Optikusneuropati – komplext och brett område

Denna text avser att kortfattat ge en bild av olika diagnoser vid sjukdom i synnerven, optikusneuropati:

• Optikusneurit, med retrobulbär smärta samt subakut oftast ensidig synnedsättning som primära symtom, kan vara förknippat med en rad olika systemiska autoimmuna rubbningar. Den vanligaste formen – akut demyeliniserande optikusneurit – är mest känd för sin koppling till MS. Hälften av alla som får optikusneurit kommer dock inte att utveckla MS eller någon annan kronisk sjukdom.

Vid atypiska statusfynd eller symtom avviker från det typiska förloppet bör man överväga annan bakomliggande genes:

• Neuromyelitis optica-relaterade tillstånd (NMOSD) står för en till tre procent av alla optikusneuriter. Debuten är mycket lik en typisk optikusneurit. Symtomen kan vara ensidiga eller bilaterala och ofta finns en betydande kvarstående synnedsättning.  Sjukdomen kan vara monofasisk eller skovvist förlöpande.  Myeliten kan komma samtidigt som ögonsymtomen eller flera år senare.

• Lebers hereditära optikusneuropati, LHON

Akut eller subakut debut. Symtomen börjar på ena ögat med smärtfri progressiv synnedsättning som kan fortgå under några veckor. Drabbar främst män och ärvs via modern.

• Centralvenstrombos: stora ögonbottenförändringar vid oftalmoskopi.

• Retinal artärocklusion: Snabbt förlopp, blek retina.

• Diabetesretinopati, sent stadium: mikroaneurysm, blödningar och exsudat.

• Hypertoniförändringar, sent stadium: korsningsfenomen, blödningar och exsudat.

• Temporalisarterit: ofta huvudvärk, hög SR, eventuellt polymyalgia reumatika.

• Akut glaukom: smärtande, rött öga.

• Näthinneavlossning: Plötslig synförlust, smärtfri.

• Ischemiska optikusneuropati (främre – AION och bakre - PION).

• Sarkoidos

• Infektiösa optikusneuropatier (syfilis, borrelios, tuberkulos, viral optikusneurit): Progressiv synförlust efter exponering för infektionsagens, allvarligt papillödem och cellulär reaktion i glaskroppen.

Atypiska optikusneuriter, fortsättning

Inflammatoriska systemsjukdomar

Crohns sjukdom, ulcerös kolit, Sjögrens syndrom, Beçhets sjukdom, Wegeners sjukdom, Reiters sjukdom, SLE, polykondrit.

Andra inflammatoriska optikusneuropatier

Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM)
Neuroretinitis

Postviral/-vaccination

Debut inom ett par veckor efter vaccination eller viros. Ensidiga eller bilaterala symtom. Oftast okänd agens.

Andra optikusneuropatier

Infiltrativ optikusneuropati. Smygande debut. Primär eller metastaserande sjukdom.

Kompressiva optikusneuropatier

Primära tumörer (meningiom, gliom, hypofystumörer)
Metastaser
Tuberkulom
Tyreoideaoftalmopati
Artäraneurysm
Sinus mucocele

Beroende på lokalisation kan symtomen vara ensidiga eller bilaterala. Smärtfri, progressiv synförlust, optikusatrofi vid diagnos

Dominant optikusneuropati, DOA

Smygande synnedsättning, centrala skotom upp till tjugo års ålder. Omkring 20 procent har DOA samt muskelsvaghet, ataxi, dövhet, progressiv extern oftalmoplegi, perifer neuropati.

Autoimmun optikusneurit

CRION, kronisk relapserande inflammatorisk optikusneuropati
Perineuritis optica
Progressivt allvarlig synförlust, mycket smärtsam, ofta bilateralt, isolerat eller del av generell sjukdom, förvärras vid seponering av kortison

Toxiska och näringsrelaterade optikusneuropatier

B-vitaminbrist (särskilt tiamin, B-12 och folsyra) 
Tobak
Malnutrition 
Alkohol
Metanol
Naturläkemedel
Läkemedel exempelvis: etambutol, sildenafil, amiodarone

Ofta symmetrisk bilateral optikusneuropati med särskild påverkan på makulopapillära bunten och därmed påverkan på visus, färgseende och centrala/paracentrala synfältet. Inga smärtor, dålig prognos.

Okulära orsaker

Bakre sklerit
Makulo- och retinopatier inklusive central serös retinopati

Referenser:

1. Medibas, optikusneurit och Smärtor och obehag i ögonen.

2. Neuro – Optikusneuropati, Hallands sjukhus (Anna Dahlgren, överläkare)