Freys syndrom

Basfakta

Definition

• Freys syndrom, smakutlöst (gustatorisk) svettning, är en känd komplikation efter kirurgiska ingrepp på öronspottkörteln.
• Syndromet uppstår oftast några månader efter parotiskirurgi och i sällsynta fall efter purulent parotit, trauma, tyfoidfeber eller temporomandibulär ledkirurgi.¹
• Sjukdomen kännetecknas av att smakstimulering utlöser svettning och rodnad i ett område ovanför, framför och under örat.
• Tillståndet har uppkallats efter Luca Frey som beskrev det 1923. Dock beskrevs det första gången av Baillarger 1853.

Förekomst

• Sällsynt tillstånd.
• Incidensen är okänd.
• Subjektiva besvär finns hos 50 % av patienter efter parotiskirurgi.²
• Objektiva fynd finns hos 81 % efter parotidektomi.³
• Freys syndrom finns även hos barn, speciellt hos barn som förlösts med tång.
• Bilateralt Freys syndrom är extremt sällsynt.⁴

Patofysiologi

• N. auriculotemporalis är tätt förbunden med den parasympatiska innervationen till glandula parotis.
• Efter operationstrauma med delning av nervgrenar från spottkörtlar börjar nya axoner att utvecklas.
• Inte alla de nya axonerna kommer i kontakt med de ursprungliga spottkörtlarna, utan en del växer ut till svettkörtlar eller blodkärl i underhuden. Därmed uppstår en svettreaktion (gustatorisk svettning) vid varje smakstimulering.

Predisponerande faktorer

• Kirurgiskt ingrepp på öronspottkörteln.

ICD-10

• R61 Hyperhidros (överdriven svettning)
  • R61.0 Lokaliserad hyperhidros

ICD-10 Primärvård

• R61 Hyperhidros

Diagnos

Diagnoskriterier

• Typisk anamnes.
• Svettest bekräftar diagnosen.

Differentialdiagnoser

• Spottkörtelfistel.
• Matallergi:
  • Obs vid bilateralt Freys syndrom⁵

Anamnes

• Sjukdomen kännetecknas av att svettning och rodnad uppstår i ett område ovanför, framför och under örat vid smakstimulering.
• Freys syndrom ger inga allvarliga besvär, men den kosmetiska aspekten kan ha stor betydelse för patientens sociala funktionsförmåga.

Andra undersökningar

Svettest

• Används för att påvisa och dokumentera Freys syndrom.
• En jodlösning som består av 15 delar jod, 100 delar ricinolja och 900 delar alkohol penslas på området som ska undersökas.⁶
• När jodlösningen har torkat lägger man på stärkelsepulver.
• Sedan får patienten äta ett äpple (smakstimulering).
• Med hjälp av svett-testet är det lätt att avgöra om spottkörtelfistel eller Freys syndrom föreligger. Det drabbade området färgas mörkt och färgintensiteten korrelerar med svettmängden.

När remittera?

• Vid misstanke om tillståndet.

Behandling

Allmänt om behandlingen

• Bara ett fåtal patienter med tillståndet behöver behandling.⁷
• Sjukdomen kan behandlas effektivt med botulinumtoxin.^8-10

Läkemedelsbehandling

Botulinumtoxin

• Efter markeringen med ett rutnät (jämför svettestet) injiceras i varje kvadrat på 1,5 cm² botulinumtoxin intrakutant.

Annan behandling

• Andra behandlingsförsök av Freys syndrom omfattar farmakologisk behandling lokalt med skopolamin, glykopyrroniumbromid eller dialuminiumklorid.
• Operativa behandlingsförsök att interpositionera fascia lata i det påverkade området eller att ta bort n. tympanicus i mellanörat finns beskrivna.
• På grund av dåliga resultat används ingen av metoderna i större utsträckning.
• Att mobilisera en ytlig muskuloaponeurotisk lambå (SMAS) under ingreppet, samt att göra en partiell, yttre parotidektomi, är de viktigaste teknikerna för att undvika symtomgivande Freys syndrom:⁷
  • Ett annat sätt att förhindra utveckling av Freys syndrom är att man vid parotiskirurgiska ingrept roterar en del av m. sternocleidomastoideus och transponerar den för att skapa en barriär som förhindrar inväxt av nerver³