Optikusneurit, ON
Bakgrund
- Idiopatisk inflammatorisk demyelinisering av synnerven som kan omfatta synnerven bakom ögongloben (retrobulbärneurit) eller synnervspapillen (papillit). Kan uppträda som en isolerad episod eller som en del av multipel skleros (MS).
Epidemiologi
- Incidensen är cirka 1–3 per 100 000 per år.
- Tre av fyra är kvinnor.
- Debutåldern är oftast mellan 20 och 49 år.
Etiologi och patogenes
- Idiopatisk, inflammatorisk demyelinisering av synnerven.
- Tillståndet kan vara förknippat med en rad olika systemiska autoimmuna rubbningar, men den vanligaste formen – akut demyeliniserande optikusneurit – är mest känd för sin koppling till MS.
- Hos barn förekommer optikusneurit oftast efter en viral infektion och kan vara bilateral.
ICD-10
- H48 Förändringar i synnerven och synbanorna vid sjukdomar som klassificeras annorstädes
- H48.1 Retrobulbärneurit vid sjukdomar som klassificeras annorstädes
Anamnes
- Subakut, vanligtvis ensidig, synnedsättning med måttliga smärtor som accentueras vid ögonrörelser och progredierar under loppet av några få dagar till ett par veckor.
Hur är det att leva med LHON?
Lebers hereditära optikusneuropati, LHON, är en sällsynt ärftlig sjukdom som leder till att synen snabbt blir allvarligt försämrad i det centrala synfältet. Majoriteten drabbas av en permanent förlust av synen på båda ögonen.
148-2023-MARK
Kliniska fynd
- Nedsatt färgseende, nedsatt kontrastsensitivitet, synfältsbortfall och försvagad pupillreflex vid belysning är vanligt i det påverkade ögat.
Utredning av optikusneurit
- Utredning görs på ögonklinik eller neurologisk avdelning.
- Det är viktigt att utesluta tillstånd som kan orsaka ökat intrakraniellt tryck, encefalit/meningoencefalit och sällsynta tillstånd som vaskulit.
- MR-hjärna, lumbalpunktion och serologiska undersökningar brukar ingå i utredningen.
- Påvisning av asymtomatiska lesioner i vit substans är en stark prediktor för utveckling av MS.
Differentialdiagnoser
- Optikuskompression
- Neuromyelit Optica Spectrum Disorders (NMOSD)
- Centralvenstrombos
- Arteriell ocklusion
- Diabetesretinopati – sent stadium
- Hypertoniförändringar – sent stadium
- Temporalisarterit
- Akut glaukom
- Näthinneavlossning
Behandling av optikusneurit
- Behandling med högdos kortikosteroider förkortar det akuta förloppet, men förändrar inte den långsiktiga prognosen för synförlust och skyddar inte heller mot utvecklingen av optikusatrofi:
- Det rekommenderas att påbörja behandling hos patienter som sedan tidigare har nedsatt syn på det opåverkade ögat, eller patienter med bilateral påverkan
- Plasmaferes, intravenöst immunglobulin (IVIG) och initiering av sjukdomsmodifierande behandling (DMD) övervägs individuellt utifrån gällande riktlinjer:
- Övervägs i förhållande till hälsorelaterad livskvalitet, risk för patienten och synfunktion på det opåverkade ögat
Förlopp
- Synen kommer nästan alltid tillbaka efter några dagar eller veckor, ibland går det månader innan alla symtom är borta.
- I sällsynta fall kan tillståndet övergå till optikusatrofi och permanent nedsatt syn.
Om optikusneuriten är recidiverande och en del av MS, kan synen gradvis försämras efter varje skov.
Prognos
- Efter ett förstagångsfall av optikusneurit är sannolikheten för att senare utveckla MS cirka 50 %:
- Det kan gå många år mellan neuriten och den senare MS-utvecklingen
- Den starkaste prediktorn för utveckling av MS är fynd av asymtomatiska lesioner i vit substans i hjärnan vid MRT
- Hos barn:
- Prognosen är bättre än hos vuxna
- Risken för att senare utveckla MS är klart lägre hos barn, detsamma gäller återfall i sjukdomen
Källor
- Optic neuritis: Prognosis and treatment.Osborne B, Balcer L. UpToDate. Last updated: Sep 30, 2021.
- Phuljhele S, Kedar S, Saxena R. Approach to optic neuritis: An update. Indian J Ophthalmol. 2021 Sep;69(9):2266-2276. doi: 10.4103/ijo.IJO_3415_20. PMID: 34427197
- Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optic neuritis. Lancet Neurol 2014; 13: 83-99. pmid:24331795
-
Näthinneavlossning, regmatogen
Vid näthinneavlossning lossnar näthinnan från det underliggande pigmentepitelet. Om en näthinneavlossning inte opereras snarast är risken stor för bestående synnedsättning.
-
"Fler bör vaccinera sig mot bältros"
Då varicella zostervirus, som orsakar bältros, sitter i nervsystemet kan det påverka hela kroppen. Skulle folk veta hur allvarligt bältros är skulle fler vaccinera sig, menar professor Lars Lindquist vid Karolinska Institutet.
-
Smärta bakom ögat - ett vanligt debutsymptom vid MS
Överläkare Petra Nilsson svarar på frågor kring symtom och behandling vid multipel skleros (MS).
-
Måttliga förväntningar på nya mediciner mot glaukom
Framstegen i behandlingsmetoder av glaukom går långsamt framåt samtidigt som nya läkemedel väntar runt hörnet. Det här diskuterades under Nordiska glaukommötet i Bergen.
-
Fortsatt långa väntetider för glaukompatienter
Orsaken är att botbara åkommor prioriteras högre än kroniska ögonsjukdomar, det menar Boel Bengtsson, docent vid Lunds universitet. Nya och osäkra ST-läkare är sannolikt en annan anledning till att väntetiderna förlängs.