Medicinsk översikt | Endokrinologi

Binjurebarksvikt (Addisons sjukdom)


Uppdaterad den: 2020-08-17
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Binjurebarksvikt definieras oftast som kortisolbrist, men ibland förekommer samtidig brist på mineralokortikoider och androgener beroende på genes till tillståndet.
  • Binjurebarksvikt kan vara endogen eller läkemedelsutlöst.

Epidemiologi

  • Primär binjurebarkssvikt:
    • Sverige:
      • I Sverige finns uppskattningsvis 1 300 personer med Addisons sjukdom
      • Cirka 1 per 100 000 invånare insjuknar årligen i Sverige
    • Globalt:
      • Prevalensen globalt uppskattas till 82–144 per 1 000 000 invånare
      • Incidensen globalt uppskattas till 4,4–6,0 per 1 000 000 invånare
  • Sekundär/central binjurebarksvikt:
    • Prevalensen är uppskattad till 150–280 personer per 1 000 000 globalt

Etiologi och patogenes

  • Primär binjurebarksvikt:
    • Uppkommer som en följd av bristande produktion av kortisol, mineralkortikoider och androgener på grund av destruktion av binjurebarken
  • Sekundär binjurebarksvikt:
    • Orsakas av ACTH-brist, som i sin tur orsakas av:
      • Hypofysära tumörer
      • Hypotalamiska tumörer
      • Operation i hypofys/hypotalamusområdet
      • Strålbehandling av hypofysen/hypotalamus
      • Autoimmuna sjukdomar i hypofysen/hypotalamus
      • Hjärnskada, subaraknoidalblödning
      • Inflammation och infektion
      • Hypofysit vid behandling med checkpointhämmare

ICD-10

  • E27 Andra rubbningar i kolhydratomsättningen:
    • E27.1 Primär binjurebarkinsufficiens
    • E27.2 Addisonkris
    • E27.3 Läkemedelsutlöst binjurebarksinsufficiens
    • E27.4 Annan och ospecificerad binjurebarkinsufficiens

Anamnes

  • Symtomen kan komma smygande under loppet av månader eller år, på så sätt att patienten själv ofta inte reagerar förrän sent i förloppet.

Kliniska fynd

  • Primär binjurebarksvikt:
    • Hyperpigmentering observeras i 90 % av fallen av primär binjurebarksvikt
    • Ortostatisk hypotoni
    • Feber
    • Förlust av androgen kroppsbehåring hos kvinnor
  • Sekundär binjurebarksvikt:
    • Den kliniska bilden är i stort sett densamma som vid den primära formen
  • Skillnaden består i:
    • Att hyperpigmentering inte förekommer
    • Att dehydrering och hypotoni är mindre uttalade, eftersom aldosteronproduktionen är intakt
    • Att patienten i ostressat tillstånd oftast är mindre påverkad
    • Utredning av binjurebarksvikt
  • Provtagning:
    • Dels bör allmänna prover tas
    • Specifika prover tas oftast på endokrinmottagning:
      • Kortisolsvikt diagnostiseras genom påvisad låg kortisolnivå på morgonen och avsaknad/suboptimalt s-kortisolsvar vid synachtentest (synachten är syntetiskt ACTH)
      • Samtidiga mätningar av kortisol och ACTH skiljer primär från sekundär sjukdom

Behandling av binjurebarksvikt

  • Substituering av binjurebarkens hormonproduktion är en livslång behandling.
  • Fludrokortison och hydrokortison är oftast förstahandsvalet.

Egenbehandling

  • Patienten ska förses med ett informationskort där det framgår att han/hon har kortisolbrist och är beroende av behandling med hydrokortison.
  • Även viktigt att patienten är informerad och utbildad kring dosering vid stress.
  • Patienter med binjurebarksvikt bör ha tillgång till hydrokortison i injektionsform (SoluCortef) om de inte kan ta tabletter, till exempel på grund av illamående och kräkningar eller om denna inte räcker till. Injektionspreparatet ordineras vanligtvis av endokrinolog.

Läkemedelsbehandling

  • Kortison:
    • Traditionellt ges hydrokortison i tablettform:
    • Hydrokortison liknar i sina effekter mest den kroppsegna kortisol, men har en kort halveringstid och behöver tas flera gångar dagligen. Hydrokortison finns även som depottablett (Plenadren®) som dock inte ingår i högkostnadsskyddet
    • Vanlig underhållsdos för vuxna:
    • Hydrokortison 10 mg på morgonen och 5 mg på eftermiddagen
    • Några patienter behöver högre doser och en del flera doser per dag

Annan behandling

  • Dosjustering vid stress:
    • En del patienter kan behöva lägga till 5–10 mg hydrokortison till den normala regimen kort före ansträngande aktiviteter
    • Allvarligare fysiologisk stress som feber kräver en fördubblad dos tills patienten är frisk igen

Komplikationer

  • Addisonkris:
    • Ett livshotande tillstånd
    • Kännetecknas av dehydrering, illamående, kräkningar, buksmärtor och feber
    • Tillståndet kan utvecklas till chock

Prognos

  • Tillståndet kräver livslång behandling.
  • Huruvida mortaliteten är förhöjd jämfört med befolkningen i stort är omdiskuterat:
    • Finns en stor svensk studie från sekelskiftet som visar det, medan det finns en norsk studie där man inte såg någon ökad mortalitetsgrad
    • Sammantaget verkar ökad mortalitet vara kopplat till adrenal kris (Addisonkris)

Källor

  • Charmandari E, Nicolaides NC,Chrousos GP. Adrenal insufficiency. Lancet. 2014 Jun 21;383(9935):2152-67. doi: 10.1016/S0140-6736(13)61684-0
  • Management of endocrine disease: Epidemiology, quality of life and complications of primary adrenal insufficiency: a review. Bensing S, Hulting AL, Husebye ES, Kämpe O, Løvås K.Bensing S, et al. Eur J Endocrinol. 2016 Sep;175(3):R107-16. doi: 10.1530/EJE-15-1242. Epub 2016 Apr 11
  • Socialstyrelsen. Sällsynta hälsotillstånd, Addisons sjukdom. Senast reviderad 2019-06-03. Hämtad 2020-06-04. https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/addisons-sjukdom/

Annons
Annons
Annons