Komplext regionalt smärtsyndrom

Bakgrund

• Komplext regionalt smärtsyndrom, complex regional pain syndrome (CRPS):
  • Ett kroniskt neurologiskt smärttillstånd
  • Typ 1: Klassificeringen används hos patienter utan tecken på skada på en större nerv. Kallats tidigare för sympatisk reflexdystrofi
  • Typ 2: Används om det föreligger perifer nervskada. Kallats tidigare för kausalgi

Epidemiologi

• Prevalensen har uppskattats till 5,4–26,2 per 100 000 personår.
• Vanligast mellan 50–70 års åldern.

Etiologi och patogenes

• Ett multifaktoriellt tillstånd utan enskild underliggande patofysiologisk mekanism.
• Olika faktorer som kan spela en roll:
  • Central sensitisering
  • Autonom dysfunktion
  • Inflammatoriska förändringar
  • Genetisk predisponering
  • Psykologiska faktorer
• Tillståndet utlöses vanligen av en skada genom trauma eller immobilisering. Detta leder till en inflammatorisk reaktion som ger perifer sensitisering och senare central sensitisering.

ICD-10

• G90.5 Komplext regionalt smärtsyndrom, typ 1
• G90.6 Komplext regionalt smärtsyndrom, typ 2
• G90.7 Komplext regionalt smärtsyndrom, annan och ospecificerad typ

Anamnes

• Smärta utgör det mest karakteristiska enskilda symtomet och står inte i proportion till det utlösande traumat:
  • Smärtan beskrivs ofta som ihållande, brännande och provoceras av rörelse, stress och ändrad temperatur
  • Den kan flytta sig längs extremiteterna
• Smärta är det dominerande symtomet, men det kan också förekomma ödem, erytem, minskad rörlighet i extremiteten, förändringar i sensibiliteten samt trofiska förändringar i extremiteterna
• Senare i förloppet avtar hårväxten, naglarna blir sköra och hudtemperaturen sjunker. Muskelmassan kan avta 

Kliniska fynd

• Missfärgning av huden förekommer, likaledes förändrad hudtemperatur, ödem, minskad rörlighet och styrka, tremor samt hyperhydros och förändrad hår- och nagelväxt.
• Man ser neurologiska symtom som ändringar i sensibiliteten, karakteristisk hyperalgesi och köldallodyni:
  • Dessa är till sin utbredning formade som en ensidig handske eller strumpa och motsvarar alltså inte utbredningen av en perifer nerv eller dermatom
  • Motoriska avvikelser är vanliga, särskilt vid allvarliga fall

Utredning av komplext regionalt smärtsyndrom (CRPS)

• Diagnosen ställs efter särskilda diagnoskriterier.

Budapest konsensuskriterier

• Bestående smärta som är oproportionerligt stark eller långvarig i förhållande till debutorsaken.
• Symtom (Minst ett inom 3 av de följande 4 kategorierna):
  • Sensoriska abnormaliteter: Hyperalgesi och/eller allodyni
  • Vasomotoriska symtom: Tecken på vasodilatatation/vasokonstriktion, ändrad hudtemperatur, ändringar i hudfärg
  • Sudomotorisk: Ödem, förändrad svettning
  • Motoriska (M) eller trofiska (T) förändringar: Kraftnedsättning (M), tremor (M), dystoni (M), förändringar i naglar och hår (M), hudatrofi (T), stela leder (T) 
• Fynd (minst ett inom 2 eller fler av följande):
  • Sensorisk: Hyperalgesi (vid stick) och/eller allodyni (vid lätt beröring eller tryck)
  • Temperaturassymetri (minst 1 grad) och/eller ändrad hudfärg
  • Sudomotorisk: Ödem och/eller ändrad svettning
  • Motoriska (M) eller trofiska (T) förändringar: Kraftnedsättning (M), tremor (M), dystoni (M), förändringar i naglar och hår (M), hudatrofi (T), stela leder (T)
• Ingen annan diagnos förklarar symtom och tecken bättre.

Differentialdiagnoser

• Normalt posttraumatiskt/-operativt tillstånd
• Perifer nervskada
• Infektion
• Kompartmentsyndrom
• Djup ventrombos
• Lymfödem
• Vaskulit
• Perifer vaskulär sjukdom

Behandling av komplext regionalt smärtsyndrom (CRPS)

• Behandlingen bör göras av eller i samarbete med en smärtklinik.
• Ett flertal behandlingsmöjligheter finns:
  
  • Fysioterapi och arbetsterapi
  • Psykoterapi
  • Läkemedel, främst läkemedel som används vid neuropatisk smärta
  • Lokal anestesi

Läkemedelsbehandling

• Läkemedelsbehandling såsom vid neuropatisk smärta kan användas, men saknar gedigen dokumentation.
• Kortikosteroider kan användas i den akuta fasen med tecken på inflammation (varm CRPS), men det påverkar sannolikt inte långtidsförloppet.

Annan behandling

• Intensiva rehabiliteringsåtgärder med rörelse- och känselträning är av central betydelse.
• Graded motor imagery och spegelterapi kan leda till klinisk förbättring.
• Samtalsterapi.
• Sympatikusblockad.
• Ryggmärgsstimulering.

Komplikationer

• Osteoporos.
• Psykisk ohälsa, exempelvis depression.
• Hudinfektioner.

Prognos

• Sannolikt har många personer CRPS som går över spontant.
• Vid uttalade symtom är förloppet ofta långvarig.

Källor

• Shim H, Rose J, Halle S, Shekane P. Complex regional pain syndrome: a narrative review for the practising clinician. Br J Anaesth. 2019;123(2):e424-e433.
• Läkemedelsverket. Läkemedelsbehandling av långvarig smärta hos barn och vuxna – behandlingsrekommendation. Information från Läkemedelsverket nummer 3 - juni 2017.
• Bruehl S. Complex regional pain syndrome. BMJ. 2015 Jul 29;351:h2730.