Erytromelalgi

Bakgrund

• Erytromelalgi, kallas också burning feet, brännande fötter.
• Typiska symtom är röda, brännande fötter och underben, men det kan också sitta i händer, underarmar och mer ovanligt i ansikte.

Epidemiologi

• Ovanlig sjukdom med prevalens knappt 4/1000 000 invånare och år i Sverige.

Etiologi och patogenes

• Erytromelalgi är en neurovaskulär sjukdom, där etiologin inte är inte helt klarlagd.
• Vid det som ofta kallas primär erytromelalgi finns en genetisk mutation som är ärftlig eller uppstår spontant.
• Sekundär erytromelagi har andra bakomliggande sjukdomar, vanligast är myeloproliferativa sjukdomar.

ICD-10

I73.8 Andra specificerade sjukdomar i perifera kärl

Anamnes

• Intermittenta symtom på rodnad och brännande smärta oftast i fötterna eventuellt underben, i händer eller armar, mer sällan i ansiktet.
• Ofta symmetriskt, men kan vara mer uttalad på ena sidan.
• Smärtan utlöses av värme och lindras av kyla.
• Anfallen varar från minuter till timmar upp till dagar.

Kliniska fynd

• Huden är röd, värmeökad och öm vid beröring.
• Ödem kan förekomma.
• I övrigt finns inga hudförändringar och perifer pulsar är normala.
• I symtomfritt intervall är huden vanligen normal.

Utredning av erytromelalgi

• Klinisk diagnos med i typiska intermittenta symtom.
• Utredning för att utesluta andra asscocierade sjukdomar.

Differentialdiagnoser

• Autonom perifer neuropati
• Perifer arteriell insufficiens
• Raynauds syndrom
• Akrocyanos; cyanotisk missfärgning av händer och ibland fötter
• Erysipelas
• Fabrys sjukdom

Behandling av erytromelalgi

• Botande behandling saknas.

Egenbehandling

• Undvikande av utlösande faktorer så långt det är möjligt.
• Kyla och högläge av extremitet kan lindra vid anfall.

Läkemedelsbehandling

• En rad olika läkemedel har provats för symtolindirng med varierande resultat, till exempel Gabapentin, även i lokal beredning.
• Lidokain lokalt kan lindra smärta.

Komplikationer

• Försämrad livskvalitet som följd av uttalade symtom.
• Sår, hudskador och köldskador kan uppstå på grund av nedkylning med is.

Prognos

• Erytromelalgi är ofta svårbehandlat och i regel kroniskt med intermittenta symtom.

Plan

• Erytromelalgi följs upp regelbundet med kliniska kontroller beroende på sjukdomsbild.
• Ofta behövs samarbete mellan olika specialiteter.

 

Källor

• Mann N, King T, Murphy R. Review of primary and secondary erythromelalgia. Clin Exp Dermatol. 2019;44(5):477-482
• Jha SK, Karna B, Goodman MB. Erythromelalgia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; September 25, 2022
• Alhadad A, Wollmer P, Svensson A, Eriksson KF. Erythromelalgia: Incidence and clinical experience in a single centre in Sweden. Vasa. 2012;41(1):43-48