Uveit / Iridocyklit

Indelning

Uvea består av regnbågshinnan (iris), strålkroppen (corpus ciliare) och choroidea (åderhinnan under retina). Iris är ögats bländare, och reglerar ljusinsläppet. Corpus ciliare utgör fäste för linsen via zonulatrådarna, och står för ackommodationen och produktionen av kammarvatten. Choroidea står för merparten av näthinnans blodförsörjning, liksom omhändertagandet av slaggprodukter från fotoreceptorerna. Uveit kan drabba alla delar av uvea, men är klart vanligare i de främre delarna (iris/corpus ciliare).

Inflammation i iris kallas irit. Ofta är även corpus ciliare drabbat, och iridocyklit är egentligen ett mer korrekt namn på detta tillstånd.

Inflammation i corpus ciliare och främre delen av choroidea kallas intermediär uveit. Även namnen cyklit, pars planit och vitrit förekommer, det sistnämnda då symtomen ofta består i grumlingar i glaskroppen, corpus vitreum, även om inflammationen alltså egentligen inte utgår från glaskroppen. 

Bakre uveit kallas choroidit eller retinochoroidit.

Panuveit innebär att hela uvea är inflammerad.

Bakgrund och epidemiologi

Främre uveit är ett vanligt tillstånd. Patienter med akut irit utgör en betydande del av patienterna på en ögonmottagning. Av ”röda ögon” i primärvården utgör dock uveiter en ganska liten andel. Prevalensen i en stor amerikansk undersökning var 52.4 fall av uveit per 100 000 personår.

Merparten, 40–70 procent, av alla uveiter är främre uveiter. Intermediära uveiter utgör 10–15 procent och bakre uveiter utgör 15–20 procent. Idiopatiska uveiter drabbar främst yngre och medelålders personer, medan uveiter sekundära till immunologiska och infektiösa orsaker kan drabba personer i olika åldrar. Spektrum av bakomliggande orsaker och även incidens/prevalens kan variera internationellt beroende på miljö- och genetiska faktorer.

Etiologi och patogenes

I minst hälften av fallen är uveit ett idiopatiskt tillstånd, och ingen bakomliggande orsak kan identifieras. I övriga fall kan reumatiska, inflammatoriska eller autoimmuna tillstånd utgöra bakomliggande orsaker. Vissa infektioner kan i ovanliga fall leda till uveit.

Ögontrauma (inklusive operationer) eller en kvarvarande främmande kropp kan leda till sekundär uveit.

Toxoplasmos eller infektion med toxocara är de vanligaste bakomliggande orsakerna till bakre uveit, men även sarkoidos och andra systemsjukdomar kan ge bakre uveit. I ytterst sällsynta fall kan mediciner (sulfonamider, rifabutin, pamidronat) eller olika toxiner ge uveit. Nedan följer en lista på tillstånd som kan vara associerade med uveit.

Infektioner:

• Cytomegalvirusinfektion (retinit). Tidigare vanligt hos patienter med HIV.
• Herpes zoster-infektion
• HIV
• Histoplasmos
• Syfilis
• Toxoplasma/toxocariasis (retinochoroidit)
• Tuberkulos

Inflammationer/autoimmuna tillstånd:

• Juvenil reumatoid artrit
• Kawasakis sjukdom
• Mb Crohn/Ulcerös kolit (pars planit)
• Mb Bechterew
• Mb Bechet
• Multipel skleros (pars planit)
• Psoriasis
• Reaktiv artrit – Reiters syndrom
• Sarkoidos
• Seronegativa spondylartropatier

Listan kan göras mycket längre. Av de nämnda tillstånden är Mb Bechterew (eller HLA B27-postitivitet utan ledsymtom) och sarkoidos dominerande. Bechterew ger huvudsakligen främre uveiter, medan sarkoidos kan ge både främre och bakre uveit. Uveit uppträder hos 25–60 procent av patienter med systemisk sarkoidos, och man räknar med att minst 5 procent av uveitfallen i Europa beror på sarkoidos.

En ”vanlig” irit hos en i övrigt frisk, yngre person brukar inte utredas närmare. Vid recidiverande, bilaterala eller intermediära/bakre uveiter, samt hos barn eller äldre personer brukar man utreda för ovanstående tillstånd.

Klinisk bild

Främre uveit (irit/iridocyklit) är oftast ett akut tillstånd, och drabbar huvudsakligen yngre och medelålders personer. Symtomen utgörs av värk, rött öga och ljuskänslighet. Rodnaden i ögonvitan är i typiska fall en så kallad perikorneal injektion (kallas även ciliär injektion), där kärlen är mest vidgade närmast kornea. Kärlinjektionen och värken beror på inflammationen. Ljuskänsligheten beror på att pupillen dras samman när ljus kommer in i ögat, vilket ”drar” i den inflammerade vävnaden. Oftast är endast det ena ögat drabbat. Synen är ofta nedsatt, men kan också vara normal. Främre uveit kan vara recidiverande, men enstaka inflammationer förekommer också. Kroniska former av främre uveit finns, ofta förknippade med inflammatoriska systemsjukdomar.

Intermediär uveit har mindre dramatiska symtom vanligen huvudsakligen ”flugor” i synfältet på det drabbade ögat. Intermediär uveit är oftare recidiverande eller kronisk, och oftare bilateral.

Vid bakre uveit/retinochoroidit kan symtombilden variera. Om inflammationshärden sitter långt ifrån gula fläcken drabbas inte det centrala seendet, och inflammationen kan vara nästan symtomfri. Prickar och ”flugor” i synfältet förekommer, liksom förstås nedsatt syn, i de fall då centrala delar drabbas. Bakre uveiter är oftast kroniska eller recidiverande, och oftast bilaterala.

Vid en panuveit kan samtliga ovan nämnda symtom förekomma.

Diagnostik

Vid akut irit/iridocyklit kan diagnosen oftast ställas med kliniska fynd och anamnes. Ensidig perikorneal injektion, värk och ljuskänslighet i kombination med ljusväg (proteiner och inflammatoriska celler i kammarvattnet) och precipitat på korneas insida är typiska symtom och fynd vid en främre uveit.

Vid kronisk främre uveit kan symtomen vara mera diffusa eller saknas helt. Rodnad och värk kan saknas.

Intermediär uveit är oftast smärtfri. Patienten söker vanligen på grund av grumlingar i synfältet (”flugor”, ”floaters”).

Vid bakre uveit är symtomen också mer diffusa och kan vara begränsade till ”flugor” i synfältet, lätt nedsatt syn, ”dimsyn” eller liknande. Svullnad i gula fläcken ger vanligen en uttalad synnedsättning på ögat.

Diagnostik av uveiter (främre och bakre), liksom behandling och uppföljning, sker på ögonklinik. Vid misstanke om uveit skall patienten alltid remitteras till ögonspecialist.

Differentialdiagnoser

Andra tillstånd med rött öga, som:

• Konjunktivit – saknar värk, perikorneal injektion och ljusväg och är oftast bilateral.
• Främmande kropp eller annat ögontrauma – diagnos brukar ställas på anamnes och fynd. OBS! Vid anamnes på ”metall mot metall” (huggmejsel och liknande) – tänk alltid på intraokulär främmande kropp!
• Postoperativa tillstånd med inflammation. OBS! Tänk alltid på intraokulär bakteriell infektion (endoftalmit) hos patient som senaste dagarna–veckorna genomgått en ögonoperation (till exempel katarakt).
• Intraokulära tumörer (lymfom, metastaser, malignt melanom, retinoblastom)
• Näthinneavlossning.

Behandling

Lokala kortikosteroider i form av ögondroppar utgör grunden i all uveitbehandling (exempelvis dexametason x3–16, beroende på svårighetsgrad). Lokala långverkande mydriatika (atropin 1%) ges ofta för att förhindra synekier, minska värk och ljuskänslighet. Atropin dämpar också inflammationen genom att immobilisera iris och corpus ciliare.

Systemiska steroider kan ges vid svåra främre eller bakre uveiter. Cytostatika som metotrexat kan ges vid kroniska uveiter, och kan också ha en gynnsam effekt på uveiterna hos en patient som behandlas med sådana preparat på grund av en systemsjukdom. Vid uveiter sekundära till infektioner ges terapi beroende på infektiöst agens.

Prognos

Prognosen är mycket god vid en enstaka irit som får adekvat behandling. Svåra kroniska uveiter kan trots behandling och uppföljning få permanent synskada, men med dagens uveitvård är detta ovanligt. Uveiter vid juveil reumatoid artrit kan vara svårbehandlade och trots stora insatser leda till olika former av sequelae. Bestående synnedsättning vid uveit är ofta en konsekvens av makulaödem som gett permanenta skador på gula fläcken.

Komplikationer

• Främre uveit kan ge synekier mellan iris och linskapsel. Om dessa blir uttalade kan de leda till akut glaukom.
• Även ett mer kroniskt sekundärt glaukom med måttlig stegring av ögats tryck kan ses framför allt vid kroniska uveiter. Glaukomet är då sekundärt till själva inflammationen. Steroiddroppar kan också ge förhöjt ögontryck hos vissa patienter (så kallade steroidresponders).
• Katarakt kan utvecklas sekundärt till uveit, men också sekundärt till steroiddroppar.
• Uveit kan ge makulaödem (svullnad i gula fläcken), som i svåra fall kan ge en permanent synnedsättning.
• Bakre uveit kan i sällsynta fall leda till näthinneavlossning och andra allvarliga komplikationer i ögats bakre segment.

Särskilda och/eller förebyggande råd

Patienter som tidigare haft uveiter eller som har en inflammatorisk/autoimmun sjukdom, skall alltid undersökas av ögonspecialist vid uveitmisstänkta ögonsymtom. Barn med juvenil reumatoid artrit kan i vissa fall ha en mycket hög risk för uveitutveckling. Konsultera alltid ögonspecialist i dessa fall.

Vidare information

Bild av uveit 1
Bild av uveit 2
Bild av uveit 3

ICD-10

H20.0 - Akut och subakut iridocyklit
H20.1 - Kronisk iridocyklit
H20.8 - Annan specificerad iridocyklit
H20.9 - Iridocyklit, ospecificerad

Referenser

Srivastava A, Rajappa M, Kaur J. Uveitis: Mechanisms and recent advances in therapy. Clin Chim Acta. 2010 Sep 6;411(17-18):1165-71.

Kim SJ. Diagnosis and management of noninfectious pediatric uveitis. Int Ophthalmol Clin. 2011 Winter;51(1):129-45.

Papadia M, Herbort CP, Mochizuki M. Diagnosis of ocular sarcoidosis.
Ocul Immunol Inflamm. 2010 Dec;18(6):432-41.

Ossewaarde-van Norel A, Rothova A. Clinical review: Update on treatment of inflammatory macular edema. Ocul Immunol Inflamm. 2011 Feb;19(1):75-83. Epub 2010 Oct 31.

Caspi RR. A look at autoimmunity and inflammation in the eye. J Clin Invest. 2010 Sep 1;120(9):3073-83.

Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT. Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol 2005;140:509-516.