • Den inflammatoriska fasen går ofta över inom ett år
  • Den andra, fibrotiska, fasen:
    • Hårda palpabla plack bildas och dessa kan kalcifieras, vilket också leder till stabilisering av tillståndet 
  • Ärrbildningen breder ibland ut sig över peniskroppen och in svällkropparna och ibland blir penis timglasformad
  • Deviationen/krökningen kan bli så uttalad att samlag försvåras eller omöjliggörs
  • Erektionen distalt om ärrbildningen kan försämras och därmed försvåra samlag trots att deviationen/krökningen inte är så uttalad
• Orsaken till inflammationen är inte helt klarlagd. Skada på tunica albuginea (mikrovaskulära skador eller trauma) är en trolig utlösande faktor.
• Samsjuklighet med diabetes, hypertoni, dyslipidemi, ischemisk hjärtsjukdom, erektil dysfunktion, rökning och hög alkoholkonsumtion har observerats.¹
• Tillståndet är också associerat med Dupuytrens kontraktur och troligen har tillstånden en gemensam underliggande patologisk mekanism.^1,3

ICD-10

• N48 Andra sjukdomar i penis
• N48.6 Induratio penis plastica
• Q55 Andra medfödda missbildningar av de manliga könsorganen
  • Q55.6 Andra medfödda missbildningar av penis

ICD-10 Primärvård

• Q57-P Medfödd missbildning av könsorgan

Diagnos

Diagnoskriterier

• Typisk klinisk bild.

Differentialdiagnoser

• Penisfraktur
• Peniscancer
• Metastaser från blås- och prostatacancer (mycket sällsynt)

Anamnes

• Vid medfödd penisdeviation är krökningen vid erektion ofta lindrig (ofta ventral) och försvårar inte samlag.
• Vid Peyronies sjukdom beskrivs ofta en relativt plötsligt uppkommen peniskrökning (ofta dorsal) vid erektion:
  • Kort symtomduration, smärta vid erektion och/eller nyligen uppkommen peniskrökning talar för att patienten fortfarande är i den inflammatoriska fasen.
  • Hos nästan alla försvinner smärtorna inom 12–18 månader och nästa stadium karaktäriseras av en stabiliserad deformation utan smärtor
• Eventuellt smärtor eller obehag vid samlag och erektionsproblem.
• Svårigheter att genomföra samlag.

Kliniska fynd

• Tillståndet bedöms lättast vid erektion.

Medfödd penisdeviation

• Lindrig (ofta ventral) deviation utan palpabla plack, ömhet i svällkroppar eller försvagad erektion.
• Ibland är deviationen så omfattande och även lateralställd (ofta åt vänster) att det blir svårt att genomföra samlag.

Peyronies sjukdom

• I regel kan ett hårt plack på 10-20 mm, och med tydlig avgränsning till omgivande vävnad palperas på den sida som penis devierar åt (ofta dorsalt):
  • Vid sjukdomsdebut ömmar placket, men det blir oömt när inflammationen läker ut
• Laterala eller ventrala plack är sällsynta, men kan ge större problem med att genomföra samlag.
• Multipla plack lokaliserade på motsatta sidor om penis eller i septum kan orsaka förkortning av penis utan annan deformitet.

Andra undersökningar

• Fotografering i hemmet av erigerad penis ovanifrån och från sidan.
• Bedömning av erigerad penis kan göras efter intrakavernös injektion av vasoaktivt läkemedel.
• Eventuellt dopplerundersökning av penis för att bedöma blodgenomströmning¹

Behandling

Behandlingsmål

• Minska smärtor.
• Korrektion av felställning.
• Minska erektil dysfunktion.
• Öka möjligheten för tillfredsställande samlag.
• Minska psykosociala effekter.

Behandlingen i korthet

• Systemisk läkemedelsbehandling och intralesionella injektioner med kollagenas kan prövas vid Peyronies sjukdom:
  • Systemisk läkemedelsbehandling har dock osäker effekt
• Kirurgi genomförs för att korrigera deviation så att patienten kan genomföra tillfredsställande samlag.

Läkemedelsbehandling

Peyronies sjukdom

Systemisk läkemedelsbehandling

• Flera perorala läkemedel har provats för att minska obehaget och för att senkomplikationerna ska bli färre:
  • Det saknas dock studier av hög kvalitet:⁴
  • Vare sig FDA i USA eller EMA har godkänt något peroralt läkemedel för behandling vid Peyronies sjukdom (2015)¹
  • UpToDate rekommenderar pentoxifyllin som förstahandsval vid peroral behandling:⁵
    • Pentoxifyllin minskar det inflammatoriska svaret genom nedreglering av TGFβ1 och ökning av fibrinolytisk aktivitet
    • Vid utebliven respons inom 3 månader rekommenderas istället intralesionella injektioner

Intralesionella injektioner

• Intralesionella injektioner med kollagenas från Clostridium histolyticum kan ges till vuxna män med allvarligare fall av Peyronies sjukdom:⁶
  • Två RCT:er visade signifikant bättre effekt än placebo:⁷
  • Patienterna hade före behandling en deviation på 30–90^o
  • Aktiv behandling medförde i genomsnitt 17^o förbättring jämfört med 9^o i placebogruppen
  • Biverkningar: 3 fall (0,3 %) av penisfraktur som krävde kirurgisk behandling. Lokala biverkningar i form av övergående svullnad och blödningar var relativt vanligt
  • Behandlingen ges som 2 injektioner med 2 dagars mellanrum – därefter 30 dagars uppehåll då penisen sträcks/töjs för att bryta upp kollagenförbindelserna:
  • Behandlingen upprepas vid behov upp till 8 injektioner (4 x 2)
• Interferon-alfa-2b kan ha viss effekt⁸
• Annan injektionsbehandling har inte visat säker effekt:⁸
  • Det finns ingen påvisad effekt av kortikosteroider eller verapamil^9-10
  • Injektion med onabotulin toxin A visade möjlig effekt i en icke-randomiserad studie⁸

Kirurgi

• Kirurgi genomförs för att korrigera deviation så att patienten kan genomföra tillfredsställande samlag.
• Resultaten är generellt goda. Svagheten som ingreppet skapar i tunica albuginea kan dock leda till en ny deviation, som kan göra reoperation nödvändig.

Medfödd penisdeviation

• Om operation behövs, görs den efter puberteten.
• Ofta föredras Nesbits operation, vilket innebär att ovaler från tunica albuginea på den friska sidan skärs ut och sutureras. Någon nämnvärd förkortning av penis sker inte vid operation av medfödd penisdeviation.

Peyronies sjukdom

• Indikationer:
  • Patienter som har så mycket besvär att de accepterar risker vid operation
  • Ej tillfredsställande effekt av icke-kirurgisk behandling
  • Avslutad deviationsprocess sedan minst 12 månader
• Metoder:
  • Antingen förkortas den konvexa sidan av tunica albuginea (Nesbits operation eller plissering), eller förlängs den konkava sidan med incision av plack med påföljande transplantation
  • Operation som förkortar tunica albuginea passar patienter med god erektil förmåga, penisdeviation <60^o och förutsägbar postoperativ längdförlust av penis på <20 % vid erektion
  • Förlängning av tunica albuginea med transplantat är indicerat hos patienter med uttalad förkortning av penis, deviation >60^o och vid uttalad timglasdeformitet
• Biverkningar:
  • Det finns risk för förkortning av penis, nedsatt känsel på glans, neurovaskulära skador, infektion och erektil dysfunktion¹¹

Annan behandling

Peyronies sjukdom

• Traktionsbehandling:¹
  • Traktionsbehandling med särskild apparatur under 2–9 timmar dagligen i 6 månader har i två studier visat minskad kurvatur av penis, förbättrad erektion och minskat behov av operation. Den ena studien var en okontrollerade pilotstudie med endast tio deltagare, och den andra var prospektiv med en icke-randomiserad kontrollgrupp. Behandlingen tolereras väl av patienter med stark motivation.
• Stötvågsbehandling?
  • Studier indikerar att behandlingen kan minska smärtan, men att den inte har någon effekt på deformiteten¹²

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

Peyronies sjukdom

• Utvecklingen av tillståndet varierar från spontan förbättring till uttalad penisdeviation och erektil dysfunktion som omöjliggör samlag.
• Det går inte att förutsäga det individuella förloppet vid sjukdomsstart.
• Smärtor och ömhet i penis upphör spontant hos de flesta inom ett år.

Prognos

• Vid medfödd penisdeviation är resultatet av operativ behandling tillfredsställande hos 3/4 av patienterna.
• Förkortning av tunica albuginea:¹³
  • Långtidsuppföljning visar patientnöjdhet på cirka 80 %
  • Plissering är associerat med bevarad erektil funktion, men också längdförlust och risk för ökning av timglasdeformitet
• Förlängning av tunica albuginea:¹¹
  • Vid 6 månaders uppföljning är resultaten mycket goda
  • Efter 5 år upplever många recidiv av penisdeviation, längdförlust och erektil dysfunktion; 65 % av patienterna är missnöjda
• Proteskirurgi med uppblåsbar protes ger patientnöjdhet hos cirka 80 % efter uppföljning i 49 månader; mekanisk svikt med behov av reoperation hos cirka 8 %.¹⁴

Patientinformation

• Peniskrökning