Priapism

Basfakta

Definition

• Priapism är en ihållande erektion som inte har samband med sexuell stimulering eller sexuell upphetsning. Ofta sätts en tidsgräns på fyra timmars erektion innan diagnosen används.¹

Förekomst

• Sällsynt tillstånd.
• Incidensen är cirka 1,5 fall per 100 000 personår.²
• Vid en urologisk mottagning ser man högst ett par fall per år.
• Förekomsten har ökat något i samband med ökad användning av intrakavernösa injektioner vid impotens.
• En topp ses hos män i åldern 25–50 år.

Etiologi och patogenes

• Den underliggande orsaken är i de flesta fall okänd:
  • Sannolikt är en medverkande orsak rubbningar i koldioxidmetabolism och/eller fosfodiesterasaktivitet
  • Priapism utan ischemi är vanligen självbegränsande
• Ischemisk typ (även kallad venocklusiv eller lågflödestyp) är den vanligaste:
  • Venös stas och med tiden kompartmentsyndrom med utveckling av ischemi och smärtsam erektion
  • Orsakas ofta av intrakavernös självinjektion, eller kan ha okänd orsak
  • Ischemisk priapism är ett akuttillstånd
  • Långvarig hypoxi kan orsaka bestående strukturella förändringar och utveckling av fibros och impotens - irreversibel skada är vanligt efter 24–48 timmars priapism
• Icke-ischemisk typ (även kallad högflödestyp):
  • Orsakas av skadad blodförsörjning till penis, oftast efter trauma mot perineum:
    • Kan även vara medfödd
  • Det utvecklas en arteriokavernös fistel med priapism utan smärta eller ischemi
• Ständigt återkommande priapism:
  • Är sällsynt och ses främst hos män med sicklecellanemi
  • Yttrar sig som priapism nattetid, under sömnen, och försvinner hos de flesta av sig själv inom några timmar
  • Hos en del blir perioderna längre och längre och kan sluta med akut, ischemisk priapism

Predisponerande faktorer

• Användning av potensstimulerande läkemedel.
• Mycket långvarig sexuell aktivitet, särskilt under påverkan av alkohol eller narkotika (marijuana och kokain).
• Vanligast vid:
  • Neurologiska sjukdomar
  • Maligna sjukdomar – leukemi och bäckentumörer
  • Infektioner i bäckenet
  • Efter trauma mot penis och perineum
• Läkemedel som antidepressiva, fenotiaziner, warfarin och heparin.
• Sicklecellanemi predisponerar för tillståndet – och kan också leda till priapism hos barn.
• Bäckentrauma (arteriell typ).

ICD-10

• N48 Andra sjukdomar i penis
  • N48.3 Priapism

ICD-10 Primärvård

• N483 Priapism

Diagnos

Diagnoskriterier

• Typisk klinisk bild med långvarig erektion utan samband med sexuell aktivitet.
• Vanligt kriterium är en varaktighet på över fyra timmar.

Differentialdiagnoser

• Tromboembolisk etiologi

Anamnes

• Smärta i penis och perineum.
• De flesta söker läkare inom några få timmar.
• Anamnes med avseende på etiologiska faktorer bör tas upp:
  • Varaktighet, tidigare episoder, medicinanvändning, tidigare bäckentrauma, hematologisk sjukdom, smärtor?
• Priapism utan smärtor kräver inte akutbehandling.

Kliniska fynd

• Erigerad penis:
  • De två corpora cavernosa är spända men till skillnad från vid vanlig erektion kan corpus spongiosum och glans vara mjuka
• Anamnes och kliniska fynd är oftast tillräckligt för att avgöra om det rör sig om den ischemiska eller icke-ischemiska typen.

Andra undersökningar

På sjukhus

• För att kartlägga om det föreligger ischemi kan man på sjukhuset aspirera blod från corpora cavernosa för blodgasanalys:
  • Vid ischemisk typ är blodet mörkt/svart och har ett lågt paO2 och förhöjt CO2 samt lågt pH
  • Vid den icke-ischemiska typen är blodet klarrött och syrehalt, koldioxid och pH är normala
• Om man misstänker arteriell (icke-ischemisk) priapism används ultraljuds-färgdoppler för att påvisa kärlskadan:
  • Flödesmätning kan också skilja mellan ischemisk och icke-ischemisk typ
• Hematologisk utredning är aktuellt med tanke på sicklecellanemi eller annan hematologisk sjukdom.

När remittera?

• Ischemisk typ som har varat mer än fyra timmar remitteras akut.

Behandling

Behandlingsmål

• Tillbakagång av erektion.
• Förhindra komplikationer.

Allmänt om behandlingen

• Försök med egenbehandling först men patienten remitteras snabbt till sjukhus.
• Läkemedelsbehandling prövas och kirurgisk behandling blir aktuellt om läkemedel inte har effekt.

Egenbehandling

• I samband med intrakavernös behandling med prostaglandin vid Erektil dysfunktion ges följande råd vid erektion som varar över tre till fyra timmar:
  • Fysisk aktivitet, till exempel:
    • Joggning
    • Cykling
  • Kall dusch eller ispåse mot perineum

Läkemedelsbehandling

• Efedrin:
  • Vanligen försöker man först med intrakavernös injektionsbehandling (framför allt vid uppmätt lätt ischemi) med efedrin³
  • Efedrin injektion 50 mg/ml: ½–1 ml (25–50 mg) intrakavernöst efter aspiration
  • Kan upprepas efter ½ timme
• Beta2-agonist:
  • Upp till en tredjedel av patienterna kommer att uppnå tillbakagång av erektionen inom 30–60 minuter om man ger peroral beta2-agonistbehandling
  • Exempelvis sulbutamol mixtur 0,4 mg/ml: 10 ml (4 mg), upprepas vid behov efter 4 timmar:
    • Endast aktuellt vid kortare sjukhistoria

Annan behandling

• Kirurgisk intervention kan bli nödvändig:
  • Vid svår ischemi rekommenderas akut kirurgi
  • Vid recidiverande priapism kan kirurgi också vara aktuellt vid den icke-ischemiska typen
• Vid urinretention görs suprapubiskt dränage.
• Vid persisterande erektil dysfunktion kan penisimplantat övervägas.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Om behandlingen inte lyckas tar detta flera dagar för erektionen att avta.
• Och på sikt är risken för bestående erektil dysfunktion mycket stor.

Komplikationer

• Erektil dysfunktion:
  • I ett material rapporterades att 90 % av patienterna som hade haft priapism i mer än 24 timmar fick en bestående erektil dysfunktion
  • Vid tidig behandling är prognosen god
• Urinretention, parafimos och lokala infektioner.
• Nekros och gangrän (sällsynt).

Prognos

• Behandlingsresultatet är tillfredsställande i över 50 % av fallen om behandlingen har inletts inom 6 timmar efter debuten.
• Vid framgångsrik behandling kvarstår förmågan till sexuell aktivitet.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om priapism