Uroteliala cancertumörer i övre urinvägarna
Bakgrund
- Cancer i övergångsepitelet som klär urinvägarna från njurbäcken till den yttre delen av uretra:
- Synonymer är transitional cell carcinoma (TCC), övergångscellscarcinom eller urotelialt carcinom
- Denna text handlar om urotelialcancer i de övre urinvägarna, det vill säga i njure och ureter. Se separat text om Urinblåsecancer.
Epidemiologi
- Cirka 300 fall årligen i Sverige.
- De flesta insjuknar i 60–70-årsåldern, och tillståndet är sällsynt före 40-årsåldern.
- Vanligare hos män.
Etiologi och patogenes
- Vanligtvis en papillär tumör som uppstår i det övergångsepitel (urotel) som täcker urinvägarna från njurbäckenet till yttre delen av uretra:
- Spridning kan förekomma vid direkt inväxt i omkringliggande strukturer eller via spridning till lymfbanor och blodkärl
- Predilektionsplatsen för TCC i de övre urinvägarna är njurbäckenet.
- TCC i de övre urinvägarna har samma histopatologiska kännetecken som TCC i urinblåsan.
- 50–60 % är invasiva vid diagnosen.
- Ökad incidens av TCC i de övre urinvägarna har rapporterats vid flera familjära cancersyndrom, till exempel Lynch syndrom (HNPCC):
- Ärftlig TCC uppstår vid en tidigare ålder än icke ärftlig sjukdom (omkring 55 år) och ör vanligare bland kvinnor
ICD-10
- C65 Malign tumör i njurbäcken
- C66 Malign tumör i uretär (urinledare)
Anamnes
- Framförallt blod i urinen och smärtor.
- Minst 75 % av patienterna har haft makroskopisk eller mikroskopisk hematuri.
- Mindre än hälften upplever fanksmärtor:
- Oftast dova av långsamt ökande intensitet
- Smärtorna beror bland annat på obstruktion för urinavflödet som en tillväxande tumör kan ge
- TCC kan även debutera med akuta koliksmärtor som initialt ger misstanke om njursten:
- Denna smärta orsakas ofta av obstruerande blodkoagler i ureter
- I 10–15 % av fallen upptäcks förändringarna av en tillfällighet hos asymtomatiska patienter vid bilddiagnostisk undersökning som utförts för annan indikation.
- Ett fåtal patienter debuterar med symtom och tecken på framskriden sjukdom (viktförlust, nedsatt matlust, skelettsmärtor eller en palpabel utfyllnad).
Kliniska fynd
- I tidiga stadier normal klinisk status.
- Eventuell utfyllnad i flanken vid avancerad sjukdom.
Utredning av uroteliala cancertumörer i övre urinvägarna
- Välgrundad misstanke föreligger makroskopisk hematuri (vid ett eller flera tillfällen) hos personer ≥50 år och/eller misstanke om urinblåsecancer eller tumör i övre urinvägarna vid bilddiagnostik eller cystoskopi i samband med annan utredning:
- Gäller även personer med samtidig bakteriuri eller blodförtunnande medicinering
- Vid välgrundad misstanke ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp.
- Individer med makroskopisk hematuri <50 års ålder ska också utredas, men då risken för bakomliggande cancer är mindre utreds dessa patienter utanför det standardiserade vårdförloppet
- Vid utredning görs DT-urografi, cystoskopi och eventuellt urincyologi.
- Endoskopisk biopsi av tumör via retrograd nefrouretroskopi verifierar diagnosen, ger information om stadieindelning och gradering.
- Metastasutredning med DT-torax ingår som standardutredning.
Differentialdiagnoser
- Urinvägsinfektion
- Njursten
- Njurcellscarcinom
- Striktur i ureter
Behandling av uroteliala cancertumörer i övre urinvägarna
- Huvudbehandlingen är radikal kirurgi (nefrouretärektomi)
- Cytostatika kan ges som adjuvans till kirurgisk behandling eller till patienter där kirurgi är kontraindicerat.
- Lokal immunterapi eller lokal cytostatika kan användas efter endoskopisk resektion av tumör.
- Strålbehandling kan användas som adjuvant behandling efter kirurgi vid avancerad sjukdom, eller som palliativ vård vid inoperabla tumörer (anemiserande blödningar eller smärta).
- Se Nationellt vårdförlopp för cancer i urinblåsan och övre urinvägarna för detaljerad beskrivning av behandling.
Komplikationer
- Perforation och strikturbildning är de viktigaste komplikationerna till endoskopisk behandling.
- Spridning av tumörceller genom nefrostomi-trakten är en risk vid perkutan behandling.
Prognos
- Tumörstadium (TNM) och differentieringsgrad (WHO-klassificering) är de viktigaste prognostiska faktorerna för TCC i de övre urinvägarna.
- Ytliga och mycket differentierade tumörer (Ta–T1 och WHO grad I) kan hos utvalda patienter behandlas upprepade gånger endoskopiskt.
- Prognosen är dålig för patienter med avancerat tumörer.
- Amerikanska uppgifter visar att mortaliteten hos kvinnor som får TCC i uretären är 25 % högre än hos män.
Källor
- Cancer i urinblåsa, njurbäcken, urinledare och urinrör. Nationellt vårdprogram RCC 2019.
- Rai BP, Shelley M, Coles B, et al. Surgical management for upper urinary tract transitional cell carcinoma. Cochrane Database Syst Rev 2011
- Vassilakopoulou M, de la Motte Rouge T, Colin P, et al. Outcomes after adjuvant chemotherapy in the treatment of high-risk urothelial carcinoma of the upper urinary tract (UUT-UC): results from a large multicenter collaborative study. Cancer 2011; 117: 5500-8. doi:10.1002/cncr.26172
-
NetdoktorPro rapporterar från AAD
Här samlar vi kongressrapporter, referat och intervjuer med experter som som deltagit under det årliga mötet American academy of Dermatology (AAD).
-
Onkologi: Fortbilda dig här
Genom NetdoktorPro:s fortbildningar inom onkologi kan du testa din medicinska kunskap om diagnostisering, sjukdomsorsak och behandlingsalternativ vid olika tillstånd.
-
NetdoktorPro rapporterar från ACR-kongressen
Här samlar vi kongressrapporter och intervjuer med medicinska experter som deltagit under American College of Rheumatology (ACR).
-
NetdoktorPro bevakar ECTRIMS-kongressen
Här samlar vi kongressrapporter, intervjuer och de största nyheterna från ECTRIMS, den årliga konferensen om multipel skleros (MS).
-
NetdoktorPro rapporterar från årets största diabetesmöten
Här samlar vi vår kongressbevakning från ADA och EASD. Ta del av kongressrapporter och intervjuer med deltagare.
-
Fortbildningar inom infektion
I NetdoktorPro:s fortbildningar inom infektion får du bland annat möjlighet att följa ett patientfall om hepatit C. Eller varför inte uppdatera dig kring infektion orsakad av pneumokocker och insatser för att förebygga allvarlig sjukdom.
-
NetdoktorPro rapporterar från ESC
Här samlar vi vår kongressbevakning från den europeiska kardiologföreningen (ESC) årliga möte. Ta del av de senaste nyheterna inom kardiologi.
-
KOL, kroniskt obstruktiv lungsjukdom
KOL är egentligen ett samlingsbegrepp för flera olika sjukdomstillstånd i luftvägar och lungor som uttrycks olika starkt hos olika individer. Ofta finner man hos en och samma individ olika sjukdomsmönster lokaliserade till olika delar av en och samma lunga. I praktiken är rökning den dominerande orsaksfaktorn men även icke-rökare drabbas.