Medicinsk översikt | Endokrinologi

Hyperaldosteronism


Uppdaterad den: 2020-09-21
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Hyperaldesteronism innefattar olika tillstånd med förhöjda aldesteronnivåer i blodet.
  • Det skiljs mellan primär (dominerande) och sekundär hyperaldosteronism/aldosteronism:
    • Vid PA finns orsaken i binjurebarken. Conns sjukdom/Conns syndrom beror på ett aldosteronproducerande adenom i binjurebarken
    • Sekundär hyperaldosteronism orsakas ett överaktivt renin-angiotensin-aldosteron-system (RAAS), vanligen till en adekvat nivå på grund av andra tillstånd
  • Denna text handlar främst om primär hyperaldosteronism, PA.

Epidemiologi

  • PA är den vanligaste orsaken till sekundär hypertoni (5–13 %).
  • Prevalensen i primärvården varierar från drygt 1 % till drygt 8 % av alla hypertonipatienter.

Etiologi och patogenes

Etiologi primär hyperaldosteronism

  • Idiopatisk bilateral hyperplasi (cirka två tredjedelar)
  • Aldosteronproducerande adenom i binjurebarken (Conns syndrom, cirka en trejdedel).
  • Primär, unilateral adrenal hyperplasi (ovanlig orsak).
  • Aldosteronproducerande binjurecancer (sällsynt).
  • Familjär hyperaldosteronism (sällsynt).
  • Ektopisk aldosteronproducerande adenom eller cancer (sällsynt).

Etiologi sekundär hyperaldosteronism

  • Levercirros med ascites
  • Hjärtsvikt
  • Njurartärstenos
  • Diuretikabehandling
  • Reninom (sällsynt)

Patogenes primär hyperaldosteronism

  • Överproduktion av aldosteron kan leda till volymexpansion/hypervolemi (hypertoni), ökad utsöndring av kalium (hypokalemi) och ökad utsöndring av H+ (metabol alkalos).
  • PA kan leda till ökad risk för hjärt-kärlsjukdom (exempelvis förmaksflimmer, koronarsjukdom, hjärtsvikt, njursvikt och stroke), oavsett om hypertoni förekommer eller inte.

Patogenes sekundär hyperaldosteronism

  • Olika tillstånd kan göra att njurarna känner av en för låg extracellulär volym. Som en (ofta fysiologisk) reaktion ökar aldosteronnivåerna i blodet. De kan leda till samma följdsjukdomar som primär hyperaldesteronism. 

ICD-10

  • E26 Hyperaldosteronism

Anamnes

  • Ofta föreligger inga symtom.
  • Symtom på hypokalemi kan förekomma, såsom trötthet och muskelsvaghet. 

Kliniska fynd

  • Hypertoni föreligger ofta, men inte alltid. 

Utredning av hyperaldosteronism, aldosteronism

  • Förhöjd aldosteron/renin-kvot (ARR) med bekräftande prov:
    • Bekräftande prov kan bestå av fludrokortisonhämningstest, oral/intravenös saltbelastning eller kaptopriltest
  • Screening för ARR rekommenderas i följande fall:
    • Hypertoni och samtidig hypokalemi
    • Hypertoni hos personer <40 år:
      • Europeiska rekommendationer: personer <40 år med 160–179 mmHg systoliskt och/eller 90–99 mmHg diastoliskt eller hypertoni som barn
    • Behandlingsresistent hypertoni (≥3 läkemedel, inkluderande ett diuretikum)
    • Svårbehandlad hypertoni (≥4 läkemedel)
    • Svår hypertoni (≥150/100)
      • Europeiska rekommendationer: ≥180 mmHg och/eller ≥110 mmHg
    • Ärftlighet för hypertoni <40 års ålder, för primär hyperaldesteronism eller för kardiovaskulär sjukdom/cerebrovaskulär sjukdom <40 års ålder
    • Binjureincidentalom och samtidig hypertoni
    • Hypertoni och sömnapnésyndrom
    • Hypertoni och hypertoniorsakade organskador (stroke, ischemisk hjärtsjukdom, påvisat artärplack, perifer artärsjukdom, hjärtsvikt, förmaksflimmer)

Differentialdiagnoser

  • Essentiell hypertoni.
  • Andra orsaker till hypokalemi. 
  • Pseudohyperaldesteronism:
    • Högt laktritsintag
    • Steroidsyntesenzymdefekter, kongenital adrenal hyperplasi
    • Kortisolresistens
    • "Syndrome of apparent mineralocorticoid excess":
      • Exogent intag
      • Medfödda förändringar
    • Liddles syndrom

Behandling av hyperaldesteronism

  • Behandling genom kirurgi eller läkemedel kan minimera riskökningen för kardiovaskulär sjukdom som PA medför.
  • Behandlingen beror på den underliggande orsaken:
    • Läkemedelsbehandling
    • Kirurgi

Läkemedelsbehandling

  • Behandling med mineralkortikoidreceptorantagonist (MRA) ges till alla som inte opereras eller vid bilateral aldosteronöverproduktion.
  • Behandling av sekundär hyperaldosteronism beror på den bakomliggande orsaken.

Annan behandling

  • Kirurgi:
    • Adrenalektomi genom minimalinvasiva kirurgiska metoder

Komplikationer

  • Ökad risk för hjärt-kärlsjukdom (oberoende förekomsten av hypertoni) – se Etiologi.
  • Komplikationer av hypertoni.

Prognos

  • Såväl kirurgisk som medicinsk behandling leder till lägre risk för kardiovaskulär sjukdom.
  • En liten del har persisterande sjukdom efter kirurgi. 

Källor

  • Regionala cancercentrum i samverkan. Nationellt vårdprogram binjuretumörer. 2020-02-11 (Hämtad 2020-09-21)
  • Buffolo F, Monticone S, Tetti M, Mulatero P. Primary aldosteronism in the primary care setting. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2018;25(3):155-159. 
  • Ragnarsson O, Muth A, Johannsson G, Wängberg G. Primär aldosteronism är en under­diagnostiserad orsak till hypertoni. Läkartidningen. 2015;112:DRFR.

Annons
Annons
Annons