Binjurebarksvikt (Addisons sjukdom)
Bakgrund
- Binjurebarksvikt definieras oftast som kortisolbrist, men ibland förekommer samtidig brist på mineralokortikoider och androgener beroende på genes till tillståndet.
- Binjurebarksvikt kan vara endogen eller läkemedelsutlöst.
Epidemiologi
- Primär binjurebarkssvikt:
- Sverige:
- I Sverige finns uppskattningsvis 1 300 personer med Addisons sjukdom
- Cirka 1 per 100 000 invånare insjuknar årligen i Sverige
- Globalt:
- Prevalensen globalt uppskattas till 82–144 per 1 000 000 invånare
- Incidensen globalt uppskattas till 4,4–6,0 per 1 000 000 invånare
- Sverige:
- Sekundär/central binjurebarksvikt:
- Prevalensen är uppskattad till 150–280 personer per 1 000 000 globalt
Etiologi och patogenes
- Primär binjurebarksvikt:
- Uppkommer som en följd av bristande produktion av kortisol, mineralkortikoider och androgener på grund av destruktion av binjurebarken
- Sekundär binjurebarksvikt:
- Orsakas av ACTH-brist, som i sin tur orsakas av:
- Hypofysära tumörer
- Hypotalamiska tumörer
- Operation i hypofys/hypotalamusområdet
- Strålbehandling av hypofysen/hypotalamus
- Autoimmuna sjukdomar i hypofysen/hypotalamus
- Hjärnskada, subaraknoidalblödning
- Inflammation och infektion
- Hypofysit vid behandling med checkpointhämmare
- Orsakas av ACTH-brist, som i sin tur orsakas av:
ICD-10
- E27 Andra rubbningar i kolhydratomsättningen:
- E27.1 Primär binjurebarkinsufficiens
- E27.2 Addisonkris
- E27.3 Läkemedelsutlöst binjurebarksinsufficiens
- E27.4 Annan och ospecificerad binjurebarkinsufficiens
Anamnes
- Symtomen kan komma smygande under loppet av månader eller år, på så sätt att patienten själv ofta inte reagerar förrän sent i förloppet.
Kliniska fynd
- Primär binjurebarksvikt:
- Hyperpigmentering observeras i 90 % av fallen av primär binjurebarksvikt
- Ortostatisk hypotoni
- Feber
- Förlust av androgen kroppsbehåring hos kvinnor
- Sekundär binjurebarksvikt:
- Den kliniska bilden är i stort sett densamma som vid den primära formen
- Skillnaden består i:
- Att hyperpigmentering inte förekommer
- Att dehydrering och hypotoni är mindre uttalade, eftersom aldosteronproduktionen är intakt
- Att patienten i ostressat tillstånd oftast är mindre påverkad
- Utredning av binjurebarksvikt
- Provtagning:
- Dels bör allmänna prover tas
- Specifika prover tas oftast på endokrinmottagning:
- Kortisolsvikt diagnostiseras genom påvisad låg kortisolnivå på morgonen och avsaknad/suboptimalt s-kortisolsvar vid synachtentest (synachten är syntetiskt ACTH)
- Samtidiga mätningar av kortisol och ACTH skiljer primär från sekundär sjukdom
Behandling av binjurebarksvikt
- Substituering av binjurebarkens hormonproduktion är en livslång behandling.
- Fludrokortison och hydrokortison är oftast förstahandsvalet.
Egenbehandling
- Patienten ska förses med ett informationskort där det framgår att han/hon har kortisolbrist och är beroende av behandling med hydrokortison.
- Även viktigt att patienten är informerad och utbildad kring dosering vid stress.
- Patienter med binjurebarksvikt bör ha tillgång till hydrokortison i injektionsform (SoluCortef) om de inte kan ta tabletter, till exempel på grund av illamående och kräkningar eller om denna inte räcker till. Injektionspreparatet ordineras vanligtvis av endokrinolog.
Läkemedelsbehandling
- Kortison:
- Traditionellt ges hydrokortison i tablettform:
- Hydrokortison liknar i sina effekter mest den kroppsegna kortisol, men har en kort halveringstid och behöver tas flera gångar dagligen. Hydrokortison finns även som depottablett (Plenadren®) som dock inte ingår i högkostnadsskyddet
- Vanlig underhållsdos för vuxna:
- Hydrokortison 10 mg på morgonen och 5 mg på eftermiddagen
- Några patienter behöver högre doser och en del flera doser per dag
Annan behandling
- Dosjustering vid stress:
- En del patienter kan behöva lägga till 5–10 mg hydrokortison till den normala regimen kort före ansträngande aktiviteter
- Allvarligare fysiologisk stress som feber kräver en fördubblad dos tills patienten är frisk igen
Komplikationer
- Addisonkris:
- Ett livshotande tillstånd
- Kännetecknas av dehydrering, illamående, kräkningar, buksmärtor och feber
- Tillståndet kan utvecklas till chock
Prognos
- Tillståndet kräver livslång behandling.
- Huruvida mortaliteten är förhöjd jämfört med befolkningen i stort är omdiskuterat:
- Finns en stor svensk studie från sekelskiftet som visar det, medan det finns en norsk studie där man inte såg någon ökad mortalitetsgrad
- Sammantaget verkar ökad mortalitet vara kopplat till adrenal kris (Addisonkris)
Källor
- Charmandari E, Nicolaides NC,Chrousos GP. Adrenal insufficiency. Lancet. 2014 Jun 21;383(9935):2152-67. doi: 10.1016/S0140-6736(13)61684-0
- Management of endocrine disease: Epidemiology, quality of life and complications of primary adrenal insufficiency: a review. Bensing S, Hulting AL, Husebye ES, Kämpe O, Løvås K.Bensing S, et al. Eur J Endocrinol. 2016 Sep;175(3):R107-16. doi: 10.1530/EJE-15-1242. Epub 2016 Apr 11
- Socialstyrelsen. Sällsynta hälsotillstånd, Addisons sjukdom. Senast reviderad 2019-06-03. Hämtad 2020-06-04. https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/addisons-sjukdom/
-
Diabetes mellitus typ 1
För 90 år sedan var typ 1-diabetes en ovanlig sjukdom i Sverige och i världen, men har ökat gradvis de senaste decennierna. I Sverige uppskattas antalet individer med typ 1-diabetes till cirka 50 000.
-
Så är det att leva med hypogonadism
Manlig hypogonadism ger ofta diffusa symtom och det kan vara svårt att ställa diagnos. I en patientenkät berättar män om hur de upplever sin testosteronbrist, vilket kan vara till hjälp för att känna igen dessa patienter.
-
Testosteronbrist: 6 utmaningar för dig som primärvårdsläkare
Det finns flera utmaningar vid utredning och behandling av testosteronbrist. Mikael Lehtihet, docent och överläkare i endokrinologi vid Capio S:t Görans sjukhus, går igenom några av dem.
-
Man med symtom som ses vid hypogonadism – men även andra tillstånd
En 53-årig man kommer till vårdcentralen på grund av errektionsproblematik, nedsatt lust, trötthet samt bristande fysisk och psykisk ork. Beror detta på testosteronbrist eller något helt annat?
-
Diabetesfotsår (diabetesfot)
Cirka 25 procent av alla med diabetes får ett diabetesfotsår, som uppstår som en följd av senkomplikationerna neuropati och perifer arteriell sjukdom. Utredningen bygger på anamnes och kliniska fynd.
-
Typ 2-diabetes
Typ 2-diabetes är en kronisk metabol sjukdom med många bakomliggande orsaker. Globalt har cirka 419 miljoner vuxna personer typ 2-diabetes. Minst två tredjedelar av patienterna är överviktiga.
-
Hyperparatyreoidism
Sjukdomen innebär en överproduktion av paratyroideahormon. I de flesta fall är de kliniska fynden få men i långt gångna fall kan patienten få njursymtom och osteoporos-tecken.
-
Osteoporos
Osteoporos är ett tillstånd som karakteriseras av två olika förändringar i skelettet: minskad mängd benmassa och förändrad mikroarkitektur i benet. Detta leder tillsammans till en minskad hållfasthet i benet vilket i sin tur ger en ökad risk för fraktur.