Otoskleros


Uppdaterad den: 2019-06-26
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Definition

  • Otoskleros är en långsamt progredierande degenerativ sjukdom, med patologisk bennybildning, som drabbar temporalbenet och särskilt benlabyrinten och därmed koklea.
  • Med tiden kan det medföra att stigbygeln fixeras till det ovala fönstret.

Bakgrund och epidemiologi

  • Prevalens:
    • Förekommer hos 0,5–1 % av befolkningen
  • Kön:
    • Kvinnor drabbas oftare än män (1:1,4)
  • Ålder:
    • Typisk debutålder är 15–30 år men det går ofta 10–15 år innan patienten känner behov av behandling på grund av hörselnedsättning

Etiologi och patogenes

  • Etiologi:
    • Uppemot 50 % av patienterna har en familjär predisposition
    • Många samverkande faktorer har föreslagits såsom ändrad östrogenkänslighet, autoimmun sjukdom, kronisk mässlingvirusinfektion lokalt i örat och brist på kontroll över benomsättningen i innerörat
  • Patogenes:
    • Tillståndet medförnedsatt rörlighet av stapes (stigbygeln) och därmed nedsatt luftledningshörsel (konduktiv hörselnedsättning-ledningshinder)
    • Varefter sjukdomen progredierar, ses i en del fall en påverkan av innerörat i större eller mindre grad med förlust av sensorineural hörsel

ICD-10

  • H80 Otoskleros
    • H80.0 Otoskleros som involverar ovala fönstret, icke oblitererande
    • H80.1 Otoskleros som involverar ovala fönstret, oblitererande
    • H80.2 Kokleär otoskleros
    • H80.8 Annan specificerad otoskleros
    • H80.9 Otoskleros, ospecificerad

Anamnes 

  • Långsamt ökande hörselnedsättning som är mest uttalad vid låga frekvenser, exempelvis svårt att höra mansöster.
  • Cirka 50 % har tinnitus.
  • Cirka 10 % rapporterar yrsel, vilket uppträder först när sjukdomen har nått innerörat.
  • 80 % har bilateral otoskleros, men i tidiga stadier ses ofta unilateralt engagemang.

Diagnostik och undersökning

  • Otoskopi visar en normal trumhinna.
  • Webers test lateraliseras till det sämre örat.
  • Rinnes test är negativt, det vill säga ledning i ben är bättre än ledning i luft.
  • Audiometri:
    • Tillståndet ger ett maximalt ledningshinder på 60 dB
  • Tympanometri för att utesluta sekretorisk mellanöreinflammation.
  • Stapediusreflex-test kan visa en upphävd stapediusreflex.
  • Alltid nödvändigt med otomikroskopi.

Differentialdiagnoser

  • Presbyakusis
  • Inflammation i mellanörat, kronisk
  • Kongenital hörselnedsättning

Behandling

Allmänt

  • Otoskleros behandlas med hörhjälpmedel och ibland kirurgi.

Hörhjälpmedel

  • Hörhjälpmedel är behandlingsalternativ vid låggradig hörselnedsättning:
    • Patienter med en hörselnedsättning på >25 dB är kandidater för hörhjälpmedel
  • Även vid vid sensorineural hörselnedsättning är hörhjälpmedel ett alternativ.

Kirurgi

  • 10–20 % behöver kirurgi på grund av progredierande sjukdom.
  • Två operationsmetoder:
    • Stapedektomi – stigbygeln ersätts med en protes
    • Stapedotomi – ett litet hål görs i stigbygelplattan där protesen fästs
  • Metoderna har inte effekt på sensorineural hörselnedsättning vid utbredning av otoskleros till koklea.
  • Operationen utförs i narkos eller lokalbedövning och tar cirka 1,5 timmar.
  • Stigbygelkirurgi ger utmärkta resultat i över 90 % av fallen.

Förlopp

  • Långsamt ökande hörselnedsättning på grund av ledningshinder.

Prognos

  • Vid kirurgi är risken för dövhet cirka 0,5 % och risken för permanent yrsel mindre än 1 %.
  • En uppföljningsstudie visade att 30 år efter stigbygeloperation hade 88 % bilateralt engagemang och 66% måttlig till svår sensorineural hörselnedsättning.
  • Det går inte att predicera vilka som progredierar i sjukdomen eller som får påverkan på koklea.

Komplikationer

  • Hörselnedsättningen kan bli kraftig.
  • Hos vissa kan det också uppkomma en sensorineural hörselnedsättning som troligtvis beror på en degenerativ process i koklea.

Källor

  • Batson L, Rizzolo D. Otosclerosis: An update on diagnosis and treatment. JAAPA. 2017 Feb;30(2):17-22. PMID: 28060022
  • Vincent R, Sperling NM, Oates J et al. Surgical findings and long-term hearing results in 3,050 stapedotomies for primary otosclerosis: A prospective study with the otology-neurotology database. Otol Neurotol 2006; 27: 25-47.

Referenser


Annons
Annons
Annons