Enures

Definition

Indelning
Monosymtomatisk nokturn enures (MNE): enures hos en person som inte har andra symtom på blåsfunktionsrubbning (såsom urininkontinens dagtid, urgency, dålig stråle, krystkissning).

Non-monosymtomatisk nokturn enures (NMNE): enures med samtidig förekomst av dagtida symtom på blåsfunktionsrubbning.

Primär nokturn enures (PNE): enures hos en person som tidigare aldrig har varit pålitligt torr på natten.

Sekundär nokturn enures (SNE): enures hos en person som, av en eller annan anledning, tidigare varit fri från detta problem i minst ett halvt år.

Bakgrund och epidemiologi

Prevalens (antal individer med sjukdomen vid en viss tidpunkt):

Enures är mycket vanligt bland barn, men prevalensen sjunker med stigande ålder. Bland femåringar kissar mer än 10 procent i sängen (dessa är dock för unga för att behöva aktiv behandling mot sin enures). I sjuårsåldern ligger prevalensen på drygt 5 procent, i tonåren är den kring 2 procent och hos vuxna cirka 0,5 procent.

Etiologi och patogenes

Enures är ofta ärftligt. Mer än hälften av alla sängvätande barn har åkomman i familjen. Flera olika gener har kunnat kopplas till åkomman, men genotyp och fenotyp (typ av enures och allvarlighetsgrad) är inte kopplade.

Det är viktigt att klargöra att enures oftast inte är psykiatriskt orsakat, som man tidigare trodde. Barnen kissar knappast i sängen på grund av tidiga trauman, dålig uppfostran eller underliggande neuroser. Orsakssambandet mellan blåsan och psykologiska mekanismer går i stället oftast "åt andra hållet": barn och vuxna med enures har ofta kroniskt dåligt självförtroende och kan därmed lida av psykologiska/psykiatriska problem. Dessutom finns det av oklara skäl en överrepresentation av barn med neuropsykiatriska problem, såsom ADHD, hos dem som lider av enures eller daginkontinens.

Central för patogenesen är i stället tre mekanismer:

• Många barn med enures har nattlig polyuri och bildar alltså en för stor andel av dygnets urinproduktion under natten. Blåsan riskerar därför att bli full innan natten är slut. Denna nattliga polyuri kan i sin tur vara orsakad av en nattlig brist på det antidiuretiska hormonet vasopressin.

• Andra barn har nattlig detrusoröveraktivitet. I dessa fall har alltså blåsan en benägenhet att, utan förvarning, dra ihop sig - oavsett om den är fylld eller inte. Många av dessa barn, men inte alla, har samtidigt dagtida symtom på blåsfunktionsrubbning, som inkontinens eller urgency. Kombinationen obstipation och detrusoröveraktivitet är inte ovanlig, framför allt hos de barn som kissar på sig både dag- och nattetid.

• Nästan alla nattvätande barn är svåra att väcka när de sover. Därför vaknar de inte av att blåsan är full eller kontraheras. Orsaken till svårväckbarheten är mer oklar och sömn-EEG behöver inte skilja sig från barn utan enures.

Dessa tre mekanismer kan sannolikt i sin tur hänföras till en medfödd störning på hjärnstamsnivå.

I enstaka fall kan enures vara kopplat till sömnapnéer eller hård snarkning, till exempel på grund av tonsillhypertrofi. Patogenesen kan i dessa fall tänkas antingen vara den, att undertrycket i thorax ger polyuri genom ökad sekretion av atrienatriepeptid, eller att det ständiga arousalstimulus som de obstruerade luftvägarna utgör leder till paradoxalt förhöjda väckningströsklar.

Polyuri av renala eller endokrina skäl, såsom vid diabetes mellitus, diabetes insipidus eller tubulära njurskador, kan i undantagsfall debutera med enures som symtom.

Neurogen blåsfunktionsrubbning kan ge enures, men knappast som enda symtom. Dessa barn har dessutom störd miktion dagtid och har i regel upprepade urinvägsinfektioner.

Klinik

Det definierande symtomet är att barnet (eller den vuxne) kissar i sängen. Ibland finns också mer eller mindre diskreta symtom dagtid, som inkontinens eller urgency, och/eller symtom på samtidig förstoppning (glesa tarmtömningar, hård avföring, avföringsinkontinens).

I de fåtal fall då enuresen är sekundär till renalt eller endokrint orsakad polyuri förekommer överdriven törst med behov av att dricka även på natten samt ofta allmänsymtom och viktnedgång. De flesta sängvätande barn har inga andra symtom förutom just nattvätan. Föräldrarna kan i regel upplysa om att deras son/dotter är mycket svår att väcka på natten.

Diagnostik och undersökning

Den överväldigande majoriteten av barn med enures behöver varken genomgå blod- eller urinprover, och inte heller radiologiska eller urodynamiska undersökningar. En god anamnes räcker nästan alltid.

Fysiskt status är i regel helt normalt, men vid tecken på neurogen blåsrubbning (krystkissningar, dålig stråle, upprepade urinvägsinfektioner) bör neurologstatus samt undersökande av nedre extremiteter och ryggslut göras med tanke på eventuell spina bifida ockulta.

Om inga varningssignaler i form av viktnedgång, illamående eller behov av att dricka på natten föreligger så behövs inga blodprover. Urinprov för att utesluta diabetes mellitus tas vid nydebuterad enures kombinerad med överdriven törst eller allmänsymtom. Urinprov för att utesluta urinvägsinfektion tas vid nydebuterad enures och samtidiga dagsymtom, framför allt sveda vid miktion. Annars behövs inga urinprov heller. Barn som har svårigheter att kissa, behöver krysta vid miktion eller upplevs ha dålig stråle bör genomgå fluometri med residualurinsundersökning samt ultraljud av urinvägarna för att utesluta obstruktiva missbildningar. Om denna utredning utfaller patologiskt kan också frågeställningen neurogen blåsrubbning behöva utredas med cystometri och/eller MRT av spinalkanalen.

Anamnesen bör utformas så att ovanstående varningssignaler hittas. Dessutom bör frågor om kissvanor dagtid ställas och tecken på förstoppning (glesa tarmtömningar, hård avföring, avföringsinkontinens) aktivt efterhöras. Man bör bilda sig en uppfattning om hur stort problemet är för barnet, eftersom (dålig) motivation kommer att påverka valet av behandling.

Ifyllande av ”kisslistor” är ett bra komplement till anamnesen. På detta vis kan man objektivifiera eventuella dagtida symtom samt få en uppfattning om familjens förmåga att följa komplexa instruktioner.

Differentialdiagnoser

Som nämnts ovan kan enures i enstaka fall orsakas av neurogen blåsrubbning eller patologisk polyuri.

Behandling

Det finns idag två etablerade och evidensbaserade förstahandsbehandlingar: enureslarmet och läkemedlet desmopressin.

Enureslarmet fungerar genom att en kraftig ljudsignal utlöses varje gång barnet kissar i sängen. Genom betingning eller påverkan på sömnen (exakta verkningsmekanismen är oklar) lär sig barnet inom en till två månader att sova utan att tömma blåsan. Metoden fungerar på drygt hälften av barnen – ännu fler om bara riktigt välmotiverade familjer räknas – men återfall förekommer.

Fördelarna med larmet, framför medikamentell behandling, är att den förra har en klar kurativ potential och att den är helt ofarlig. För att larmet skall fungera bra är det viktigt att noggrann information ges och med uppföljning, framför allt under den första behandlingstiden då situationen ofta är svårast för familjen (förslagsvis med ett telefonsamtal efter två veckor).

Familjen måste vara beredd på att barnet behöver hjälp att vakna omedelbart när ljudsignalen utlöses (ofta vaknar hela familjen i början av behandlingen utom det sängvätande barnet) samt  instrueras att använda larmet kontinuerligt utan uppehåll i åtminstone åtta veckor. Har det vid det laget inte blivit någon tydlig effekt i form av torra nätter bör behandlingen avbrytas, i annat fall fortsätter behandlingen tills det har blivit 14 torra nätter i rad. Om barnet får återfall efter framgångsrik larmbehandling kommer sannolikt ett nytt försök att göra barnet torrt igen.

Desmopressin är en analog till hypofyshormonet vasopressin och verkar därför antidiuretiskt. Det tas på kvällen i form av en lättsmältande tablett (Minirin®), 240 ug en timme före insomnandet. Knappt hälften av barnen blir torra av denna behandling, men även för dem hjälper medicinen bara så länge den tas. Man märker omedelbart om desmopressin fungerar eller inte, blir det ingen effekt på en till två veckor så är det ingen mening med att förlänga behandlingen. Vid god behandlingseffekt kan man ofta gå ner till halv dos.

Om medicineringen fungerar får familjen, och inte minst patienten själv, bestämma om medicinen skall ges varje kväll eller bara inför ”viktiga nätter”. Väljer man det förra alternativet rekommenderas regelbunda medicinuppehåll för att se om behandlingen fortfarande behövs. Desmopressin är en sällsynt biverkningsfri och ofarlig medicin. Det är dock viktigt att familjen vet att man inte skall ge desmopressin om barnet har druckit stora mängder vätska på kvällen, eftersom det då finns en liten risk för vattenintoxikation med hyponatremiska kramper. Den enda kontraindikationen mot desmopressinbehandling är habituell polydipsi.

För de sängvätande barn (eller vuxna) som inte blir hjälpta av larmet eller desmopressin (ungefär 25 procent) blir det aktuellt med andrahandsbehandling, och då i första hand antikolinergika kombinerat med desmopressin. Detta sköts av specialintresserade barnläkare. Man bör dock komma ihåg att behandling med enureslarm bör upprepas ungefär vartannat år hos de barn som tidigare inte blivit torra med denna behandling; förr eller senare kommer det att fungera!

Prognos

Som nämnts ovan tenderar enures att gå över spontant med ökande ålder. Det är dock inget skäl att undanhålla behandling till barn som blivit tillräckligt stora att finna problemet besvärande.

Komplikationer

Den allvarligaste och vanligaste komplikationen är psykologisk. Kroniskt dåligt självförtroende är inte riskfritt.

Särskilda och/eller förebyggande råd

Goda kissvanor är sannolikt gynnsamt. Detta innebär att man bör tömma blåsan regelbundet cirka sex gånger per dag, kissa det sista man gör innan sängåendet samt inte dricka för lite vätska under dagen (frukost och lunch).

Vidare information

Mer information finns till exempel på Svenska Enuresakademien och International Children's Continence Society.

ICD-10

R32.9 Enures

Referenser

1. Nevéus T. The evaluation and treatment of therapy-resistant enuresis: a review. Upsala J Med Sci. 2006;111(1):61-72.
2. Nevéus T. Nocturnal enuresis – theoretic background and practical guidelines. Pediatr Nephrol. 2011;26(8):1207-14.
3. Nevéus T, Eggert P, Evans J, Macedo A, Rittig S, Tekgül S, et al. Evaluation and treatment of monosymptomatic enuresis - a standardisation document from the International Children's Continence Society (ICCS). J Urol. 2010;183:441-7.
4. von Gontard A, Baeyens D, Van Hoecke E, Warzak WJ, Bachmann C. Psychological and psychiatric issues in urinary and fecal incontinence. J Urol. 2011;185(6):2303-7.
5. Rittig S, Knudsen UB, Nørgaard JP, Pedersen EB, Djurhuus JC. Abnormal diurnal rhythm of plasma Vasopressin and urinary output in patients with enuresis. Am J Physiol. 1989;256:F664-71.