Wolff-Parkinson-White syndrom

Bakgrund

• WPW-syndrom innebär ett tillstånd med preexcitation av kamrarna och förekomst av atrioventrikulär reentrytakykardi (AVRT).
• WPW-mönster på EKG kan finnas utan supraventrikulära takykardier, men räknas då inte som WPW-syndrom.
• Det finns flera preexcitationssyndrom, men WPW är det vanligaste.

Epidemiologi

• WPW-mönster på EKG förekommer hos cirka 0,13–0,25 % av befolkningen.
• Incidensen WPW-syndrom har uppskattats till 0,08–0,39 per 1000 patientår hos barn <15 år.
• WPW-syndrom kan förekomma i alla åldrar, men upptäcks oftast hos barn och ungdomar som söker vård för arytmi.

Etiologi och patogenes

• WPW är ett medfött tillstånd där extra retledningsbanor mellan förmaket och kammaren beror på en onormal utveckling av myokardiet i fosterstadiet, vilket skapar en "bro" genom AV-planet som separerar förmaket och kammaren.
• Vid WPW-syndrom finns en eller flera extra retledningsbanor ("Kent bundle") mellan förmak och kammare.
• Impulsen genom den extra retledningsbanan kan vara antegrad (antidrom, från förmak till kammare), retrograd (ortodrom, från kammare till förmak) eller bådadera:
  • Enbart retrograd överledning är det vanliga. Om banan enbart har förmåga till retrograd överledning finns ingen preexcitation på vilo-EKG eftersom antegrad ledning går som vanligt via AV-knutan och därmed sker en normal kammaraktivering. Den accessoriska ledningsbanan ger möjlighet till retrograd "dold" retledning till förmaken och kan ge upphov till en reentry-krets som orsakar takykardi
  • Antegrad överledning i en extrabana ger den typiska preexcitationen (deltavåg och kort PR-tid)
  • Både antidrom och ortodrom atrioventrikulär reentrytakykardy (AVRT) kan förekomma vid WPW-syndrom

ICD-10

• 145.6 Pre-excitationssyndrom
• I47.1 Paroxysmal supraventrikulär takykardi

Anamnes

• Majoriteten av patienterna med ett WPW-mönster på EKG förblir asymtomatiska, medan en liten andel kan utveckla arytmier.
• Arytmierna uppträder hos många vid ansträngning eller stress men kan också uppträda helt utan anledning.
• Debutsymtom kan variera från lätt obehag i bröstet och hjärtklappning till allvarlig hjärt-lungsjukdom, eller i sällsynta fall hjärtstillestånd.
• Ofta känner patienten till att hen har syndromet.

Kliniska fynd

• WPW medför vanligen inga andra symtom än de som orsakas av arytmin/takykardin.
• Vid fysisk undersökning under arytmi kan patienten vara kallsvettig och hypotensiv med hög hjärtfrekvens:
  • Takykardi definieras som en kammarfrekvens på >100 slag/min, men vid WPW är hjärtfrekvensen ofta >200 slag/min
• Stas på lungorna kan höras om patienten utvecklat symtom på hjärtsvikt på grund av den höga hjärtfrekvensen.

Utredning av Wolff-Parkinson-White syndrom

EKG

• Det klassiska EKG-fyndet vid WPW är ett kort PR-intervall (<120 ms), ett brett QRS-komplex, en deltavåg och sekundära ST-T förändringar:
• Om ledningsbanan endast har retrograd ledningsförmåga (från kammare till fömak) är vilo-EKG normalt (dolt WPW) – men kan ge takykardianfall
• Preexcitation:
  • Karaktäristiskt är att den elektriska impulsen når kammaren tidigare genom den accessoriska banan och ger upphov till preexcitation
  • QRS föregås av en deltavåg eftersom kammaren initialt aktiveras via den accessoriska retledningsbanan – förändringen är vanligen lätt att se på EKG
• "Normal" excitation:
  • Deltavågens storlek beror på var banan är belägen i AV-planet och dess ledningsförmåga. Den kan ibland därför vara svår att upptäcka

Differentialdiagnoser

• Förmaksflimmer eller -fladder.
• Andra supraventrikulära takykardier:
  • Förmakstakykardi
  • AV-nodal reentrytakykardi
• Kammartakykardi.

Behandling av Wolf-Parkinson-White syndrom

Akutbehandling vid takykardiattacker

• Första hjälpen:
  • Fri venväg, EKG-uppkoppling, blodtrycksmätning och pulsoximetri
  • Syrgas om patienten är hypoxisk
  • Arytmier behandlas med försiktighet
• Vagustimulering:
  • Valsalva – gärna liggande
  • Ensidig karotismassage
  • Vagusstimulering leder till att arytmin avbryts i cirka hälften av fallen⁵
• Läkemedelsbehandling:
  • Adenosin intravenöst som bolus (6 mg), upprepas eventuellt, kan stoppa anfall
  • Observera risken för förmaksflimmer och ventrikelflimmer
  • Patienten ska vara i upprätt ställning och ha telemetriövervakning med utrustning för konvertering
• Synkroniserad elektrokonvertering är tillämplig på hemodynamiskt instabila patienter om vagusstimulering och adenosin inte har stoppat arytmin.

Icke akut behandling av WPW-syndrom

• Kateterablation som botande långtidsbehandling.
• För utförlig information avseende långtidsbehandling av specifika SVT-former hänvisas till europeiska riktlinjer om supraventrikulär takykardi (European Society of Cardiology; 2019):
  • Eventuellt betablockerare eller antiarytmika, där val av preparat beror på typ av återkopplingsarytmi och om det finns strukturell eller ischemisk hjärtsjukdom

Komplikationer

• Arytmi.
• Ventrikelflimmer (särskilt vid WPW-syndrom och förmaksflimmer).

Prognos

• Patienter med WPW har en god prognos när de behandlas med ablation av de accessoriska ledningsbanorna.
• Död som följd av WPW förekommer i sällsynta fall sekundärt till åtföljande arytmier eller som följd av felbehandling av dessa arytmier med olämpliga läkemedel.
• Incidensen plötslig hjärtdöd hos personer med WPW-mönster på EKG har uppskattats till 0,0002–0,0015 per patientår.

Källor

• Di Biase L, Walsh EP. Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis of the Wolff-Parkinson-White syndrome. UpToDate, last updated Apr 29, 2022
• Brugada J, Katritsis DK, Arbelo E, et al; ESC Scientific Document Group. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardiaThe Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2020 Feb 1;41(5):655-720. PMID: 31504425
• Wu MH, Chen HC, Kao FY, Huang SK. Postnatal cumulative incidence of supraventricular tachycardia in a general pediatric population: A national birth cohort database study. Heart Rhythm. 2016 Oct;13(10):2070-5. PMID: 27287032
• Chhabra L, Goyal A, Benham MD. Wolff-Parkinson-White Syndrome. 2023 Aug 7. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 32119324