Persisterande ductus arteriosus
Bakgrund
- Persisterande ductus arteriosus (PDA) är ett medfött hjärtfel som innebär att ductus arteriosus (kanalen mellan aorta och arteria pulmonalis) förblir öppen efter födseln.
Epidemiologi
- Förekomsten är betydligt högre hos för tidigt födda barn och ökar med graden av prematuritet:
- Incidens >30 % vid födelsevikt <1 500 g
- Incidens 50–70% vid födelsevikt <1 000 g
- Hos fullgångna barn är incidensen cirka 1/2 000 levande födda
Etiologi och patogenes
Etiologi
- PDA är vanligast hos förtidigt födda barn på grund av otillräcklig mognad.
- Det ses en ökad förekomst vid vissa genetiska syndrom, exempelvis trisomi 21.
Patofysiologi
- I fosterlivet bildar ductus arteriosus en förbindelse mellan arteria pulmonalis och aorta:
- Prenatalt går cirka 90 % av höger kammares slagvolym från lungartären via ductus arteriosus in i aortan och slutligen in i moderkakan för gasutbyte
- Kort tid efter förlossningen sker normalt en slutning av förbindelsen. Bristfällig slutning kallas persisterande ductus arteriosus.
- Hos barn med PDA och en i övrigt normal hjärtanatomi uppstår en vänster-till-högershunt från aorta (högt tryck) till arteria pulmonalis (lägre tryck):
- Endast vid mycket stor ductus uppstår pulmonell hypertension
- Om motståndet i lungcirkulationen är högre än i systemcirkulationen vänder flödet, och det uppkommer en höger-till-vänstershunt:
- Resultatet blir nedsatt systemisk syrgasmättnad
- Vid vissa medfödda hjärtfel är öppen ductus helt nödvändig för att barnet ska överleva.
Predisponerande faktorer
- Prematuritet.
- Perinatal asfyxi ökar risken för fördröjd slutning av ductus.
ICD-10
- Q25.0 Öppetstående ductus arteriosus, Ductus arteriosus persistens
Enkätundersökning om patientlagen
Patientlagens syfte är att stärka och tydliggöra patientens ställning. I denna enkät vill vi få en bättre bild av hur ni arbetar med patientlagen på din arbetsplats.
Anamnes
- De flesta fall upptäcks på grund av slumpmässigt fynd av biljud.
- Stor PDA kan innebära ett allvarligt förlopp med utveckling av pulmonell hypertension under de första levnadsveckorna.
Kliniska fynd
- Beror på grad och riktning av flödet genom PDA.
- De vanligaste kliniska fynden vid större vänster-till-högershuntar är:
- Kontinuerligt systodiastoliskt biljud med "machinery murmur", mest uttalat längs övre vänstra sternalranden eller i det vänstra infraklavikulära området
- Stor skillnad mellan systoliskt och diastoliskt blodtryck
Utredning av persisterande ductus arteriosus
- Enligt Rikshandboken och Vårdgivare Skåne, Blåsljud hos barn bör remiss skickas till barnkardiolog/barnläkare vid:
- Blåsljud hos barn <6 månader
- Blåsljud oavsett ålder där det samtidigt finns:
- Cyanos
- Andningsbesvär
- Dålig tillväxt
- Svaga femoralispulsar
- Diastoliskt blåsljud
- Blåsljud av sträv karaktär
- Blåsljud med ovanlig lokalisation
- Blåsljud hos barn >6 månader utan andra symtom eller fynd som hörts vid omkontroll när barnet är infektionsfritt
- Ekokardiografi med doppler:
- Diagnostisk undersökning för PDA
- Visar ductus, flödeshastighet och ger en uppskattning av tryckgradienten
- Bör göras rutinmässigt på barn som föds mycket för tidigt
Differentialdiagnoser
- Systo-diastoliskt blåsljud kan förekomma vid andra hjärtmissbildningar som arteriovenösa fistlar eller coronarartärfistel, men dessa är sällsynta.
Öka din kunskap om migrän
Genom denna fortbildning kan du enkelt ta del av den senaste kunskapen om migrän, en neurovaskulär huvudvärk som drabbar omkring 15 procent av befolkningen. Trots den höga förekomsten antas migrän vara ett underdiagnostiserat tillstånd.
Behandling av persisterande ductus arteriosus
- Behandlingen beror på barnets ålder och graden av shuntning.
- Prematura barn med stor vänster-till-högershunt:
- Vätskerestriktion, eventuellt diuretika
- Indometacin eller ibuprofen
- Vid hemodynamiskt signifikant PDA rekommenderas snabb kirurgisk ligering
- Asymtomatisk PDA hos fullgångna barn, större barn och vuxna:
- Elektiv slutning med kateterteknik eller kirurgi vid cirka ett års ålder
- Stängning av ductus rekommenderas ofta, även om defekten inte ger symtom
- Vid de allra minsta defekterna är stängning inte nödvändig
Komplikationer
- Infektiös endokardit.
- Vänstersidig hjärtsvikt.
- Pulmonell hypertension.
- Hos prematura barn förknippas PDA med ökad förekomst av intraventrikulär blödning, nekrotiserande enterokolit, kronisk lungsjukdom och dödsfall.
- Kirurgisk mortalitet och morbiditet är mycket låg.
Prognos
- Systo-diastoliskt blåsljud kan förekomma vid andra hjärtmissbildningar som arteriovenösa fistlar eller coronarartärfistel, men dessa är sällsynta.
Källor
- Schneider D, Moore J. Patent Ductus Arteriosus. Circulation 2006; 114: 1873-1882. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592063. PMID: 17060397
- Handläggning vid de vanligaste medfödda hjärtfelen, hjärthjärtlungtransplantation samt rytmrubbningar. Barnhjärtcentrum Göteborg och Lund, maj 2016
- Malviya M, Ohlsson A, Shah S. Surgical versus medical treatment with cyclooxygenase inhibitors for symptomatic patent ductus arteriosus in preterm infants. Cochrane Database Syst Rev. 2013;(3):CD003951. PMID: 23543527
-
Övre luftvägsinfektion (ÖLI)
En mycket vanlig och oftast virusorsakad infektion som också benämns vanlig förkylning. Symtomen typiskt spridda från flera organ i övre luftvägar som exempelvis halsont, lockkänsla för öronen, rinnsnuva, irritation och svullnadskänsla i näsan.
-
Många söker inte hjälp för barns sängvätning
Många barn har problem med sängvätning upp i skolåldern. Netdoktors undersökning bland över 800 föräldrar till barn som kissar i sängen visar att endast sex av tio familjer hade sökt hjälp av vården.
-
Impetigo (svinkoppor)
En bakteriell hudinfektionen som yttrar sig som vätskefyllda blåsor, vanligtvis lokaliserade i ansiktet men även på händer, handleder och bål. Svinkoppor drabbar omkring tre procent av alla barn någon gång.
-
Mässling (morbilli)
Mässling är en av de mest smittsamma infektionssjukdomar vi känner till. Att vaccinera är viktigt för att undvika allvarliga komplikationer, som exempelvis encefalit som drabbar 1 av 1000 sjuka.
-
Ny teknik kartlägger varför skärmtid för småbarn är skadligt
Hjärnforskaren Patricia Kuhls studie visar att en timmes skärmtid per vecka minskar småbarns ordförråd med fem till sex ord jämfört med barn som inte ser på skärm alls.
-
Pulmonalisatresi med intakt kammarseptum
-
Epilepsi hos barn
Epileptiska anfall är vanligare ju yngre man är. Hjärnan är omogen, utvecklas snabbt och har lägre kramptröskel. Efter ett första oprovocerat anfall är risken för att drabbas av ytterligare ett anfall cirka 50 procent inom ett år.
-
Höstblåsor