Alopecia areata

Bakgrund

• Alopecia areata är en inflammatorisk hudsjukdom med fläckformigt håravfall, vanligast på huvudet (inklusive skäggområdet hos män).
• Om allt hår på huvudet försvinner betecknas tillståndet alopecia totalis, och om allt hår på kroppen försvinner används beteckningen alopecia universalis:
  • Ophiasis:
    • Bandformat håravfall
  • Sisaipho:
    • Håravfall frontalt, temporalt och parietalt
  • Diffus sjukdom:
    • Diffust håravfall på huvudet

Epidemiologi

• Inte ovanligt i primärvården.
• Män och kvinnor drabbas lika ofta.
• Tillståndet kan förekomma i alla åldrar.

Etiologi och patogenes

• Den exakta etiologin är okänd.
• Alopecia areata klassas vanligen som en autoimmun sjukdom.
• Det finns evidens att tillståndet har en polygenetisk bas.
• Både miljöfaktorer, bland annat infektioner och psykisk stress har föreslagits som utlösande faktorer hos genetiskt predisponerade personer.

ICD-10

• L63.0 Alopecia (capitis) totalis
• L63.1 Alopecia universalis
• L63.2 Ophiasis
• L63.8 Annan alopecia areata
• L63.9 Alopecia areata, ospecificerad

Anamnes

• Relativt akut debut av håravfall, som en eller några få hårlösa fläckar i myntstorlek som gradvis blir större inom ett par veckor:
  • Vanligast på hjässan, men skägg, ögonbryn och ögonlock kan också bli involverade
  • Kan också förekomma på andra delar av kroppen
  • Tillståndet kan i undantagsfall även drabba hela huvudet och kroppsbehåringen
• Nagelförändringar förekommer i 10–20 % av alla personer (små bucklor, "pitting") och longitudinala linjer.
• Eftersom mörkare hårstrån har en tendens att bli mer påverkade än ljusare, grå hårstrån kan håret plötsligt se ljusare/gråare ut.
• Tillståndet ger vanligen inga andra symtom såsom klåda eller smärta:
  • Vissa anger att de har känt stickningar, klåda och förändrad känsla
• Tillståndet kan innebära en allvarlig belastning för självbilden och livskvaliteten.

Kliniska fynd

• Fläckvist håravfall med cirkulära (runda/ovala), hårlösa områden utan ärrbildning. Ibland kan lätt erytem förekomma:
  
  • I enstaka fall finns diffust eller totalt håravfall
  • Ibland syns små vellushår
  • Skadade hår syns ofta i randzonen men är inte specifikt fynd för alopecia areata
  • Så kallade utropsteckenhår syns och är mer specifika för tillståndet:
    
    • Hår som är tunna närmast huden och tunnare distalt
    • Dessa syns bäst med hjälp av dermatoskopi (se bild nedan)
• Dragtest:
  
  • Om man tar 40–60 hår med tumme, pekfinger och ringfinger kan håret ofta dras ut enkelt, i mitten eller på randzonen

Utredning av alopecia areata

• Diagnosen baseras vanligen på anamnesen och kliniska fynd.
• Övriga undersökningar behövs inte, men mätning av TSH och vitamin D kan övervägas.

Differentialdiagnoser

• Tinea capiti
• Androgen alopeci
• Trikotillomania
• Trichorrhexis nodosa
• Telogent effluvium
• Diskoid lupus erytematosus
• Sekundär syfilis
• Läkemedelsframkallad alopeci

Behandling av alopecia areata

• Patienter med lokal, begränsad sjukdom bör informeras om den goda prognosen och kan därmed avvakta i många fall.
• Vuxna ska behandlas utifrån sjukdomens utbredning:
  • Vid mindre områden användas framför allt lokala medel
  • Vid större områden kan även immunoterapi och andra behandlingsmetoder bli aktuella

Egenbehandling

• Exponerade hudområden bör skyddas mot solskador.
• Vid förlust av ögonfransar kan glasögon användas utomhus för att skydda ögat mot skräp.
• Eventuellt kan tupé/peruk användas.

Läkemedelsbehandling

• Lokala kortikosteroidinjektioner i lesionen:
  
  • Kan ges som monoterapi eller som adjuvant behandling
  • I Sverige rekommenderar att behandlingen utförs av dermatolog
  • Instruktioner:
    
    • Till exempel triamcinolon 2,5–5 mg/mL (ögonbryn, skägg) eller 2,5–10 mg/mL (hjässa) injiceras som depot med cirka 0,1 mL med 1 cm avstånd
    • Behandlingen kan upprepas vid behov i 4–6 sex veckors intervall
    • Totaldosen bör inte överstiga 3 mL, eller 8 mL vid 2,5 mg/mL, eller 40 mg per behandlingsomgång
    • Ny hårväxt är vanligtvis synlig inom 6–8 veckor, om behandlingen inte har effekt inom 6 månader bör den avslutas
    • Biverkningar kan vara reversibel hudatrofi, teleangiektasier, hypopigmentering och systemisk absorption
• Potenta kortikosteroider topikalt:
  
  • Grupp III–IV kortikosteroider kan prövas topikalt vid alopecia areata (inte alopecia totalis eller universalis):
    
    • Svenska rekommendationer anger en duration på 6–8 veckor
  • Är ett lämpligt alternativ hos barn (grupp III kortikosteroider)
• Systemisk kortikosteroidbehandling?
  
  • Kan ha begränsad effekt men på grund av biverkningar och begränsad effekt efter längre tid rekommenderas inte behandlingen hos merparten av patienterna
• D-vitamin?
  
  • Tillskott verkar vara av värde om utredningen visar D-vitaminbrist. Dock är det osäkert om detta påverkar sjukdomsförloppet

Annan behandling

• Liniment med minoxidil (2 % eller 5 %).
• Lokal immunoterapi med difenylcyklopropenon (DPCP) eller kvadratsyra (SADBE).
• PUVA, psoralen plus ultraviolett A.
• Antralin, inte registrerat i Sverige (maj 2020).
• JAK-hämmare.
• Laser?
• Psykosocialt stöd:
  
  • Eftersom alopecia areata kan påverka livskvaliteten och självbilden kan terapeutkontakt behövas

Komplikationer

• Nedsatt livskvalitet och dålig självbild. 

Prognos

• Hos upp till cirka 70–80 % växer håret tillbaka fullständigt inom ett år hos dessa personer, cirka 90–95 % inom två år.
• Spontanläkningen är endast cirka 8 % vid mer utbredd sjukdom (>50 % av hjässan påverkad).
• Cirka 5 % progredierar till alopecia totalis eller universalis.
• Förmågan att få hår igen finns kvar, oavsett form av alopecia areata.
• Faktorer som talar för en sämre prognos:
  
  • Mer utbredd sjukdom (ofta omnämns >50 % av hjässan), alopecia totalis, alopecia universalis
  • Låg ålder (före puberteten) vid debut av sjukdomen
  • Ophiasis subtyp
  • Duration av tillståndet >1 år
  • Ärftlighet och andra autoimmunsjukdomar nämns också bland faktorer som kan medföra en sämre prognos.

Källor

• Strazzulla LC, Wang EHC, Avila L, et al. Alopecia areata: Disease characteristics, clinical evaluation, and new perspectives on pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2018;78(1):1‐12. 
• Strazzulla LC, Wang EHC, Avila L, et al. Alopecia areata: An appraisal of new treatment approaches and overview of current therapies. J Am Acad Dermatol. 2018;78(1):15‐24.
• Phillips TG, Slomiany WP, Allison R. Hair Loss: Common Causes and Treatment. Am Fam Physician. 2017;96(6):371‐378.