Otoskleros

Definition

• Otoskleros är en långsamt progredierande degenerativ sjukdom, med patologisk bennybildning, som drabbar temporalbenet och särskilt benlabyrinten och därmed koklea.
• Med tiden kan det medföra att stigbygeln fixeras till det ovala fönstret.

Bakgrund och epidemiologi

• Prevalens:
  • Förekommer hos 0,5–1 % av befolkningen
• Kön:
  • Kvinnor drabbas oftare än män (1:1,4)
• Ålder:
  • Typisk debutålder är 15–30 år men det går ofta 10–15 år innan patienten känner behov av behandling på grund av hörselnedsättning

Etiologi och patogenes

• Etiologi:
  • Uppemot 50 % av patienterna har en familjär predisposition
  • Många samverkande faktorer har föreslagits såsom ändrad östrogenkänslighet, autoimmun sjukdom, kronisk mässlingvirusinfektion lokalt i örat och brist på kontroll över benomsättningen i innerörat
• Patogenes:
  • Tillståndet medförnedsatt rörlighet av stapes (stigbygeln) och därmed nedsatt luftledningshörsel (konduktiv hörselnedsättning-ledningshinder)
  • Varefter sjukdomen progredierar, ses i en del fall en påverkan av innerörat i större eller mindre grad med förlust av sensorineural hörsel

ICD-10

• H80 Otoskleros
  • H80.0 Otoskleros som involverar ovala fönstret, icke oblitererande
  • H80.1 Otoskleros som involverar ovala fönstret, oblitererande
  • H80.2 Kokleär otoskleros
  • H80.8 Annan specificerad otoskleros
  • H80.9 Otoskleros, ospecificerad

Anamnes 

• Långsamt ökande hörselnedsättning som är mest uttalad vid låga frekvenser, exempelvis svårt att höra mansöster.
• Cirka 50 % har tinnitus.
• Cirka 10 % rapporterar yrsel, vilket uppträder först när sjukdomen har nått innerörat.
• 80 % har bilateral otoskleros, men i tidiga stadier ses ofta unilateralt engagemang.

Diagnostik och undersökning

• Otoskopi visar en normal trumhinna.
• Webers test lateraliseras till det sämre örat.
• Rinnes test är negativt, det vill säga ledning i ben är bättre än ledning i luft.
• Audiometri:
  • Tillståndet ger ett maximalt ledningshinder på 60 dB
• Tympanometri för att utesluta sekretorisk mellanöreinflammation.
• Stapediusreflex-test kan visa en upphävd stapediusreflex.
• Alltid nödvändigt med otomikroskopi.

Differentialdiagnoser

• Presbyakusis
• Inflammation i mellanörat, kronisk
• Kongenital hörselnedsättning

Behandling

Allmänt

• Otoskleros behandlas med hörhjälpmedel och ibland kirurgi.

Hörhjälpmedel

• Hörhjälpmedel är behandlingsalternativ vid låggradig hörselnedsättning:
  • Patienter med en hörselnedsättning på >25 dB är kandidater för hörhjälpmedel
• Även vid vid sensorineural hörselnedsättning är hörhjälpmedel ett alternativ.

Kirurgi

• 10–20 % behöver kirurgi på grund av progredierande sjukdom.
• Två operationsmetoder:
  
  • Stapedektomi – stigbygeln ersätts med en protes
  • Stapedotomi – ett litet hål görs i stigbygelplattan där protesen fästs
• Metoderna har inte effekt på sensorineural hörselnedsättning vid utbredning av otoskleros till koklea.
• Operationen utförs i narkos eller lokalbedövning och tar cirka 1,5 timmar.
• Stigbygelkirurgi ger utmärkta resultat i över 90 % av fallen.

Förlopp

• Långsamt ökande hörselnedsättning på grund av ledningshinder.

Prognos

• Vid kirurgi är risken för dövhet cirka 0,5 % och risken för permanent yrsel mindre än 1 %.
• En uppföljningsstudie visade att 30 år efter stigbygeloperation hade 88 % bilateralt engagemang och 66% måttlig till svår sensorineural hörselnedsättning.
• Det går inte att predicera vilka som progredierar i sjukdomen eller som får påverkan på koklea.

Komplikationer

• Hörselnedsättningen kan bli kraftig.
• Hos vissa kan det också uppkomma en sensorineural hörselnedsättning som troligtvis beror på en degenerativ process i koklea.

Källor

• Batson L, Rizzolo D. Otosclerosis: An update on diagnosis and treatment. JAAPA. 2017 Feb;30(2):17-22. PMID: 28060022
• Vincent R, Sperling NM, Oates J et al. Surgical findings and long-term hearing results in 3,050 stapedotomies for primary otosclerosis: A prospective study with the otology-neurotology database. Otol Neurotol 2006; 27: 25-47.

Referenser