Akalasi
Definition
- Motilitetssjukdom i esofagus som kännetecknas av nedsatt peristaltik i de distala två tredjedelarna av esofagus och bristande relaxation av den nedre esofageala sfinktern (LES).
Bakgrund och epidemiologi
- Sjukdomen debuterar oftast i 60- och 70-årsåldern, men även hos yngre.
Etiologi och patogenes
- Tillståndet kan delas in i en primär och en sekundär form:
- Primär akalasi:
- Beror på brist på ganglieceller i plexus myentericus (Auerbachs plexus) och är den vanligaste formen
- Sekundär akalasi:
- Kan bero på malignitet, diabetes eller Chagas sjukdom
- Primär akalasi:
ICD-10
- K22 Andra sjukdomar i matstrupen
Anamnes
- Svårigheter att svälja (dysfagi) är huvudsymtomet och det förekommer hos cirka 90 %.
- Gradvis debuterande sväljsvårigheter för fast och oftast även flytande föda.
- Sväljsvårigheterna kan inledningsvis vara episodiska
Påverkas av psykiska faktorer eller situationer. - Problemen blir ofta värre med kall mat och dryck än med varm.
Inflammationsfrihet är inte tillräckligt för god livskvalitet hos patienter med IBD
Ett otillräckligt uppmärksammat område enligt Stefan Lindgren, professor emeritus vid Lunds universitet och tidigare överläkare i gastroenterologi vid Skånes universitetssjukhus.
Kliniska fynd
- Inga med positivt prediktivt värde.
Utredning av akalasi
- Gastroskopi bör göras som första undersökning, dels för att man kan få fynd förenliga med tillståndet men också för att utesluta differentialdiagnoser..
- Kompletterande röntgen av esofagus kan ske.
Differentialdiagnoser
- Esofaguscancer.
- Gastroesofagal refluxsjukdom.
- Primära eller metastatiska neoplasier (pseudoakalasi).
- Diffus esofageal spasm.
- Sklerodermi.
- Peptisk striktur.
Behandling av akalasi
- Det finns ingen kurativ behandling, målet är att minska sväljningssvårigheterna.
- Nyare artiklar konkluderar att laparoskopisk Heller myotomi med delvis fundoplikation är förstaval när man väljer kirurgisk behandling.
- Endoskopisk ballongvidgning av sfinktern har övergående effekt och innebär sämre resultat vid ett senare myotomi.
Läkemedelsbehandling
- Sublingualt nifedipin ger god symtomlindring hos cirka 75% av vuxna med mild till moderat akalasi.
- Effekten av läkemedel är övergående och det förekommer i hög grad biverkningar i form av huvudvärk, yrsel,takykardi, hypotoni, illamående och ankelödem.
- För de som inte svarar på läkemedelsbehandling är laparoskopisk eller thorakal myotomi mer effektivt än både pneumatisk dilatation och injektion med botulinumtoxin.
Förlopp
- Sväljfunktionen förbättras vid behandling och vikten normaliseras.
- Både injektionsbehandling och dilatation måste ofta upprepas, vilket är anledningen till att myotomi med fundoplikation är förstahandsvalet.
Prognos
- Behandlingen är symtomatisk. Esofagal peristaltik blir aldrig normal igen, och patienterna kan endast svälja i upprätt tillstånd.
- Livskvaliteten förblir nedsatt med viss grad av dysfagi, bröstsmärtor eller refluxsymtom.
Källor
- Pandolfino JE, Gawron AJ. Achalasia: a systematic review. JAMA. 2015 May 12;313(18):1841-52. doi: 10.1001/jama.2015.2996.
- Leyden JE, Moss AC, MacMathuna P.. Endoscopic pneumatic dilation versus botulinum toxin injection in the management of primary achalasia.. Cochrane Database Syst Rev. 2014; 12: CD005046. . doi:10.1002/14651858.CD005046
- Allaix ME, Patti MG. Endoscopic dilatation, heller myotomy, and peroral endoscopic myotomy: treatment modalities for achalasia. Surg Clin North Am. 2015 Jun;95(3):567-78. doi: 10.1016/j.suc.2015.02.009.
-
Ulcerös kolit, UC
I Sverige har idag cirka 33 000 Ulcerös kolit (UC), vilket ingår i inflammatoriska tarmsjukdomar. Den sammanlagda prevalensen för IBD närmar sig en procent, som en följd av låg insjuknandeålder och minskad mortalitet.
-
Nyheter och insikter om IBD från DDW 2023 - Mikael Lördal sammanfattar
Viktig forskning och nya upptäckter inom gastroenterologi presenterades på Digestive Disease Week (DDW) 2023 i Chicago. Här sammanfattar Mikael Lördal, överläkare inom gastroenterologi, sektionen för gastroenterologi och hepatologi, Medicinkliniken, Danderyds sjukhus, s...
-
Gastrodagarna 2023: Framtidens behandlingar och utmaningar vid IBD
Fokus låg på precisionsmedicin, framtidens behandlingar och följsamhet vid inflammatorisk tarmsjukdom på årets Gastrodagar i Örebro. Specialistsjuksköterska och medicine doktor Katarina Pihl Lesnovska delar med sig av sina erfarenheter från kongressen.
-
Psykisk hälsa och IBD – se webbinariet
Den 19 maj på Världs IBD-dagen 2023 sändes ett webbinarium om inflammatoriska tarmsjukdomar (IBD) och psykisk hälsa. Syftet med webbinariet var att belysa ämnet, bryta stigmatiseringen samt ge konkreta tips och råd gällande den psykiska hälsan. Här kan du se en inspeln...
-
Mikroskopisk kolit
En inflammatorisk tarmsjukdom som leder till kroniska, icke blodiga diarréer och indelas i två subgrupper: kollagen kolit och lymfocytär kolit.