Skelettumörer, benigna

Bakgrund

• Det finns olika klassifikationssystem för skelettumörer:
  • WHO:s klassifikation (2020) av skelettumörer klassificerar de olika tumörerna i deras likhet med normal vävnad samt det biologiska beteendet av tumören
• Det finns många olika subtyper av benigna tumörer. De vanligaste är:
  • Osteokondrom
  • Osteom
  • Osteoid osteom
  • Osteoblastom
  • Jättecellstumör
  • Aneurysmal bencysta (ABC)
  • Fibrös dysplasi
  • Kondrom (enkondrom)
  • Andra benigna skelettumörer:
    • Enkel bencysta (juvenil bencysta)
    • Langerhans cellhistiocytos (Eosinofilt granulom)

Epidemiologi

• Förekomsten är okänd då många benigna skelettumörer är asymtomatiska och förblir odiagnostiserade.
• Osteokondrom är den vanligaste benigna skelettumören och utgör cirka 20–50 av alla benigna bentumörer och 9 % av alla bentumörer

Etiologi och patogenes

• Orsaken till att benigna skelettumörer uppstår är ofta okänd.
• Benigna tumörer kan uppstå i alla delar av skelettet och växa och trycka på omkringliggande frisk vävnad och orsaka smärta.
• Fraktur i tumören kan förekomma. 

ICD-10

• D16 Benign tumör i ben och ledbrosk
  • (Utesluter bindväv i larynx, näsan, ögonlock, öra)

Anamnes

• Beror på lokalisation och typ av tumör.
• Benformande tumörer (osteom, osteoid osteom, osteoblastom):
  • Smärta som förvärras nattetid
  • Kan uppträda med svullnad, erytem, ​​ömhet och muskelatrofi
• Broskbildande tumörer:
  • Osteokondrom:
    • Lokalisationen är i majoriteten av fallen i närheten av knäleden (distala femur) eller vid proximala humerus
      Tillståndet är i regel asymtomatiskt
    • Hos vissa kan en smärtfri, ibland palpabel utväxt förekomma nära leden eller på axialt skelett
    • Smärta kan uppstå på grund av lokal irritation, bursabildning, fraktur av utväxten eller tryck på omkringliggande strukturer (senor, nerver eller muskler)
• Ålder:
  • De flesta benigna skelettumörer manifesterar sig i barndomen och fram tills man fyllt 30 år

Kliniska fynd

• Beror på lokalisation och typ av tumör.

Utredning av benigna skelettumörer

• Benigna skelettumörer är ofta slumpmässiga fynd i samband med röntgenundersökning för andra, orelaterade symtom/tillstånd.
• Tumörerna har ett karakteristiskt utseende på röntgen.
• Histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt vävnadsprov (finnålsaspiration, grovnålsbiopsi) kan vägleda i diagnostiken mellan benigna och maligna skelettumörer:
  • Bör genomföras på sarkomcentrum

Differentialdiagnoser

• Differentialdiagnos till osteoid osteom:
  • Osteoblastom
• Differentialdiagnos till osteokondrom:
  • Osteosarkom (parosteal osteosarcoma)
  • Andra exostoser och osteofyter
• Differentialdiagnos till kondrom (enkondrom):
  • Låggradigt kondrosarkom
  • Beninfarkt
  • Spina ventosa (tuberkulös dactylit)
• Differentialdiagnos till aneurysmal bencysta (ABC):
  • Solitär bencysta
  • Jättecellstumör
  • Osteosarkom
  • Osteoblastom
  • Kondroblastom
• Differentialdiagnos till fibrös dysplasi:
  • Solitär bencysta
  • Osteosarkom
  • Pagets sjukdom
  • Aneurysmal bencysta (ABC)

Behandling av benigna skelettumörer

• Beror på lokalisation och typ av tumör.
• Många benigna tumörer behöver inte åtgärdas. Ibland räcker det med kliniska kontroller.
• Kirurgi kan ibland bli aktuellt.

Läkemedelsbehandling

• Vid stora jättecellstumörer kan behandling med denosumab eller zoledronsyra initieras preoperativt.

Komplikationer

• Fraktur i benigna skelettumörer ses oftare än i maligna skelettumörer.
• Jättecellstumör kan i sällsynta fall metastasera (främst till lungorna).
• Fibrös dysplasi kan i sällsynta fall malignisera till osteosakrom eller fibrosarkom.

Prognos

• Prognosen är god för de flesta benigna skelettumörer.

Källor

• Choi JH, Ro JY. The 2020 WHO Classification of Tumors of Bone: An Updated Review. Adv Anat Pathol. 2021;28(3):119-138. PMID: 33480599. PubMed
• De Salvo S, Pavone V, Coco S, Dell'Agli E, Blatti C, Testa G. Benign Bone Tumors: An Overview of What We Know Today. J Clin Med. 2022;11(3):699. Published 2022 Jan 28. PMID: 35160146. PubMed
• Tepelenis K, Papathanakos G, Kitsouli A, et al. Osteochondromas: An Updated Review of Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Presentation, Radiological Features and Treatment Options. In Vivo. 2021;35(2):681-691. PMID: 33622860. PubMed