Akalasi
Definition
- Motilitetssjukdom i esofagus som kännetecknas av nedsatt peristaltik i de distala två tredjedelarna av esofagus och bristande relaxation av den nedre esofageala sfinktern (LES).
Bakgrund och epidemiologi
- Sjukdomen debuterar oftast i 60- och 70-årsåldern, men även hos yngre.
Etiologi och patogenes
- Tillståndet kan delas in i en primär och en sekundär form:
- Primär akalasi:
- Beror på brist på ganglieceller i plexus myentericus (Auerbachs plexus) och är den vanligaste formen
- Sekundär akalasi:
- Kan bero på malignitet, diabetes eller Chagas sjukdom
- Primär akalasi:
ICD-10
- K22 Andra sjukdomar i matstrupen
Anamnes
- Svårigheter att svälja (dysfagi) är huvudsymtomet och det förekommer hos cirka 90 %.
- Gradvis debuterande sväljsvårigheter för fast och oftast även flytande föda.
- Sväljsvårigheterna kan inledningsvis vara episodiska
Påverkas av psykiska faktorer eller situationer. - Problemen blir ofta värre med kall mat och dryck än med varm.
Kliniska fynd
- Inga med positivt prediktivt värde.
Utredning av akalasi
- Gastroskopi bör göras som första undersökning, dels för att man kan få fynd förenliga med tillståndet men också för att utesluta differentialdiagnoser..
- Kompletterande röntgen av esofagus kan ske.
Differentialdiagnoser
- Esofaguscancer.
- Gastroesofagal refluxsjukdom.
- Primära eller metastatiska neoplasier (pseudoakalasi).
- Diffus esofageal spasm.
- Sklerodermi.
- Peptisk striktur.
Behandling av akalasi
- Det finns ingen kurativ behandling, målet är att minska sväljningssvårigheterna.
- Nyare artiklar konkluderar att laparoskopisk Heller myotomi med delvis fundoplikation är förstaval när man väljer kirurgisk behandling.
- Endoskopisk ballongvidgning av sfinktern har övergående effekt och innebär sämre resultat vid ett senare myotomi.
Läkemedelsbehandling
- Sublingualt nifedipin ger god symtomlindring hos cirka 75% av vuxna med mild till moderat akalasi.
- Effekten av läkemedel är övergående och det förekommer i hög grad biverkningar i form av huvudvärk, yrsel,takykardi, hypotoni, illamående och ankelödem.
- För de som inte svarar på läkemedelsbehandling är laparoskopisk eller thorakal myotomi mer effektivt än både pneumatisk dilatation och injektion med botulinumtoxin.
Förlopp
- Sväljfunktionen förbättras vid behandling och vikten normaliseras.
- Både injektionsbehandling och dilatation måste ofta upprepas, vilket är anledningen till att myotomi med fundoplikation är förstahandsvalet.
Prognos
- Behandlingen är symtomatisk. Esofagal peristaltik blir aldrig normal igen, och patienterna kan endast svälja i upprätt tillstånd.
- Livskvaliteten förblir nedsatt med viss grad av dysfagi, bröstsmärtor eller refluxsymtom.
Källor
- Pandolfino JE, Gawron AJ. Achalasia: a systematic review. JAMA. 2015 May 12;313(18):1841-52. doi: 10.1001/jama.2015.2996.
- Leyden JE, Moss AC, MacMathuna P.. Endoscopic pneumatic dilation versus botulinum toxin injection in the management of primary achalasia.. Cochrane Database Syst Rev. 2014; 12: CD005046. . doi:10.1002/14651858.CD005046
- Allaix ME, Patti MG. Endoscopic dilatation, heller myotomy, and peroral endoscopic myotomy: treatment modalities for achalasia. Surg Clin North Am. 2015 Jun;95(3):567-78. doi: 10.1016/j.suc.2015.02.009.
-
3 oväntade levercancerpatienter
Det finns viktiga undantag att observera där den vårdsökande går ifrån den stereotypa bilden av patienten med levercancer.
-
Hepatocellulärt carcinom
I Sverige insjuknar cirka 400 till 500 personer årligen i hepatocellulärt carcinom, HCC. Det är en cancerform som vanligtvis är en följd av kronisk leversjukdom, särskilt virushepatit.
-
Crohns sjukdom
Crohns sjukdom kan angripa hela magtarmkanalen, från munhålan till analkanalen. Detta är en viktig skillnad gentemot ulcerös colit som enbart angriper tjock- och ändtarm.
-
Dysfagi (ät- och sväljsvårigheter)
Dysfagi är ett symtom och utgör ett samlingsbegrepp för ät- och sväljsvårigheter. Denna medicinska översikt avser förvärvad dysfagi hos vuxna, inte medfödda missbildningar som kan innebära olika ät- och sväljsvårigheter.
-
IBD-patienter vittnar om bristande information om behandling
Det finns ingen behandling som passar alla patienter med inflammatorisk tarmsjukdom, IBD. Dessutom visar ny forskning att tarmfloran hos dessa patienter förändras över tid – den behandling som passar nu kanske inte gör det om ett år. Något som gör det extra viktigt att involvera patienten genom att diskutera behandlingsalternativ och sätta upp mål.
-
Ulcerös kolit, UC
I Sverige har idag cirka 33 000 Ulcerös kolit (UC), vilket ingår i inflammatoriska tarmsjukdomar. Den sammanlagda prevalensen för IBD närmar sig en procent, som en följd av låg insjuknandeålder och minskad mortalitet.
-
Analcancer
Analcancer är en ovanlig cancerform i Sverige men incidensen har stigit under senare år. Humant papillomvirus, HPV, betraktas som en av de viktigaste orsaksfaktorerna för denna sjukdom.
-
Fulminant kolit
Allvarlig inflammation i stora delar av, eller i hela tjocktarmen som kan sprida sig till utsidan av tarmen.