Så kan dystoni behandlas
Med mängder av olika symtom är dystoni en diagnos som kan vara svår att ställa. Neurologen Jan Linder och neurokirurgen Patric Blomstedt reder ut differentialdiagnoser och behandlingsmetoder, bland annat deep brain stimulation, DBS.
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Den ovanliga neurologiska diagnosen dystoni kan ge symtom i hela eller delar av kroppen, i form av allt från svårigheter att öppna ögonen till skrivkramp, vridna nackar eller ryckningar i armar och ben som deformerar kroppen. Med symtom som skakningar och stelhet kan dystoni förväxlas med bland annat tics, essentiell tremor eller Parkinsons sjukdom.
– Men parkinson innebär ju så mycket mer än bara skakningar. Sjukdomen kännetecknas framför allt av bland annat ett långsammare rörelsemönster, något som dystonipatienter inte behöver lida av. Och både parkinsonpatienter och dystonipatienter kan besväras av smärta, men för parkinsonpatienterna handlar det mer om att de är stela, medan dystonipatienterna i princip får träningsvärk, eftersom deras muskler hela tiden drar som under ett pågående gympass, säger Jan Linder, överläkare vid Neurocentrum på Norrlands universitetssjukhus i Umeå.
Sjukdomen kan också misstas för spasticitet, där patienterna kan få väldigt lättutlösta, snudd på spontanutlösta, reflexer.
– Men dystonipatienter har ofrivilliga pågående muskelkramper, som inte har något med reflexer att göra.
Botulinumtoxin vanlig behandling mot dystoni
När andra diagnoser väl har uteslutits och dystonidiagnosen har ställts är det viktigt att ta reda på vilken typ av dystoni man har att göra med för att kunna ge rätt behandling.
– Det finns en variant som kallas för DRD, doparesponsiv dystoni, som alltså innebär att patienterna svarar fantastiskt bra på parkinsonmedicinen L-dopa i ganska måttliga doser och även under lång tid. De här personerna kan leva ett förhållandevis normalt liv med medicinering. På det viset är det en tacksam diagnos att ställa, säger han.
Andra typer av dystoni kan behandlas med injektioner med botulinumtoxin i väl avvägda doser eller med läkemedel som trihexifenidyl, benzodiazepiner eller baclofen.
– Om man trappar upp dessa tre läkemedel försiktigt brukar man kunna hitta en dos som ger effekt utan allt för mycket biverkningar, säger Jan Linder.
"DBS-patienterna tillhör våra mest nöjda patienter"
Med tiden kan dock effekten minska och då kan behandlingsformen DBS, deep brain stimulation, komma i fråga. Många patienter blir hjälpta av denna metod som innebär att elektroder i hjärnan kopplas till en pacemaker på bröstet. Allra bäst resultat får patienter med primär dystoni, alltså dystoni som inte orsakats av någon annan sjukdom, som stroke, ms eller skallskador. När neurokirurgen Patric Blomstedt först hörde talas om DBS ville han genast lära sig mer, eftersom effekterna, som han säger, var ”slående”:
– För patienterna med primär dystoni blir i princip alla hjälpta och får en symtomlindring på i snitt 70 procent. De som har sekundär dystoni har ungefär en femtioprocentig chans att få god effekt av behandlingen. DBS-patienterna tillhör våra mest nöjda patienter.
Han menar att metoden är välkänd bland neurologer men mindre känd inom läkarkåren i övrigt.
– Eftersom det är en liten behandlingsmetod är det nog många som har en begränsad uppfattning om hur mycket vi faktiskt kan göra med DBS och hur bra resultaten är. Kirurgiskt sett är det en mindre operation, där vi inte haft några dödsfall och mycket få komplikationer av allvarligare natur.
Patric Blomstedt och Jan Linder är dock överens om att det krävs ett stort team med kunnig personal runt patienten för att alla delar i processen ska bli lyckade, från utredning till operation och kontinuerlig kontakt efteråt. Jan Linder anser att centralisering underlättar rätt vård till landets dystonipatienter.
– Eftersom dystoni trots allt är en så pass ovanlig sjukdom är det viktigt att vården centraliseras så att specialintresserade läkare får tillräckligt stort patientunderlag. Vi i Umeå har blivit duktiga på att ta hand om de här dystonipatienterna bland annat genom just mängdträning, säger han.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ECTRIMS (European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis)? Lämna din e-postadress här »
-
Multipel skleros (MS)
Symtombilden vid multipel skleros (MS) kan vara komplex och mångfacetterad. I början av sjukdomen MS är besvären ofta beskedliga och övergående varför de kan förbises av patienten och primärvårdsläkaren som uppfattar besvären som ”domningar” eller ”klumpighet”.
-
Anfallsbehandling vid migrän – steg för steg
För att välja rätt behandling/åtgärd åt en patient med migrän bör man först bedöma anfallens svårighetsgrad, frekvens samt hur de påverkar patientens livskvalitet. En huvudvärksdagbok kan vara till stor hjälp. Enkla analgetika är, kombinerade med vila/sömn i ett mörkt o...
-
Migrän
Migrän är en kronisk, och delvis ärftlig, neurologisk sjukdom som karakteriseras av återkommande episoder med svår pulserande huvudvärk kombinerad med illamående, ljus- och ljudkänslighet men med så gott som symtomfrihet mellan attackerna.
-
"Fler bör vaccinera sig mot bältros"
Då varicella zostervirus, som orsakar bältros, sitter i nervsystemet kan det påverka hela kroppen. Skulle folk veta hur allvarligt bältros är skulle fler vaccinera sig, menar professor Lars Lindquist vid Karolinska Institutet.
-
De här är de största utmaningarna inom MS-vården
Omhändertagandet av MS kräver mycket av vården. NetdoktorPro frågar Petra Nilsson, överläkare vid Neurologen, Skånes Universitetssjukhus, vilka som är de största utmaningarna idag och framgent.
-
Kvinnor hårt drabbade av mansdominerad huvudvärk
Klusterhuvudvärk, tidigare kallad hortons huvudvärk har länge setts som en mansdominerad sjukdom. Men nu visar forskning det motsatta – att det är kvinnor som generellt drabbas hårdast.
-
Förse dina migränpatienter med en huvudvärksdagbok – ladda hem här
För att välja rätt behandling vid migrän bedöms först anfallens svårighetsgrad och frekvens och hur de påverkar livskvaliteten genom eventuell sjukfrånvaro, störning av familjelivet och sociala aktiviteter. För att lättare ta reda på detta kan du förse patienten med en ...
-
Lebers hereditära optikusneuropati (LHON)
Lebers hereditära optikusneuropati, LHON, är en sällsynt ärftlig sjukdom som leder till att synen snabbt blir allvarligt försämrad. Majoriteten drabbas av en permanent förlust av synen på båda ögonen. Tillståndet drabbar främst män, och de flesta drabbas innan de fyllt ...