Njurcellscancer

Basfakta

Definition

• Cancer i njurvävnaden – njurcellskarcinom, RCC, utgör 80–90 % av alla njurcancer fall.¹
• Adenokarcinom utgör >95 %.
• Wilms tumör, sarkom och andra sällsynta former presenteras inte här.

Förekomst

• Incidens:²
  • Cirka 1 200 nya fall per år i Sverige
  • I Sverige var år 2016 den åldersjusterade incidensen av njurcancer 15,8 per 100 000 män och 8,2 per 100 000 kvinnor
  • Incidensen av njurcancer har ökat globalt de senaste decennierna. I Sverige minskade incidensen några decennier, men under det senaste decenniet ses åter en svag ökning
• Ålder:²
• De flesta insjuknar i 60–80 års åldern
• Tillståndet är sällsynt före 40-årsåldern
• Den ökade användningen av moderna bildundersökningsmetoder har lett till att cirka hälften av njurcancerfallen upptäcks av en tillfällighet. Dessa tumörer är oftast mindre och mer låggradiga.^1-3

Etiologi och patogenes

• De flesta fall av njurcellscancer är sporadiska, en lite andel orsakas av familjära, genetiska förhållanden, som von Hippel Lindaus sjukdom.²
• Njurcellscancer uppstår från njurepitelet, ofta i proximala tubuli. Tumörerna är kraftigt vaskulariserade, troligen på grund av ökad produktion av vaskulär endoteltillväxtfaktor (VEGF).

Tumörtyper

• Klarcellig njurcancer utgör 70–80 % av alla maligna njurcellstumörer:
  • Defekter i VHL-genen verkar vara ansvariga för 60 % av dessa njurcancertyper⁴
  • Kan ingå i von Hippel-Lindaus sjukdom
• Papillär njurcancer utgör 10–15 % av alla maligna njurcellstumörer:
  • Har 90 % femårsöverlevnad och förekommer fem gånger oftare hos män⁵
  • Det finns två undertyper⁶
  • Denna cancerform förekommer vid en rad familjära syndrom som en autosomalt dominant ärftlig sjukdom⁷
• Kromofob njurcancer utgör 10–15 % av alla maligna njurcellstumörer:
• Den kromofoba varianten av njurcellskarcinom kan ha ett benignt förlopp om kirurgi utförs tidigt⁸
• Njurcellskarcinom som uppstått i samlingsrören "collecting duct"-karcinom utgör <0,5 % av alla maligna njurcellstumörer:
  • Aggressiv tumörform med dålig prognos
• Njurcellskarcinom skiljs från njurbäckencancer:
  • Njurbäckencancer är cancerutveckling i urotelet i njurbäckenet och inte i njurcellerna
  • Biologiskt är njurbäckencancer jämförbar med urinblåsecancer

Predisponerande faktorer

• Cigarettrökning ökar risken och är associerat med med mer avancerade sjukdomsstadier vid diagnostidpunkten.⁹
• Övervikt.
• Hypertoni.
• Sällsynta ärftliga tillstånd.

ICD-10

• C64 Malign tumör i njure med undantag för njurbäcken

ICD-10 Primärvård

• C64-P Malign tumör i njure

Diagnos

Diagnoskriterier

• Ibland finns symtom och fynd som kan ge misstanke om diagnosen.
• I de flesta fall (80 % i Sverige år 2017) upptäcks tumören av en tillfällighet i samband med en bilddiagnostisk undersökning.¹⁰
• Diagnosen bekräftas via bilddiagnostik.

Differentialdiagnoser

• Solida lesioner i njurarna är njurcancer tills motsatsen har bevisats.

Anamnes

• Ofta sker diagnostiken av en tillfällighet, vid bilddiagnostik av andra orsaker eller som led i utredning av makro- eller mikroskopisk hematuri eller hög SR.
• Tillståndet är symtomfattigt, symtomen är inte särskilt specifika och kan bete sig som ovanliga syndrom:
  • Lokalsymtom – makroskopisk hematuri (30–40 %), buksmärtor (cirka 50 %), flanksmärtor (20–40 %)
  • Paraneoplastiska symtom (5–10 %) – hypertoni, feber, viktnedgång, SR >100, polycytemi, ektopisk hormonproduktion
  • Metastassymtom – nedsatt allmäntillstånd, hosta, skelettsmärtor, huvudvärk, viktminskning, anemi

Kliniska fynd

• Den kliniska undersökningen är vanligen normal.
• Tumören palperas sällan.
• Triaden flanksmärtor, hematuri och palpabel resistens finns bara hos 10–15 %.
• I samband med anamnes och klinisk undersökning bör man ange allmäntillstånd och funktionsnivå.

Välgrundad misstanke

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Urinundersökning – hematuri är ett vanligt fynd.
• Enkla blodprover som SR, CRP, kalcium, hemoglobin och alkaliska fosfataser har prognostiskt värde. De tre sista är dock viktigast i samband med metastaserande sjukdom.

Andra undersökningar

• Ultraljud:
  • Visar en expansiv process
• DT (tre faser) eller MRT:
  • Är den bästa diagnostiska undersökningen
  • Ger bäst framställning av tumören och information vad gäller stadieindelning – regionala lymfkörtlar, inväxt i njurvenen, levermetastaser
• Röntgen/DT-torax:
  • Utförs för att leta efter lungmetastaser
• Skelettscintigrafi och/eller DT-hjärna vid symtom och tecken på metastaser.
• Nålbiopsi används i liten omfattning vid utredning av njurtumörer:
  • Metoden är aktuell i särskilt när man vill undvika ett kirurgiskt ingrepp, till exempel vid misstanke om onkocytom och i fall där patienten bara har en fungerande njure

När remittera?

• Vid välgrundad misstanke ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.¹⁰
• Informera patienten om:
  • Att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • Vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • Att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • Att sjukvården ofta ringer från dolt nummer
• Ge informationen vid ett fysiskt möte om ni inte har kommit överens om annat. Patientinformation på olika språk om utredning av misstanke om cancer.
• Försäkra dig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Utläkning
• Palliation

Behandlingen i korthet

• Kirurgi är den enda kurativa behandlingen för njurcellscancer.
• Nefrektomi är förstahandsbehandling vid lokaliserad njurcancer, och kan vara kurativ för upp till 90 %.¹
• Ablativ behandling, embolisering av njurartär, systemisk behandling och strålbehandling är möjliga tilläggs- eller palliativa behandlingar.²

Behandling av icke metastaserad sjukdom

Behandling av metastaserad sjukdom eller återfall

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Ofta symtomfattigt förlopp.
• Vid diagnostillfället har cirka 15 % fjärrmetastaser, oftast till lungorna, skelettet och hjärnan.²
• Ungefär 20 % av patienterna med lokaliserad sjukdom vid diagnostillfället får återfall inom 5 år.²
• I cirka 80 % av fallen upptäcks metastaserna inom 3 år och cirka 90 % inom 5 år efter nefrektomi för lokaliserad sjukdom, men återfall kan uppträda efter mer än 10 år.²
• Det kliniska förloppet vid metastaserad njurcancer varierar kraftigt och är ofta oförutsägbart för den enskilda patienten.

Komplikationer

• Metastaser (lunga, hjärta, skelett – patologiska frakturer).

Prognos²

• Överlevnaden är starkt kopplad till tumörstadium vid diagnostillfället.
• För lokaliserad sjukdom med små tumörer är den relativa femårsöverlevnaden >90 %.
• Vid förekomst av metastaser vid diagnostillfället är den relativa femårsöverlevnaden knappt 30 %.

Uppföljning

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Njurcancer
• För dig som äter lite – kostråd
• Palliativ medicin
• Illamående och kräkningar
• Förstoppning
• Muntorrhet
• Andningsbesvär
• Avmagring
• Depression
• Delirium

Patientföreningar

• Cancerfonden