Hyperparatyreoidism
Bakgrund
- Karakteriseras av hyperkalcemi och eventuellt förhöjda PTH-värden.
Epidemiologi
- Sannolikt ett underdiagnostiserat tillstånd, men diagnosen verkar sättas oftare numera vid påvisning av förhöjt kalcium utan symtom.
- Är den tredje vanligaste endokrina sjukdomen.
- Incidensen ökar med åldern och tillståndet är vanligast för personer över 50 år.
- Vanligare för kvinnor än för män.
Etiologi och patogenes
- Sekretion och tillverkning av PTH kontrolleras av hur stor mängd joniserat calcium som cirkulerar.
- Om mängden joniserat calcium höjs, trycks PTH-sekretionen ned. Går mängden PTH upp, minskar joniserat calcium.
- På samma sätt är vitamin D-nivån reglerad (1,25-dihydroxyvitamin D).
- Det normala feedbacksystemet är förlorat vid hyperparatyreodism till följd av ökad paratyroideal massa eller minskat receptoruttryck.
- Detta orsakar störningar i nivåerna vilket kan ge olika komplikationer i form av njursvikt eller osteoporos exempelvis.
ICD-10
- E21 Hyperparatyreoidism (överfunktion av bisköldkörtel) och andra sjukdomar i bisköldkörtlarna
- E21.0 Primär hyperparatyreoidism
- E21.1 Sekundär hyperparatyreoidism som ej klassificeras annorstädes
- E21.2 Annan hyperparatyreoidism
- E21.3 Hyperparatyreoidism, ospecificerad
- E21.4 Andra specificerade sjukdomar i bisköldkörtlarna
- E21.5 Sjukdom i bisköldkörtlarna, ospecificerad
Anamnes
- Patienten kan ha besvär från flera system.
- Gastrointestinalkanalen:
- Ulkus
- Pankreatit
- Kardiovaskulärt:
- Hypertoni
- Accelererande ateroskleros
- Neurokognitivt:
- Ångest
- Störd koncentrationsförmåga
- Kognitiv nedsättning
- Muskulärt:
- Proximal muskelsvaghet
Kongressbevakning
Signa upp dig och få rapporterna direkt till din e-post »
NetdoktorPro rapporterar från ADA och EASD
Följ vår kongressbevakning från ADA (American Diabetes Association) och EASD (European Association for the Study of Diabetes). Ta del av bland annat kongressrapporter, referat och intervjuer med kollegor som deltagit.
Kliniska fynd
- Bisköldkörtlarna är nästan aldrig palpabla.
- Manifestationer av hyperkalcemi kan vara:
- Anemi med blekhet och kraftlöshet
- Hypertoni
- Kalciumutfällning på hornhinnan eller andra mjukdelar
- Hjärtsvikt
Utredning av hyperparatyreoidism
- S/P-Calciumjon, fri:
- Upprepade mätningar bör göras då kalciumnivån kan variera
- P-PTH:
- P-PTH bör mätas vid minst 2 tillfällen
- PTH kan också vara normalt, inte på en supprimerad nivå
- Vid hyperkalcemi och lågt PTH är utredning nödvändigt bland annat med tanke på systemsjukdomar eller malign sjukdom
- S-25-OH vitamin D för att påvisa en eventuell vitaminbrist.
- P/S-Kreatinin/eGFR:
- PTH ökar vid njursvikt stadium 3a
- PTH-värden kan bli mycket höga vid allvarlig njursvikt
- Bentäthetsmätning:
- Kan visa osteoporos som kan vara sekundärt till primär hyperparatyreodism
- Se flödesschema för utredning av primär hyperparatyreoidism i Nationellt vårdprogram för primär hyperparatyreoidism, 8.1 Biokemisk utredning och bentäthetsmätning (DXA).
Differentialdiagnoser
Orsaker till hyperkalcemi när PTH är förhöjt eller i det övre normala området
- Läkemedelsinducerat:
- Litiumbehandling
- Thiaziddiuretika
- Bisfosfonatbehandling
- Vitamin D-brist.
- Malabsorptionssjukdomar.
- Tertiär hyperparatyreoidism.
- Familjär hypokalciurisk hyperkalcemi:
- Benignt tillstånd som beror på autosomalt dominant arv
- Finns ofta i familjeanamnesen
- Multipel endokrin neoplasi (MEN).
- Paratyroideacancer.
Behandling av hyperparatyroidism
- Kirurgisk behandling är den enda botande behandlingen.
- Patienter med symtomgivande primär hyperparatyreoidism bör, oberoende av kronologisk ålder, erbjudas operation om nyttan med kurativ behandling bedöms överstiga risken med det kirurgiska ingreppet.
Egenbehandling
- Patienter med lindring, asymtomatisk hyperkalcemi råds att hålla sig aktiva, undvika stillasittande och dricka tillräckligt med vätska.
Läkemedelsbehandling
- Det finns inga kurativa läkemedel, operation är det enda kurativa.
-
Cinakalcet:
- Kan övervägas i undantagsfall i väntan på kirurgisk behandling vid höga kalciumvärden eller mycket symtom
- Förskrivs av endokrinolog
- Bisfosfonater:
- Patienter med osteoporos som inte kan genomgå kirurgi kan behandlas med bisfosfonater
- Bör inte ges till patienter som har inplanerad operativ åtgärd
Annan behandling
- Operation, antingen öppen eller minimalt invasiv.
Komplikationer
- Njurar och urinvägar:
- Njurarna är det primära organet som drabbas vid primär hyperparatyroidism
- Hypercalciuria och njursten ses mest följt av UVI, hydronefros och njursvikt
- Idag när man upptäcker sjukdomen tidigare ses dessa komplikationer alltmer sällan, men mäter man exempelvis njurfunktionen hos asymtomatiska patienter är den lätt nedsatt jämfört friska personer.
- Skelett:
- Obehandlad eller konservativt behandlad hyperparatyroidism är förknippat med lägre mineraltäthet
- Osteoporos och frakturer kan ses
Prognos
- Beror på orsak.
- Korrelerar starkt med graden av njurpåverkan.
Källor
- Bilezikian JP, Bandeira L, Khan A, Cusano NE. Hyperparathyroidism. Lancet. 2018;391(10116):168–178. doi:10.1016/S0140-6736(17)31430-7. PMID: 28923463
- Nilsson IL. Primary hyperparathyroidism: should surgery be performed on all patients? Current evidence and residual uncertainties. J Intern Med. 2019;285(2):149–164. PMID: 30289185
- Nationellt vårdprogram för primär hyperparatyreoidism. Nationellt kliniskt kunskapsstöd, NKK. Hämtad 2024-02-12