Ögonförändringar vid hypertyreos (endokrin oftalmopati)
Basfakta
Definition
- Ögonförändringar vid hypertyreos.1
- Tillståndet är obehagligt, smärtsamt, kosmetiskt störande och kan i ovanliga fall hota synen.
Gradering
- Grad 0: Inga symtom eller tecken.
- Grad 1:Retraktion av övre ögonlock eller proptos till 22 mm, inga symtom.
- Grad 2:Påverkan på mjukvävnad (ödem i bindehinna eller ögonlock, konjunktival injektion etc.)
- Grad 3:Proptos > 22 mm.
- Grad 4:Påverkan på ögonmusklerna (skelning, dubbelseende).
- Grad 5:Påverkan på hornhinnan.
- Grad 6:Synnedsättning på grund av påverkan på synnerven.
Förekomst
- Enligt brittiska siffror är prevalensen av Graves sjukdom 1,85 % och prevalensen av ögonsymtom bland dessa är 25–50 %.2
- 3–5 % av dem som har Graves sjukdom utvecklar allvarlig ögonsjukdom.3
- Incidens av tyreoidearelaterade ögonsymtom i Danmark:4
- Kvinnor: 8/100 000 årligen
- Män: 2/100 000 årligen
- Genomsnittsålder vid debut var 51 år
Etiologi och patogenes
- Autoimmun process i den retrobulbära vävnaden, framför allt i de yttre ögonmusklerna:
- Inget samband med nivån av T4 i blodet vid hypertyreosen
- Eventuellt dubbelseende beror på begränsning av ögats rörelseförmåga eftersom ögonhålan och ögonmusklerna infiltreras av lymfocyter med resulterande inflammation och svullnad:
- Liknande förändringar uppstår även i ögonlocken och den främre periorbitala vävnaden
- I extrema fall kan kompression av synnerven leda till bestående synpåverkan eller blindhet.
Predisponerande faktorer
- Rökning:
- Den viktigaste riskfaktorn för tyreoidea-ögonsjukdom hos patienter med Graves sjukdom5
- Rökare har sju till åtta gånger högre risk att utveckla tyreoidearelaterad ögonsjukdom
- Ju fler cigaretter som röks per dag, desto högre risk. Rökstopp tycks minska risken6
- Rökning ökar också risken för att ögonsymtomen ska förvärras efter radiojodbehandling7
- Kön:
- Kvinnor har fem gånger högre risk än män för ögonförändringar vid hypertyreos, vilket i stort sett speglar den högre incidensen av Graves sjukdom bland kvinnor.1
- Radiojodbehandling:
- Tycks kunna orsaka att ögonsymtom blossar upp,8 men det är oklart i vilken grad9
ICD-10
- E05 Tyreotoxikos (hypertyreos)
- E05.0 Tyreotoxikos med diffus struma
ICD-10 Primärvård
- E05- Tyreotoxikos [hypertyreos]
Diagnos
Diagnoskriterier
- Klassiskt tillstånd med tyreotoxikos, struma och exoftalmus.
- Varierande symtom, jämför indelning, från symtomfrihet till synförlust.
- I lindriga fall svullnad och rodnad på ögonlock och i konjunktiva.
- Exoftalmus är en klinisk diagnos med ögonlocksretraktion och förändringar i retrobulbär vävnad, särskilt i de yttre ögonmusklerna.
- I 10–20 % av fallen uppträder ögonförändringar före debuten av Graves sjukdom.1
Differentialdiagnoser
- Allergisk konjunktivit – vid avsaknad av exoftalmus.
- Myastenia gravis – vid avsaknad av exoftalmus.
- Expansiva processer i orbita.
Anamnes
- Symtomen beror på hur aktiv sjukdomen är och dess allvarlighetsgrad.1
- Ökad ljuskänslighet och efterhand irritation i ögonen.
- Andra symtom är smärta, tryckkänsla och stelhetskänsla i ögonen, tårflöde och ibland dubbelseende.
- Förändrat utseende ögon/ögonlock – "stirrig blick".
- Oskarp syn, som kan bero på förändringar i främre delen av ögat, torrhet, tårflöde och dylikt, men även, i svårare fall, kan vara ett tecken på kompression av synnerven.
- Ögonsjukdomens högsta aktivitetsnivå inträder vanligtvis när tyreoideasjukdomens aktivitet avtar.
- Övriga symtom som vid hypertyreos.
Kliniska fynd
- Ögonlocksretraktion, där hornhinnans övre kant är synlig och övre ögonlocket inte följer med när patienten tittar ned.
- Svullnad och rodnad i konjunktiva.
- Exoftalmus, ofta asymmetrisk, ibland ensidig.
- Dubbelseende kan förekomma på grund av infiltration med stramhet i extraokulära muskler.
- Förändringar i hornhinneepitelet vid ofullständig stängning av ögonlocken (lagoftalmus).
Kompletterande undersökningar i primärvården
- FT4, FT3, TSH och antikroppar (TRAk och anti-TPO).
Andra undersökningar
- Med CT och MR går det att differentiera mellan endokrin oftalmopati och tumör i ögonhålan:
- Oftast är flera muskler förstorade/ödematösa i båda ögonhålorna vid endokrin oftalmopati.
- Ögonundersökning:
- Målsättningen är att identifiera vilka strukturer som är påverkade och om patienten är i en fas med aktiv inflammation
- I utredningen ingår vanlig ögonundersökning med särskild bedömning av motilitet och skelning, ögonlocksförändringar, proptos, förändringar i kornea, konjunktiva och papill, synstyrka och intraokulärt tryck.
När remittera?
- Tyreotoxikos åtföljd av exoftalmus remitteras till invärtesmedicinare.
- Synrubbningar kräver omedelbar remiss till ögonläkare. Ju kortare tid synförlusten varar, desto större chans att behandlingen får god effekt.10
Behandling
Behandlingsmål
- Undvika försämrad syn och ögonskador.
Behandlingen i korthet
- Vanlig hypertyreosbehandling:
- Normalisering av thyroideavärdena leder vanligtvis till förbättring av ögonsymtomen
- De flesta patienter har en lindrig sjukdom som endast kräver symtomatisk behandling i form av glasögon, konstgjorda tårar, att undvika damm samt eventuellt täcka ögonen under sömn.1
- Medicinsk behandling:
- 10–35 % av patienterna med ögonbesvär behöver medicinsk behandling
- Målet är att modulera immunresponsen
- Behandlingen är höga steroiddoser och i sällsynta fall även strålbehandling av ögonhålan vid uttalade förändringar
- Kirurgi är aktuell om läkemedelsbehandling inte leder till målet.
Egenbehandling
- Sluta röka:
- Rökning påverkar ögonsjukdomens förlopp i hög grad
- Rökare får sämre och fördröjd effekt av behandlingen11
- Behandling med konstgjorda tårar vid bristfällig stängning av ögat.
Läkemedelsbehandling
- Behandla hypertyreosen.
- Profylax och behandling av keratit på grund av slutningsdefekt av ögonlocken.
- Steroider i höga doser – regleras av invärtesmedicinare, se nedan.
Steroider
- Intravenös pulsbehandling med metylprednisolon är mer effektiv än peroral behandling:12-13
- Initialt 500–1 000 mg per vecka, behandling i tio till tolv veckor
- Responsen kommer vanligtvis efter en till två veckor, vilket möjliggör tidig identifiering av patienter som inte svarar på behandling
- Observationsstudier har visat att steroider dämpar den akuta inflammationen hos 33–66 %.14-15
Strålbehandling av ögonhålan
- Strålbehandlingens roll är kontroversiell men strålbehandling kan vara aktuell vid bristfällig respons på steroider.1
- Studier tyder på osäker effekt av behandlingen.16-18
Kirurgisk behandling
- Kirurgi kan vara aktuell i alla faser av sjukdomen.
- Kirurgisk dekompression (öka utrymmet i ögonhålan) är aktuell vid tecken på optikusneuropati och bristande effekt av steroider.
- Ögonmuskelkirurgi och ögonlockskirurgi är också aktuell när sjukdomen inte längre är i aktiv fas.1,19
Förebyggande åtgärder
- Exoftalmus beror på en autoimmun process i den retrobulbära vävnaden och kan inte förebyggas helt, även med fullgod läkemedelsbehandling av hypertyreosen.
Förlopp, komplikationer och prognos
Förlopp
- Processen upphör vanligtvis inom ett till tre år.
- Förändringarna kan vara reversibla, men bestående förändringar av ögonlock, ögats ställning och rörelser, samt i värsta fall synnedsättning kan förekomma.
Komplikationer
- Keratit:
- Keratit kan vara en konsekvens av lagoftalmus, det vill säga att ögat inte går att stänga helt
- Optikusatrofi och varaktig synnedsättning vid kompressionssyndrom.
- Sekundärt glaukom:
- Kan förekomma som komplikation till uttalad exoftalmus med cirkulationsförändringar
- Dubbelseende.
- Kosmetiska förändringar kan vara mycket besvärande.
Prognos
- Obehandlad kan uttalad endokrin oftalmopati ge optikusatrofi och sekundärt glaukom till följd av cirkulationsförändringar.
- Efter behandling har mer än hälften av patienterna dubbelseende, mer än en tredjedel är missnöjda med ögonens utseende och över en fjärdedel har dålig synskärpa.20-21
- Korrigering av sekundär strabism med kirurgi eller prismaglasögon kan oftast avhjälpa dubbelseende – åtminstone i neutralställning.
Patientinformation
Vad du bör informera patienten om
- S:t Eriks Ögonsjukhus i Stockholm har riksspecialitet för orbitakirurgi
Skriftlig patientinformation
Patientföreningar
Nytt resevaccin ska förebygga denguefeber
Qdenga är det nya resevaccinet som numera är godkänt i Sverige för att förebygga denguefeber.
C-APROM/SE/QDE/0013
Uppföljning
Plan
- Eutyreoid med väl supprimerat TSH.
Vad kontrolleras?
- Tyreoideafunktion, TSH och eventuellt FT4.
- Visus.
- Ögontryck.
Källor
-
Näthinneavlossning, regmatogen
Vid näthinneavlossning lossnar näthinnan från det underliggande pigmentepitelet. Om en näthinneavlossning inte opereras snarast är risken stor för bestående synnedsättning.
-
"Fler bör vaccinera sig mot bältros"
Då varicella zostervirus, som orsakar bältros, sitter i nervsystemet kan det påverka hela kroppen. Skulle folk veta hur allvarligt bältros är skulle fler vaccinera sig, menar professor Lars Lindquist vid Karolinska Institutet.
-
Smärta bakom ögat - ett vanligt debutsymptom vid MS
Överläkare Petra Nilsson svarar på frågor kring symtom och behandling vid multipel skleros (MS).
-
Måttliga förväntningar på nya mediciner mot glaukom
Framstegen i behandlingsmetoder av glaukom går långsamt framåt samtidigt som nya läkemedel väntar runt hörnet. Det här diskuterades under Nordiska glaukommötet i Bergen.
-
Fortsatt långa väntetider för glaukompatienter
Orsaken är att botbara åkommor prioriteras högre än kroniska ögonsjukdomar, det menar Boel Bengtsson, docent vid Lunds universitet. Nya och osäkra ST-läkare är sannolikt en annan anledning till att väntetiderna förlängs.