Medicinsk översikt

Uroteliala cancertumörer i övre urinvägarna


Uppdaterad den: 2019-12-18
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Cancer i övergångsepitelet som klär urinvägarna från njurbäcken till den yttre delen av uretra:
    • Synonymer är transitional cell carcinoma (TCC), övergångscellscarcinom eller urotelialt carcinom
  • Denna text handlar om urotelialcancer i de övre urinvägarna, det vill säga i njure och ureter. Se separat text om Urinblåsecancer.

Epidemiologi

  • Cirka 300 fall årligen i Sverige.
  • De flesta insjuknar i 60–70-årsåldern, och tillståndet är sällsynt före 40-årsåldern.
  • Vanligare hos män.

Etiologi och patogenes

  • Vanligtvis en papillär tumör som uppstår i det övergångsepitel (urotel) som täcker urinvägarna från njurbäckenet till yttre delen av uretra:
    • Spridning kan förekomma vid direkt inväxt i omkringliggande strukturer eller via spridning till lymfbanor och blodkärl
  • Predilektionsplatsen för TCC i de övre urinvägarna är njurbäckenet.
  • TCC i de övre urinvägarna har samma histopatologiska kännetecken som TCC i urinblåsan.
  • 50–60 % är invasiva vid diagnosen.
  • Ökad incidens av TCC i de övre urinvägarna har rapporterats vid flera familjära cancersyndrom, till exempel Lynch syndrom (HNPCC):
    • Ärftlig TCC uppstår vid en tidigare ålder än icke ärftlig sjukdom (omkring 55 år)  och ör vanligare bland kvinnor

ICD-10

  • C65 Malign tumör i njurbäcken
  • C66 Malign tumör i uretär (urinledare)

Anamnes

  • Framförallt blod i urinen och smärtor.
  • Minst 75 % av patienterna har haft makroskopisk eller mikroskopisk hematuri.
  • Mindre än hälften upplever fanksmärtor:
    • Oftast dova av långsamt ökande intensitet
    • Smärtorna beror bland annat på obstruktion för urinavflödet som en tillväxande tumör kan ge
  • TCC kan även debutera med akuta koliksmärtor som initialt ger misstanke om njursten:
    • Denna smärta orsakas ofta av obstruerande blodkoagler i ureter
  • I 10–15 % av fallen upptäcks förändringarna av en tillfällighet hos asymtomatiska patienter vid bilddiagnostisk undersökning som utförts för annan indikation.
  • Ett fåtal patienter debuterar med symtom och tecken på framskriden sjukdom (viktförlust, nedsatt matlust, skelettsmärtor eller en palpabel utfyllnad).

Kliniska fynd

  • I tidiga stadier normal klinisk status.
  • Eventuell utfyllnad i flanken vid avancerad sjukdom.

Utredning av uroteliala cancertumörer i övre urinvägarna

  • Välgrundad misstanke föreligger makroskopisk hematuri (vid ett eller flera tillfällen) hos personer ≥50 år och/eller misstanke om urinblåsecancer eller tumör i övre urinvägarna vid bilddiagnostik eller cystoskopi i samband med annan utredning:
    • Gäller även personer med samtidig bakteriuri eller blodförtunnande medicinering
    • Vid välgrundad misstanke ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp.
    • Individer med makroskopisk hematuri <50 års ålder ska också utredas, men då risken för bakomliggande cancer är mindre utreds dessa patienter utanför det standardiserade vårdförloppet
  • Vid utredning görs DT-urografi, cystoskopi och eventuellt urincyologi.
  • Endoskopisk biopsi av tumör via retrograd nefrouretroskopi verifierar diagnosen, ger information om stadieindelning och gradering.
  • Metastasutredning med DT-torax ingår som standardutredning.

Differentialdiagnoser

  • Urinvägsinfektion
  • Njursten
  • Njurcellscarcinom
  • Striktur i ureter

Behandling av uroteliala cancertumörer i övre urinvägarna

  • Huvudbehandlingen är radikal kirurgi (nefrouretärektomi)
  • Cytostatika kan ges som adjuvans till kirurgisk behandling eller till patienter där kirurgi är kontraindicerat.
  • Lokal immunterapi eller lokal cytostatika kan användas efter endoskopisk resektion av tumör.
  • Strålbehandling kan användas som adjuvant behandling efter kirurgi vid avancerad sjukdom, eller som palliativ vård vid inoperabla tumörer (anemiserande blödningar eller smärta).
  • Se Nationellt vårdförlopp för cancer i urinblåsan och övre urinvägarna för detaljerad beskrivning av behandling.

Komplikationer

  • Perforation och strikturbildning är de viktigaste komplikationerna till endoskopisk behandling.
  • Spridning av tumörceller genom nefrostomi-trakten är en risk vid perkutan behandling.

Prognos

  • Tumörstadium (TNM) och differentieringsgrad (WHO-klassificering) är de viktigaste prognostiska faktorerna för TCC i de övre urinvägarna.
  • Ytliga och mycket differentierade tumörer (Ta–T1 och WHO grad I) kan hos utvalda patienter behandlas upprepade gånger endoskopiskt.
  • Prognosen är dålig för patienter med avancerat tumörer.
  • Amerikanska uppgifter visar att mortaliteten hos kvinnor som får TCC i uretären är 25 % högre än hos män.

Källor

  • Cancer i urinblåsa, njurbäcken, urinledare och urinrör. Nationellt vårdprogram RCC 2019.
  • Rai BP, Shelley M, Coles B, et al. Surgical management for upper urinary tract transitional cell carcinoma. Cochrane Database Syst Rev 2011
  • Vassilakopoulou M, de la Motte Rouge T, Colin P, et al. Outcomes after adjuvant chemotherapy in the treatment of high-risk urothelial carcinoma of the upper urinary tract (UUT-UC): results from a large multicenter collaborative study. Cancer 2011; 117: 5500-8. doi:10.1002/cncr.26172

Annons
Annons
Annons