Otoskleros
Definition
- Otoskleros är en långsamt progredierande degenerativ sjukdom, med patologisk bennybildning, som drabbar temporalbenet och särskilt benlabyrinten och därmed koklea.
- Med tiden kan det medföra att stigbygeln fixeras till det ovala fönstret.
Bakgrund och epidemiologi
- Prevalens:
- Förekommer hos 0,5–1 % av befolkningen
- Kön:
- Kvinnor drabbas oftare än män (1:1,4)
- Ålder:
- Typisk debutålder är 15–30 år men det går ofta 10–15 år innan patienten känner behov av behandling på grund av hörselnedsättning
Etiologi och patogenes
- Etiologi:
- Uppemot 50 % av patienterna har en familjär predisposition
- Många samverkande faktorer har föreslagits såsom ändrad östrogenkänslighet, autoimmun sjukdom, kronisk mässlingvirusinfektion lokalt i örat och brist på kontroll över benomsättningen i innerörat
- Patogenes:
- Tillståndet medförnedsatt rörlighet av stapes (stigbygeln) och därmed nedsatt luftledningshörsel (konduktiv hörselnedsättning-ledningshinder)
- Varefter sjukdomen progredierar, ses i en del fall en påverkan av innerörat i större eller mindre grad med förlust av sensorineural hörsel
ICD-10
- H80 Otoskleros
- H80.0 Otoskleros som involverar ovala fönstret, icke oblitererande
- H80.1 Otoskleros som involverar ovala fönstret, oblitererande
- H80.2 Kokleär otoskleros
- H80.8 Annan specificerad otoskleros
- H80.9 Otoskleros, ospecificerad
Anamnes
- Långsamt ökande hörselnedsättning som är mest uttalad vid låga frekvenser, exempelvis svårt att höra mansöster.
- Cirka 50 % har tinnitus.
- Cirka 10 % rapporterar yrsel, vilket uppträder först när sjukdomen har nått innerörat.
- 80 % har bilateral otoskleros, men i tidiga stadier ses ofta unilateralt engagemang.
Diagnostik och undersökning
- Otoskopi visar en normal trumhinna.
- Webers test lateraliseras till det sämre örat.
- Rinnes test är negativt, det vill säga ledning i ben är bättre än ledning i luft.
- Audiometri:
- Tillståndet ger ett maximalt ledningshinder på 60 dB
- Tympanometri för att utesluta sekretorisk mellanöreinflammation.
- Stapediusreflex-test kan visa en upphävd stapediusreflex.
- Alltid nödvändigt med otomikroskopi.
Differentialdiagnoser
- Presbyakusis
- Inflammation i mellanörat, kronisk
- Kongenital hörselnedsättning
Behandling
Allmänt
- Otoskleros behandlas med hörhjälpmedel och ibland kirurgi.
Hörhjälpmedel
- Hörhjälpmedel är behandlingsalternativ vid låggradig hörselnedsättning:
- Patienter med en hörselnedsättning på >25 dB är kandidater för hörhjälpmedel
- Även vid vid sensorineural hörselnedsättning är hörhjälpmedel ett alternativ.
Kirurgi
- 10–20 % behöver kirurgi på grund av progredierande sjukdom.
- Två operationsmetoder:
- Stapedektomi – stigbygeln ersätts med en protes
- Stapedotomi – ett litet hål görs i stigbygelplattan där protesen fästs
- Metoderna har inte effekt på sensorineural hörselnedsättning vid utbredning av otoskleros till koklea.
- Operationen utförs i narkos eller lokalbedövning och tar cirka 1,5 timmar.
- Stigbygelkirurgi ger utmärkta resultat i över 90 % av fallen.
Förlopp
- Långsamt ökande hörselnedsättning på grund av ledningshinder.
Prognos
- Vid kirurgi är risken för dövhet cirka 0,5 % och risken för permanent yrsel mindre än 1 %.
- En uppföljningsstudie visade att 30 år efter stigbygeloperation hade 88 % bilateralt engagemang och 66% måttlig till svår sensorineural hörselnedsättning.
- Det går inte att predicera vilka som progredierar i sjukdomen eller som får påverkan på koklea.
Komplikationer
- Hörselnedsättningen kan bli kraftig.
- Hos vissa kan det också uppkomma en sensorineural hörselnedsättning som troligtvis beror på en degenerativ process i koklea.
Källor
- Batson L, Rizzolo D. Otosclerosis: An update on diagnosis and treatment. JAAPA. 2017 Feb;30(2):17-22. PMID: 28060022
- Vincent R, Sperling NM, Oates J et al. Surgical findings and long-term hearing results in 3,050 stapedotomies for primary otosclerosis: A prospective study with the otology-neurotology database. Otol Neurotol 2006; 27: 25-47.
Referenser
-
Hon vill nå ut med nya riktlinjer för antibiotikaanvändning
En klinisk infektion uppstår när hudfloran rubbas genom en förändring av immunförsvaret eller bakteriefloran. Tio snabba med Anita Groth, medicine doktor och specialist inom ÖNH.
-
Hosta
Hosta är i grunden en naturlig skyddsreflex för kroppen och ett mycket vanligt symtom både vid övre och nedre luftvägsinfektioner. Hosta förekommer även vid en rad andra tillstånd och kan vara utlöst av såväl mekanisk som kemisk irritation.
-
Checklista – att tänka på vid hosta hos barn
Titt som tätt besöker barn vårdcentralen på grund av hosta och liknande förkylningssymtom. Många gånger beror hostan på ofarliga tillstånd, men vissa tecken och symtom bör du som sjukvårdspersonal och allmänläkare vara extra uppmärksam på.
-
Tecken på allvarlig sjukdom vid kronisk hosta
Hosta är ett vanligt symtom som många gånger är ofarligt, men i vissa fall kan hostan vara tecken på någonting allvarligare. När ska man egentligen utreda vidare en patient som söker för hosta? Samtidigt skriver läkare ut alldeles för mycket hostmedicin i onödan, menar ...
-
Patientfall: Man med ömmande knöl på halsen
Orsaken till knöl på halsen varierar och risken för att det är cancer ökar betydligt med stigande ålder. Patienterna har ofta läst tvärsäkra påståenden på nätet om att ”cancerknölar inte gör ont”, vilket de alltså kan göra. Här kan du ta del av ett patientfall om knöl på halsen.
-
Sömnapnésyndrom
-
Extern otit
Ett ganska vanligt tillstånd i primärvården över hela världen. Extern otit innebär en inflammation i huden i hörselgången och orsakas av infektion, allergi eller hudsjukdom/eksem.
-
Dysfunktion i örontrumpeten
Dysfunktion i örontrumpeten (ETD) definieras som ett syndrom och kan uppstå när en av funktionerna av örontrumpeten inte fungerar som den ska. Den kliniskt mest relevanta dysfunktionen är bristande tryckutjämning och nedsatt ventilation av mellanörat.