Testikeltorsion, funikeltorsion

Basfakta

Definition

• Vid en testikeltorsion eller funikeltorsion vrids sädessträngen vilket gör att det uppstår venös stas/arteriell insufficiens med ischemi i testikeln.

Förekomst

• Incidens:
  • <18 år: cirka 4 per 100 000 per år¹
• Ålder:
  • Vanligast hos spädbarn och barn 12–18 år:¹
    • I gruppen 0–11 år är torsion av appendix testis mycket vanligare
  • Hos 10–20 % av barn som presenterar sig med akut skrotal smärta är diagnosen testikeltorsion^2-3
  • Före och efter födseln förekommer testikeltorsion också, men det är ovanligt

Etiologi och patogenes

Anatomi

• Funikeln, sädessträngen, innehåller ductus deferens, arteria testicularis, plexus pampiniformis och ramus genitalis från nervus genitofemoralis.
• I pungen fäster sädessträngen till testikeln, bitestikeln och appendix testis (testikelbihang). 
• Etiologi:²
  • Testikeltorsionen kan ske inne (intravaginal) eller utanför tunica vaginalis (extravaginal)
  • Intravaginal torsion är vanligast och beror ofta på en deformitet av typen klockkläppsupphängning vilket innebär att strängen fäster på en felaktig plats på testikeln, vilket skapar en förutsättning för testikeln att rotera fritt inuti tunica vaginalis. I sådana fall är testikeln mer horisontellt placerad (vanligtvis mer vertikalt). Deformiteten förekommer i upp till 12 % av pojkar
  • Extravaginal torsion är sällsynt och beror på en felaktig fixering av testikeln i pungen. Det är vanligast i den perinatala perioden
  • Oftast vrids testikeln inåt (lateralt till medialt)
• Torsion av appendix testis:
  • Hos barn <12 år är torkvering av Morgagnis hydatid (torsion av appendix testis) den vanligaste orsaken till akut skrotum
  • Morgagnis hydatid är en embryonal rest av den Müllerska gången

Patofysiologi

• Torsionen obstruerar först det venösa återflödet. Efterhand komprimeras också det arteriella blodflödet, vilket leder till testikulär ischemi.³

Predisponerande faktorer

• Vanligen finns ingen utlösande faktor.¹
• Trauma (4–10 % av fallen).^2,4
• Pubertet:
  • I puberteten växer testiklarna snabbt och ökar vaskulariseringen, vilket antas predisponera för tillståndet
• Deformitet:
  • Horisontellt läge av testikeln

ICD-10

• N44.9 Torsion av testikel

ICD-10 Primärvård

• N44 Torsion av testikel

Diagnos

Diagnoskriterier

• Anamnes och kliniska ger misstanke om tillståndet. 
• Ultraljud kan visa på specifika förändringar som talar för testikeltorsion.
• Endast kirurgisk exploration kan med säkerhet påvisa/utesluta tillståndet. 

Differentialdiagnoser

• Andra orsaker till akut skrotum, se texten om Smärtor, svullnad och kulor i skrotum.
• Torsion av appendix testis (morgagnis hydatid):
  
  • Tas upp i denna text
• Epididymit:
  • Är vanligare efter sexuell debut
  • Ofta föreligger även feber och dysuri
• Orkit.
• Skrotalt trauma:
  • Ofta hematom eller skador på huden
  • Kan förutom direkt skada också leda till testikeltorsion
• Inkarcererat ljumskbråck:
  • Ofta är svullnaden redan känd, svullnaden varierar ofta i storlek
• Ovanligare differentialdiagnoser:
  • Urolithiasis
  • Appendicit
  • Testikelcancer med plötslig blödning eller infektion, ofta känns en hård knöl i testikeln
  • Henoch-Schönleins purpura

Anamnes

• Plötsligt insättande starka smärtor med illamående och kräkningar:^1-3,5
  • Illamående och kräkningar talar starkt för testikeltorsion. Det förekommer sällan vid epididymit, orkit eller torsion av appendix testis^1-2
• Smärtorna kan ha varat i flera timmar till flera dagar:²
  • En kort duration av smärtorna tills patienten söker talar för testikeltorsion⁵
• Smärtor och/eller ömhet i testikeln kan vara frånvarande hos upp till en tredjedel av patienterna:
  • Symtomen kan vara svullnad i skrotum, svullnad eller rubor i skrotalhuden eller buksmärtor
  • Smärtan kan också vara intermittent eller gradvist ökande
• Tillståndet uppstår ofta under sömnen. Det kan också ha uppstått efter ett mindre trauma (lek, idrott).¹
• En del har haft tendens till liknande symtom tidigare men med spontan förbättring, inkomplett torsion.
• Perinatalt:²
  • Om torsionen uppstår innan födseln är barnet ofta utan besvär, men med blå testiklar uni- eller bilateralt
  • Om torsionen uppstår efter födseln är presentationen såsom hos äldre barn
• Yngre barn:
  • Kan ha vaga symtom såsom oro och rastlöshet⁵
• Torsion av appendix testis:
  • Ger ofta smärta och svullnad, men sällan allmänsymtom¹

Kliniska fynd

• Undersök, om möjligt, patienten i sittande och liggande och bedöm eventuella sidoskillnader. 
• Hela skrotumhalvan är svullen och öm, det är svårt att palpera på grund av smärtorna:
  • Kremasterreflexen finns inte alltid kvar hos vuxna/äldre män och fyndet kan därför inte enbart användas i diagnostiken
  • Testikeln är ofta uppdragen i skrotum⁵
  • Patient kan gå med bredspårig gång för att undvika att skrotum rör benet¹
• Uppdragen testikel eftersom funikeln blir kortare när den vrids:
  • Ger en odds ratio på 18–59 på testikeltorsion⁵
• Bortfall av kremasterreflexen:
  • Reflexen utlöses normalt om man stryker eller nyper på insidan av låret. Reflexen bedöms som positiv när testikeln rör sig minst 0,5 cm – se video (extern länk)²
  • Bortfall av reflexen på en sida ger en odds ratio på 5–28 på testikeltorsion⁵
  • En intakt reflex bör inte användas för att utesluta testikeltorsion¹
• Titta efter blå fläck (”blue dot sign”):⁵
  • Är typiskt för torsion av appendix testis
  • Består av en öm knuta med blå missfärgning av testikelns övre pol – fyndet talar (starkt) emot testikeltorsion

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Eventuellt CRP:
  • Vid akut skrotum ger CRP <24 mg/L en odds ratio på cirka 124 för testikeltorsion⁵     
• Urinundersökning med avseende på andra diagnoser.

Andra undersökningar

• Torsion är en klinisk diagnos och väntan på bilddiagnostiska undersökningar bör inte försena en kirurgisk exploration.
• De vanligaste undersökningarna är Dopplerultraljud, nukleärmedicinsk undersökning och kirurgisk exploration.

Dopplerultraljud

• Kombineras ofta med dopplerteknik för att påvisa förändringar i blodflödet:
  • Minskat arteriellt inflöde eller venöst återflöde talar för testistorsion
  • Sensitivitet och specificitet är >95 %, men negativa fynd kan förekomma tidigt i förloppet, och vid intermittent/inkomplett torsion^1-2
  • Ultraljud kan inte utesluta testikeltorsion¹
• Doppler kan differentiera mellan ischemi och inflammation. Vid inflammatoriska tillstånd som orkit ökar det intratestikulära blodflödet.
• Ultraljud kan också differentiera testikulär sjukdom (torsion, tumör) från extratestikulär sjukdom (hydrocele, abscess, hematom).
• Falska negativa resultat kan bero på intermittent torsion eller på tidig torsion när bara blodflödet i venen är ockluderat. 

Skintigrafi

• Skintigrafi med teknetium-99m-perteknat har nästintill 100 % sensitivitet vid funikeltorsion, men är mer tidskrävande än ultraljud.²

Kirurgisk exploration

• Vid osäkerhet om diagnosen bör kirurgisk exploration göras. 

När remittera?

• Vid misstanke om tillståndet bör patienten omedelbart hänvisas till ett akutsjukhus där man kan explorera skrotum. 

Behandling

Behandlingsmål

• Reposition.
• Rädda testikeln.

Behandlingen i korthet

• När diagnosen är klar är snabb återställning av blodcirkulationen av kritisk betydelse.
• Om transporten före behandling är lång kan försök att rotera testikeln kring dess egen axel göras:
  • Försök med manuell detorsion bör inte försena den kirurgiska utvärderingen. Bara kirurgisk exploration kan ge en slutlig lösning på problemet.
• Profylaktisk orkiopexi ska alltid genomföras på den andra testikeln vid kirurgi. 
• Vid torsion av appendix testis räcker i regel smärtstillande. Kirurgi behövs inte. 

Läkemedelsbehandling 

• Eventuellt opiater som smärtstillande och sederande läkemedel om behov finns.¹  

Annan behandling

Manuell reponering^1-2

• Manuell detorsion är en snabb och icke-invasiv behandling men bör inte fördröja kirurgisk behandling.
• Metod:
  • Patienten bör informeras om att det reponeringen kan göra mycket ont, men att den kan lindra smärtan inom mycket kort tid vid lyckad reponering
  • Åtgärden kan genomföras med intravenös sedering, med eller utan lokal anestesi (5 mL lidokain 2 %) som infiltreras i funikeln nära den externa ringen
  • Läkaren står vid den liggande patientens fötter och roterar den drabbade testikeln bort från mittlinjen, som när man öppnar en bok
  • Vid misstänkt torsion av vänster testikel placerar läkaren höger tumme och pekfinger på testikeln och roterar den 180° medurs. Höger testikel roteras på motsvarande sätt (spegelvänt) moturs
  • Om manövern lyckas minskar smärtan dramatiskt
  • Man kan pröva att rotera åt det andra hållet om det inte fungerar.
• Eftersom en torsion kan vara mer än 360° kan mer än en rotation behövas för att fullt ut detorkvera testikeln.
• Återställning av blodflödet kan bekräftas med ultraljud.

Kirurgi

• Kirurgisk detorkvering:
• Skrotal exploration ska göras inom 6 timmar för att rädda testikelns funktion^1,5
• Video som demonstrerar bilateral orkiopexi
• Hos spädbarn som föds med testikeltorision kan kirurgi göras elektivt, eftersom man anser att testikelns funktion har gått förlorad.¹ 
• Vanligen fixeras testikeln till pungen för att minska risken för recidiv (orkiopexi):³
  • På grund av en stor risk för att också den andra testikeln ska torkvera ska även den kontralaterala testikeln fixeras

Förlopp, komplikationer och prognos

Komplikationer

• Förlust av testikel:
  • Är den allvarligaste komplikationen och kan ge nedsatt fertilitet, även vid kortare tids ischemi²
• Testikelatrofi och efterföljande sterilitet:
  • Lindrig atrofi kan uppträda efter 5 timmars ischemi²

Prognos

• Om detorkvering har utförts inom 6 timmar är chansen för att testikeln överlever 80–100 %.⁵

Patientinformation

Vad finns det i form av skriftlig patientinformation?

• Information om testikeltorsion