Hyperaldosteronism
Bakgrund
- Hyperaldesteronism innefattar olika tillstånd med förhöjda aldesteronnivåer i blodet.
- Det skiljs mellan primär (dominerande) och sekundär hyperaldosteronism/aldosteronism:
- Vid PA finns orsaken i binjurebarken. Conns sjukdom/Conns syndrom beror på ett aldosteronproducerande adenom i binjurebarken
- Sekundär hyperaldosteronism orsakas ett överaktivt renin-angiotensin-aldosteron-system (RAAS), vanligen till en adekvat nivå på grund av andra tillstånd
- Denna text handlar främst om primär hyperaldosteronism, PA.
Epidemiologi
- PA är den vanligaste orsaken till sekundär hypertoni (5–13 %).
- Prevalensen i primärvården varierar från drygt 1 % till drygt 8 % av alla hypertonipatienter.
Etiologi och patogenes
Etiologi primär hyperaldosteronism
- Idiopatisk bilateral hyperplasi (cirka två tredjedelar)
- Aldosteronproducerande adenom i binjurebarken (Conns syndrom, cirka en trejdedel).
- Primär, unilateral adrenal hyperplasi (ovanlig orsak).
- Aldosteronproducerande binjurecancer (sällsynt).
- Familjär hyperaldosteronism (sällsynt).
- Ektopisk aldosteronproducerande adenom eller cancer (sällsynt).
Etiologi sekundär hyperaldosteronism
- Levercirros med ascites
- Hjärtsvikt
- Njurartärstenos
- Diuretikabehandling
- Reninom (sällsynt)
Patogenes primär hyperaldosteronism
- Överproduktion av aldosteron kan leda till volymexpansion/hypervolemi (hypertoni), ökad utsöndring av kalium (hypokalemi) och ökad utsöndring av H+ (metabol alkalos).
- PA kan leda till ökad risk för hjärt-kärlsjukdom (exempelvis förmaksflimmer, koronarsjukdom, hjärtsvikt, njursvikt och stroke), oavsett om hypertoni förekommer eller inte.
Patogenes sekundär hyperaldosteronism
- Olika tillstånd kan göra att njurarna känner av en för låg extracellulär volym. Som en (ofta fysiologisk) reaktion ökar aldosteronnivåerna i blodet. De kan leda till samma följdsjukdomar som primär hyperaldesteronism.
ICD-10
- E26 Hyperaldosteronism
Anamnes
- Ofta föreligger inga symtom.
- Symtom på hypokalemi kan förekomma, såsom trötthet och muskelsvaghet.
Kliniska fynd
- Hypertoni föreligger ofta, men inte alltid.
Utredning av hyperaldosteronism, aldosteronism
- Förhöjd aldosteron/renin-kvot (ARR) med bekräftande prov:
- Bekräftande prov kan bestå av fludrokortisonhämningstest, oral/intravenös saltbelastning eller kaptopriltest
- Screening för ARR rekommenderas i följande fall:
- Hypertoni och samtidig hypokalemi
- Hypertoni hos personer <40 år:
- Europeiska rekommendationer: personer <40 år med 160–179 mmHg systoliskt och/eller 90–99 mmHg diastoliskt eller hypertoni som barn
- Behandlingsresistent hypertoni (≥3 läkemedel, inkluderande ett diuretikum)
- Svårbehandlad hypertoni (≥4 läkemedel)
- Svår hypertoni (≥150/100)
- Europeiska rekommendationer: ≥180 mmHg och/eller ≥110 mmHg
- Ärftlighet för hypertoni <40 års ålder, för primär hyperaldesteronism eller för kardiovaskulär sjukdom/cerebrovaskulär sjukdom <40 års ålder
- Binjureincidentalom och samtidig hypertoni
- Hypertoni och sömnapnésyndrom
- Hypertoni och hypertoniorsakade organskador (stroke, ischemisk hjärtsjukdom, påvisat artärplack, perifer artärsjukdom, hjärtsvikt, förmaksflimmer)
Differentialdiagnoser
- Essentiell hypertoni.
- Andra orsaker till hypokalemi.
- Pseudohyperaldesteronism:
- Högt laktritsintag
- Steroidsyntesenzymdefekter, kongenital adrenal hyperplasi
- Kortisolresistens
- "Syndrome of apparent mineralocorticoid excess":
- Exogent intag
- Medfödda förändringar
- Liddles syndrom
Behandling av hyperaldesteronism
- Behandling genom kirurgi eller läkemedel kan minimera riskökningen för kardiovaskulär sjukdom som PA medför.
- Behandlingen beror på den underliggande orsaken:
- Läkemedelsbehandling
- Kirurgi
Läkemedelsbehandling
- Behandling med mineralkortikoidreceptorantagonist (MRA) ges till alla som inte opereras eller vid bilateral aldosteronöverproduktion.
- Behandling av sekundär hyperaldosteronism beror på den bakomliggande orsaken.
Annan behandling
- Kirurgi:
- Adrenalektomi genom minimalinvasiva kirurgiska metoder
Komplikationer
- Ökad risk för hjärt-kärlsjukdom (oberoende förekomsten av hypertoni) – se Etiologi.
- Komplikationer av hypertoni.
Prognos
- Såväl kirurgisk som medicinsk behandling leder till lägre risk för kardiovaskulär sjukdom.
- En liten del har persisterande sjukdom efter kirurgi.
Källor
- Regionala cancercentrum i samverkan. Nationellt vårdprogram binjuretumörer. 2020-02-11 (Hämtad 2020-09-21)
- Buffolo F, Monticone S, Tetti M, Mulatero P. Primary aldosteronism in the primary care setting. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2018;25(3):155-159.
- Ragnarsson O, Muth A, Johannsson G, Wängberg G. Primär aldosteronism är en underdiagnostiserad orsak till hypertoni. Läkartidningen. 2015;112:DRFR.
-
Diabetes mellitus typ 1
För 90 år sedan var typ 1-diabetes en ovanlig sjukdom i Sverige och i världen, men har ökat gradvis de senaste decennierna. I Sverige uppskattas antalet individer med typ 1-diabetes till cirka 50 000.
-
Så är det att leva med hypogonadism
Manlig hypogonadism ger ofta diffusa symtom och det kan vara svårt att ställa diagnos. I en patientenkät berättar män om hur de upplever sin testosteronbrist, vilket kan vara till hjälp för att känna igen dessa patienter.
-
Testosteronbrist: 6 utmaningar för dig som primärvårdsläkare
Det finns flera utmaningar vid utredning och behandling av testosteronbrist. Mikael Lehtihet, docent och överläkare i endokrinologi vid Capio S:t Görans sjukhus, går igenom några av dem.
-
Man med symtom som ses vid hypogonadism – men även andra tillstånd
En 53-årig man kommer till vårdcentralen på grund av errektionsproblematik, nedsatt lust, trötthet samt bristande fysisk och psykisk ork. Beror detta på testosteronbrist eller något helt annat?
-
Diabetesfotsår (diabetesfot)
Cirka 25 procent av alla med diabetes får ett diabetesfotsår, som uppstår som en följd av senkomplikationerna neuropati och perifer arteriell sjukdom. Utredningen bygger på anamnes och kliniska fynd.
-
Typ 2-diabetes
Typ 2-diabetes är en kronisk metabol sjukdom med många bakomliggande orsaker. Globalt har cirka 419 miljoner vuxna personer typ 2-diabetes. Minst två tredjedelar av patienterna är överviktiga.
-
Hyperparatyreoidism
Sjukdomen innebär en överproduktion av paratyroideahormon. I de flesta fall är de kliniska fynden få men i långt gångna fall kan patienten få njursymtom och osteoporos-tecken.
-
Osteoporos
Osteoporos är ett tillstånd som karakteriseras av två olika förändringar i skelettet: minskad mängd benmassa och förändrad mikroarkitektur i benet. Detta leder tillsammans till en minskad hållfasthet i benet vilket i sin tur ger en ökad risk för fraktur.