Erythema nodosum

Bakgrund

• Erythema nodosum (EN, knölros) är en typ av pannikulit (inflammation i underhudsfettet).

Epidemiologi

• EN uppstår hos 1–5 personer per 100 000 invånare.
• Bland vuxna är erythema nodosum 3–5(6) gånger vanligare hos kvinnor än hos män.
• Bland barn är könsförhållandet mellan flickor och pojkar ungefär 1:1.
• Den högsta incidensen uppträder bland personer i åldern 25–40 år.

Etiologi och patogenes

• EN är en kutan överkänslighetsreaktion som i upp till hälften av alla fall inte har någon påvisbar orsak (idiopatisk EN).
• De vanligaste kända orsaker är infektioner, sarkoidos, läkemedel, graviditet och inflammatorisk tarmsjukdom. Det kan också vara ett paraneoplastiskt symtom vid maligniteter såsom lymfom och leukemi.

ICD-10

• L52 Erythema nodosum (knölros)

Anamnes

• Tillståndet debuterar ofta hastigt (inom 1–2 dagar) med ömma, symmetriska utslag på underbenen:
  • Utslagen är vanligen runda/ovala, erytematösa/lilafärgade, ömma och varma. De är ofta 1–4(5) cm i diameter
  • Ofta finns tre till sex hudförändringar
  • Ibland uppstår plack
  • Smärtorna är ofta värre i stående eller i liggande
  • I början är knölarna fasta, men med tiden blir de ofta mjukare (fluktuerande)
• Övriga symtom:
  
  • Hos vuxna kan feber, artralgier och sjukdomskänsla uppstå
• Prodromal fas:
  • 1–3 veckor innan hudutslagen uppstår kan prodromala symtom uppstå i form av sjukdomskänsla, viktnedgång, låggradig feber, buksmärta, hosta och artralgier med eller utan ledinflammation
• Lokalisation:
  
  • Majoriteten av alla fall presenterar sig på framsidan av underbenen, ibland mot anklar eller knäna
  • Andra delar av kroppen kan också vara påverkade, såsom sträcksidor av extremiteter

Kliniska fynd

• I regel finns det flera karaktäristiska, erytematösa, ibland livida (blåröda), ömma, oskarpt avgränsade, lätt förhöjda infiltrat med en diameter på 1–5 cm.
• Det är viktigt att göra en fullständig klinisk undersökning med palpation av alla lymfkörtelstationer, bukstatus och ÖNH-status.

Utredning av erythema nodosum, knölros

• Prover kan avslöja underliggande sjukdom.
• Blodprover:
  • Blodstatus med differentialräkning
  • CRP/SR
• Streptokockdiagnostik:
  • Svalgprov eller odling
• Övrig diagnostik beroende på andra symtom/riskfaktorer:
  • Exempelvis avföringsprover vid diarré/buksmärtor
  • STI-prover vid smittorisk
  • Tuberkulinprov vid smittorisk
• Lungröntgen kan övervägas, särskilt vid risk för tuberkulos eller sarkoidos. 

Differentialdiagnoser

• Trauman, köldskador
• Akuta urtikaria
• Ytlig och djup tromboflebit
• Erysipelas
• Insektsbett
• Henoch-Schönlein purpura
• Alfa-1-antitrypsinbrist
• Lupus erythematosus dissiminatus
• Andra pannikuliter
• Polyarteritis nodosa
• Sklerodermi
• Nodulär fettnekros
• Necrobiosis lipoidica
• Vaskulit

Behandling av erythema nodosum

• Om det finns en underliggande sjukdom ska den om möjligt behandlas.
• Seponera eventuella läkemedel som kan ha utlöst reaktionen.

Egenbehandling

• Patienten bör vila (i sängen) med benen högt.
• Stödstrumpor kan minska symtomen, särskilt i stående.
• Patienten kan ha så ont att sängvila är nödvändig.

Läkemedelsbehandling

• Behandling av underliggande tillstånd, såsom antibiotika vid streptokockinfektion.
• Symtomlindrande åtgärder med analgetika, acetylsalicylsyra, kolchicin eller NSAID:
  • NSAID rekommenderas i första hand, men bör undvikas i behandlingen av erythema nodosum sekundär till Crohns sjukdom eftersom det kan utlösa ett skov av sjukdomen
  • Acetylsalicylsyra rekommenderas inte hos barn <10 år
• Kortison:
  • Rekommenderas främst vid mer uttalade fall
  • En del läkare menar att detta kan vara en förhållandevis säker behandling om underliggande infektion, risk för bakteriell spridning eller sepsis samt malignitet har uteslutits
  • Peroralt prednisolon i doser på 60 mg eller 1 mg/kg kroppsvikt dagligen är vanligt

Komplikationer

• Hyperpigmentering i huden.
• Artralgier.

Prognos

• Enskilda knölar kan kvarstå i två veckor, medan nya knölar kan fortsätta att komma i upp till sex veckor. Det tar cirka 1–2 månader innan knölarna läker fullständigt och i slutfasen kan de se ut som blodutgjutningar.
• Erythema nodosum går i de flesta fall över spontant, men kan recidivera (ovanligt), särskilt om den utlösande faktorn finns kvar.

Källor

• Hafsi W, Badri T. Erythema Nodosum. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; June 6, 2020.
• Leung AKC, Leong KF, Lam JM. Erythema nodosum. World J Pediatr. 2018;14(6):548-554.
• Chowaniec M, Starba A, Wiland P. Erythema nodosum - review of the literature. Reumatologia. 2016;54(2):79-82.