Ménières sjukdom


Uppdaterad den: 2019-07-23
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • En sjukdom som karaktäriseras av upprepade episoder med symtomtriaden:
    • Episodisk yrsel
    • Tinnitus
    • Sensorineural hörselnedsättning

Epidemiologi

  • På grund av den diagnostiska osäkerheten och olika diagnoskriterier är det svårt att fastställa incidensen och prevalensen. Sifforna är mycket varierande. 
  • Arv:
    • Hos upp till 10–15 % förekommer tillståndet i familjen

Etiologi och patogenes

  • Orsaken är okänd, men förklaringen är en utveckling av endolymfatisk hydrops i innerörat.
  • Genetisk predisposition finns i upp till 10–15 %
  • Andra faktorer som har misstänkts vara orsak är autoimmuna sjukdomar, migrän, infektion, ischemi och trauma.

ICD-10

  • H81 Rubbningar i balansapparatens funktion
    • H81.0 Ménières sjukdom

Anamnes

  • Symtomatologin är i början atypisk med isolerade symtom. Det kan handla om plötsliga yrselanfall eller hörselproblem. Yrseln är av typisk rotatorisk karaktär.
  • Symtomen har ingen utlösande faktor.
  • Tillståndet startar nästan alltid ensidigt med sensorineural hörselnedsättning, öronsus/tinnitus som inte pulserar och lockkänsla, samtidigt som yrselanfallet kommer med kraftig rotation, illamående och ofta kräkningar, diarré och svettningar. Tinnitus kan komma före yrselanfallet
  • Det typiska anfallet varar från 20 minuter upp till flera timmar
  • Falltendens förekommer, som kan vara kraftiga och plötsliga

Kliniska fynd

  • HINTS för att differentiera mellan central och perifer orsak
  • Nystagmus:
    • Horisontell nystagmus, eventuellt med rotatorisk komponent, kan förekomma under anfallet
  • Neurologisk undersökning.
  • Nedsatt balans:
    • Rombergs test är ofta positivt och patienten har ofta svårt att gå på en linje
  • Nedsatt hörsel:
    • Med hjälp av Webers eller Rinnes test

Utredning av Ménières sjukdom

  • Audiogram bör helst tas under eller kort tid efter anfallet:
    • Nödvändigt diagnoskriterium
  • Eventuellt Hb, CRP, SR, glukos, tyreoideaprover, syfilisprov för att utesluta andra sjukdomar.
  • MR hjärna bör övervägas för att utesluta vestibularisschwannom och andra organiska förklaringar
  • Videonystagmografi (eller elektronystagmografi) kan påvisa ensidig vestibulär hypofunktion - endolymfatisk hydrops, men varken sensitivitet eller specificitet är optimal

Differentialdiagnoser

  • Migränassocierad yrsel .
  • Vestibularisschwannom (akustikusneurinom).
  • Stroke/TIA.
  • Vestibularisneurit och labyrintit.
  • Benign positionell vertigo.
  • Ortostatisk hypotension.

Behandling av Ménières sjukdom

  • Patientundervisning och information om möjligheter till psykosocialt stöd.
  • Anfallsbehandling.
  • Anfallsförebyggande behandling. Patienter bör uppmanas att föra dagbok för att utvärdera effekten av behandlingen.

Egenbehandling

  • Många källor anger rekommendationen om att försöka minska stress samt en rekommendation om saltrestriktion (maximalt 1,5–2 gram per dag), minskat intag av koffein och lågt intag av alkohol.
  • Rökstopp rekommenderas.

Läkemedelsbehandling

  • Under akuta anfall kan antiemetika prövas, till exempel metoklopramid, meklozin eller ondansetron
  • Eventuellt kan prednisolon eller bensodiazepiner användas för att minska symtomens allvarlighetsgrad.
  • Diuretika som anfallsförebyggande behandling kan rekommenderas i perioder för patienter med frekventa och plågsamma anfall. Exempelvis dydroklortiazid 25–50 mg x 1-2 i 3 månader.
  • Betahistin:
    • Kan prövas
    • Vanlig dygnsdos är 24–48 mg fördelat på 3 tillfällen

Annan behandling

  • Injektioner med kortikosteroider kan övervägas. Behandlingen har begränsad dokumentation om effekt.
  • Injektioner med gentamycin leder till att vestibulära celler förstörs vilket kan ha effekt på yrseln, men har hörselnedsättning som biverkning. Behandlingen får en låg rekommendationsgrad i europeiska riktlinjer.
  • Operation på saccus endolymfatikus. Dränering eller blottläggning av saccus endolymfatikus används och effekten av ingreppet är omtvistad.
  • Labyrintektomi och vestibulär neurektomi. Vestibulär neurektomi anses vara den bästa metoden vid besvärande falltendens och invalidiserande sjukdom.
  • Cochleaimplantat kan övervägas hos patienter med framskriden sjukdom och har visat sig kunna förbättra hörsel och funktion.
  • Psykosocial behandling:
    • Stress och anticipatorisk ångest för nya anfall är vanligt
    • Ångesten kan leda till minskad fysisk aktivitet och social isolering och ibland depression
    • Kognitiv beteendeterapi kan övervägas
    • Rehabilitering kan bli aktuell

Komplikationer

  • Hörselnedsättning.
  • Psykosociala komplikationer och depression.
  • Kvarstående balansproblem med rädsla för fysisk aktivitet.

Prognos

  • Ménières sjukdom är progressiv, men fluktuerar oförutsägbart.
  • Anfallens frekvens och intensitet avtar hos 80 %, men hörseln försämras ofta med varje anfall
  • Omkring 95 % slipper de stora yrselanfallen med tiden, men ostadigheten kan bestå och hörseln blir i regel bestående. En hörselnedsättning på 60–70 dB är vanlig.
  • Öronsuset kan bestå och vara besvärligt.

Källor

  • Wu V, Sykes EA, Beyea MM, et al. Approach to Ménière disease management. Can Fam Physician 2019; 65(7): 463-467.
  • Magnan J, Özgirgin ON, Trabalzini F, et al. European Position Statement on Diagnosis, and Treatment of Meniere's Disease. J Int Adv Otol 2018; 14(2): 317-321.
  • Sajjadi H, Paparella MM. Meniere's disease. Lancet 2008; 372: 406-14.

Annons
Annons
Annons