Akalasi


Uppdaterad den: 2019-07-30
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Definition

  • Motilitetssjukdom i esofagus som kännetecknas av nedsatt peristaltik i de distala två tredjedelarna av esofagus och bristande relaxation av den nedre esofageala sfinktern (LES).

Bakgrund och epidemiologi

  • Sjukdomen debuterar oftast i 60- och 70-årsåldern, men även hos yngre.

Etiologi och patogenes

  • Tillståndet kan delas in i en primär och en sekundär form:
    • Primär akalasi:
      • Beror på brist på ganglieceller i plexus myentericus (Auerbachs plexus) och är den vanligaste formen
    • Sekundär akalasi:
      • Kan bero på malignitet, diabetes eller Chagas sjukdom

ICD-10

  • K22 Andra sjukdomar i matstrupen

Anamnes 

  • Svårigheter att svälja (dysfagi) är huvudsymtomet och det förekommer hos cirka 90 %.
  • Gradvis debuterande sväljsvårigheter för fast och oftast även flytande föda.
  • Sväljsvårigheterna kan inledningsvis vara episodiska
    Påverkas av psykiska faktorer eller situationer.
  • Problemen blir ofta värre med kall mat och dryck än med varm.

Kliniska fynd

  • Inga med positivt prediktivt värde.

Utredning av akalasi

  • Gastroskopi bör göras som första undersökning, dels för att man kan få fynd förenliga med tillståndet men också för att utesluta differentialdiagnoser..
  • Kompletterande röntgen av esofagus kan ske.

Differentialdiagnoser

  • Esofaguscancer.
  • Gastroesofagal refluxsjukdom.
  • Primära eller metastatiska neoplasier (pseudoakalasi).
  • Diffus esofageal spasm.
  • Sklerodermi.
  • Peptisk striktur.

Behandling av akalasi

  • Det finns ingen kurativ behandling, målet är att minska sväljningssvårigheterna.
  • Nyare artiklar konkluderar att laparoskopisk Heller myotomi med delvis fundoplikation är förstaval när man väljer kirurgisk behandling.
  • Endoskopisk ballongvidgning av sfinktern har övergående effekt och innebär sämre resultat vid ett senare myotomi.

Läkemedelsbehandling

  • Sublingualt nifedipin ger god symtomlindring hos cirka 75% av vuxna med mild till moderat akalasi.
  • Effekten av läkemedel är övergående och det förekommer i hög grad biverkningar i form av huvudvärk, yrsel,takykardi, hypotoni, illamående och ankelödem.
  • För de som inte svarar på läkemedelsbehandling är laparoskopisk eller thorakal myotomi mer effektivt än både pneumatisk dilatation och injektion med botulinumtoxin.

Förlopp

  • Sväljfunktionen förbättras vid behandling och vikten normaliseras.
  • Både injektionsbehandling och dilatation måste ofta upprepas, vilket är anledningen till att myotomi med fundoplikation är förstahandsvalet.

Prognos

  • Behandlingen är symtomatisk. Esofagal peristaltik blir aldrig normal igen, och patienterna kan endast svälja i upprätt tillstånd.
  • Livskvaliteten förblir nedsatt med viss grad av dysfagi, bröstsmärtor eller refluxsymtom.

Källor

  • Pandolfino JE, Gawron AJ. Achalasia: a systematic review. JAMA. 2015 May 12;313(18):1841-52. doi: 10.1001/jama.2015.2996.
  • Leyden JE, Moss AC, MacMathuna P.. Endoscopic pneumatic dilation versus botulinum toxin injection in the management of primary achalasia.. Cochrane Database Syst Rev. 2014; 12: CD005046. . doi:10.1002/14651858.CD005046
  • Allaix ME, Patti MG. Endoscopic dilatation, heller myotomy, and peroral endoscopic myotomy: treatment modalities for achalasia. Surg Clin North Am. 2015 Jun;95(3):567-78. doi: 10.1016/j.suc.2015.02.009.

Annons
Annons
Annons