Ögonförändringar vid hypertyreos (endokrin oftalmopati)

Basfakta

Definition

• Ögonförändringar vid hypertyreos.¹
• Tillståndet är obehagligt, smärtsamt, kosmetiskt störande och kan i ovanliga fall hota synen.

Gradering

• Grad 0: Inga symtom eller tecken.
• Grad 1:Retraktion av övre ögonlock eller proptos till 22 mm, inga symtom.
• Grad 2:Påverkan på mjukvävnad (ödem i bindehinna eller ögonlock, konjunktival injektion etc.)
• Grad 3:Proptos > 22 mm.
• Grad 4:Påverkan på ögonmusklerna (skelning, dubbelseende).
• Grad 5:Påverkan på hornhinnan.
• Grad 6:Synnedsättning på grund av påverkan på synnerven.

Förekomst

• Enligt brittiska siffror är prevalensen av Graves sjukdom 1,85 % och prevalensen av ögonsymtom bland dessa är 25–50 %.²
• 3–5 % av dem som har Graves sjukdom utvecklar allvarlig ögonsjukdom.³
• Incidens av tyreoidearelaterade ögonsymtom i Danmark:⁴
  • Kvinnor: 8/100 000 årligen
  • Män: 2/100 000 årligen
  • Genomsnittsålder vid debut var 51 år

Etiologi och patogenes

• Autoimmun process i den retrobulbära vävnaden, framför allt i de yttre ögonmusklerna:
  • Inget samband med nivån av T4 i blodet vid hypertyreosen
• Eventuellt dubbelseende beror på begränsning av ögats rörelseförmåga eftersom ögonhålan och ögonmusklerna infiltreras av lymfocyter med resulterande inflammation och svullnad:
  • Liknande förändringar uppstår även i ögonlocken och den främre periorbitala vävnaden
• I extrema fall kan kompression av synnerven leda till bestående synpåverkan eller blindhet.

Predisponerande faktorer

• Rökning:
  • Den viktigaste riskfaktorn för tyreoidea-ögonsjukdom hos patienter med Graves sjukdom⁵
  • Rökare har sju till åtta gånger högre risk att utveckla tyreoidearelaterad ögonsjukdom
  • Ju fler cigaretter som röks per dag, desto högre risk. Rökstopp tycks minska risken⁶
  • Rökning ökar också risken för att ögonsymtomen ska förvärras efter radiojodbehandling⁷
• Kön:
  • Kvinnor har fem gånger högre risk än män för ögonförändringar vid hypertyreos, vilket i stort sett speglar den högre incidensen av Graves sjukdom bland kvinnor.¹
• Radiojodbehandling:
  • Tycks kunna orsaka att ögonsymtom blossar upp,⁸ men det är oklart i vilken grad⁹

ICD-10

• E05 Tyreotoxikos (hypertyreos)
  • E05.0 Tyreotoxikos med diffus struma

ICD-10 Primärvård

• E05- Tyreotoxikos [hypertyreos]

Diagnos

Diagnoskriterier

• Klassiskt tillstånd med tyreotoxikos, struma och exoftalmus.
• Varierande symtom, jämför indelning, från symtomfrihet till synförlust.
• I lindriga fall svullnad och rodnad på ögonlock och i konjunktiva.
• Exoftalmus är en klinisk diagnos med ögonlocksretraktion och förändringar i retrobulbär vävnad, särskilt i de yttre ögonmusklerna.
• I 10–20 % av fallen uppträder ögonförändringar före debuten av Graves sjukdom.¹

Differentialdiagnoser

• Allergisk konjunktivit – vid avsaknad av exoftalmus.
• Myastenia gravis – vid avsaknad av exoftalmus.
• Expansiva processer i orbita.

Anamnes

• Symtomen beror på hur aktiv sjukdomen är och dess allvarlighetsgrad.¹
• Ökad ljuskänslighet och efterhand irritation i ögonen.
• Andra symtom är smärta, tryckkänsla och stelhetskänsla i ögonen, tårflöde och ibland dubbelseende.
• Förändrat utseende ögon/ögonlock – "stirrig blick".
• Oskarp syn, som kan bero på förändringar i främre delen av ögat, torrhet, tårflöde och dylikt, men även, i svårare fall, kan vara ett tecken på kompression av synnerven.
• Ögonsjukdomens högsta aktivitetsnivå inträder vanligtvis när tyreoideasjukdomens aktivitet avtar.
• Övriga symtom som vid hypertyreos.

Kliniska fynd

• Ögonlocksretraktion, där hornhinnans övre kant är synlig och övre ögonlocket inte följer med när patienten tittar ned.
• Svullnad och rodnad i konjunktiva.
• Exoftalmus, ofta asymmetrisk, ibland ensidig.
• Dubbelseende kan förekomma på grund av infiltration med stramhet i extraokulära muskler.
• Förändringar i hornhinneepitelet vid ofullständig stängning av ögonlocken (lagoftalmus).

Kompletterande undersökningar i primärvården

• FT4, FT3, TSH och antikroppar (TRAk och anti-TPO).

Andra undersökningar

• Med CT och MR går det att differentiera mellan endokrin oftalmopati och tumör i ögonhålan:
  • Oftast är flera muskler förstorade/ödematösa i båda ögonhålorna vid endokrin oftalmopati.

• Ögonundersökning:
  • Målsättningen är att identifiera vilka strukturer som är påverkade och om patienten är i en fas med aktiv inflammation
  • I utredningen ingår vanlig ögonundersökning med särskild bedömning av motilitet och skelning, ögonlocksförändringar, proptos, förändringar i kornea, konjunktiva och papill, synstyrka och intraokulärt tryck.

När remittera?

• Tyreotoxikos åtföljd av exoftalmus remitteras till invärtesmedicinare.
• Synrubbningar kräver omedelbar remiss till ögonläkare. Ju kortare tid synförlusten varar, desto större chans att behandlingen får god effekt.¹⁰

Behandling

Behandlingsmål

• Undvika försämrad syn och ögonskador.

Behandlingen i korthet

• Vanlig hypertyreosbehandling:
  • Normalisering av thyroideavärdena leder vanligtvis till förbättring av ögonsymtomen
• De flesta patienter har en lindrig sjukdom som endast kräver symtomatisk behandling i form av glasögon, konstgjorda tårar, att undvika damm samt eventuellt täcka ögonen under sömn.¹
• Medicinsk behandling:
  • 10–35 % av patienterna med ögonbesvär behöver medicinsk behandling
  • Målet är att modulera immunresponsen
  • Behandlingen är höga steroiddoser och i sällsynta fall även strålbehandling av ögonhålan vid uttalade förändringar
• Kirurgi är aktuell om läkemedelsbehandling inte leder till målet.

Egenbehandling

• Sluta röka:
  • Rökning påverkar ögonsjukdomens förlopp i hög grad
  • Rökare får sämre och fördröjd effekt av behandlingen¹¹
• Behandling med konstgjorda tårar vid bristfällig stängning av ögat.

Läkemedelsbehandling

• Behandla hypertyreosen.
• Profylax och behandling av keratit på grund av slutningsdefekt av ögonlocken.
• Steroider i höga doser – regleras av invärtesmedicinare, se nedan.

Steroider

• Intravenös pulsbehandling med metylprednisolon är mer effektiv än peroral behandling:^12-13
  • Initialt 500–1 000 mg per vecka, behandling i tio till tolv veckor
  • Responsen kommer vanligtvis efter en till två veckor, vilket möjliggör tidig identifiering av patienter som inte svarar på behandling
• Observationsstudier har visat att steroider dämpar den akuta inflammationen hos 33–66 %.^14-15

Strålbehandling av ögonhålan

• Strålbehandlingens roll är kontroversiell men strålbehandling kan vara aktuell vid bristfällig respons på steroider.¹
• Studier tyder på osäker effekt av behandlingen.^16-18

Kirurgisk behandling

• Kirurgi kan vara aktuell i alla faser av sjukdomen.
• Kirurgisk dekompression (öka utrymmet i ögonhålan) är aktuell vid tecken på optikusneuropati och bristande effekt av steroider.
• Ögonmuskelkirurgi och ögonlockskirurgi är också aktuell när sjukdomen inte längre är i aktiv fas.^1,19

Förebyggande åtgärder

• Exoftalmus beror på en autoimmun process i den retrobulbära vävnaden och kan inte förebyggas helt, även med fullgod läkemedelsbehandling av hypertyreosen.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Processen upphör vanligtvis inom ett till tre år.
• Förändringarna kan vara reversibla, men bestående förändringar av ögonlock, ögats ställning och rörelser, samt i värsta fall synnedsättning kan förekomma.

Komplikationer

• Keratit:
  • Keratit kan vara en konsekvens av lagoftalmus, det vill säga att ögat inte går att stänga helt
• Optikusatrofi och varaktig synnedsättning vid kompressionssyndrom.
• Sekundärt glaukom:
  • Kan förekomma som komplikation till uttalad exoftalmus med cirkulationsförändringar
• Dubbelseende.
• Kosmetiska förändringar kan vara mycket besvärande.

Prognos

• Obehandlad kan uttalad endokrin oftalmopati ge optikusatrofi och sekundärt glaukom till följd av cirkulationsförändringar.
• Efter behandling har mer än hälften av patienterna dubbelseende, mer än en tredjedel är missnöjda med ögonens utseende och över en fjärdedel har dålig synskärpa.^20-21
• Korrigering av sekundär strabism med kirurgi eller prismaglasögon kan oftast avhjälpa dubbelseende – åtminstone i neutralställning.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• S:t Eriks Ögonsjukhus i Stockholm har riksspecialitet för orbitakirurgi

Skriftlig patientinformation

• Ögonförändringar vid hypertyreos

Patientföreningar

• Synskadades Riksförbund

Uppföljning

Plan

• Eutyreoid med väl supprimerat TSH.

Vad kontrolleras?

• Tyreoideafunktion, TSH och eventuellt FT4.
• Visus.
• Ögontryck.