Medicinsk översikt | Urologi

Hypospadi


Uppdaterad den: 2020-03-23
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Hypospadi är ett medfött tillstånd som innebär att urinrörsöppningen mynnar på undersidan av peniskroppen, skrotum eller perineum.
  • Ofta finns en ventral kurvatur av penisen (chordee, penis böjd mot perineum eller en abnorm vinkel mellan penis och ollon) och/eller en onormal fördelning av förhuden runt ollonet (det fattas ofta förhud ventralt).
  • Allvarliga former, ofta med litet ollon, kort penis eller allvarlig kurvering, kan tala för osäkert kön med kromosomavvikelser och/eller hormonavvikelser. Samtidig förekomst av retentio testis och/eller mikropenis kan tala för en androgenbrist.

Epidemiologi

  • Hypospadi är den vanligaste medfödda missbildningen efter retentio testis.
  • Incidensen är cirka 1 per 300 pojkar.

Etiologi och patogenes

  • Missbildningen varierar betydligt i svårighetsgrad, från den extrema formen av perineal hypospadi där det kan vara osäkert vilket kön barnet har, till de lindriga formerna av distal hypospadi där meatus befinner sig på ollonet.
  • Uretras öppning kan befinna sig var som helst mellan perineum och glans, på den ventrala sidan – i motsats till epispadi (sällsynt) där öppningen finns på dorsalsidan.
  • Penis kan få en onormal ventral kurvatur och det kan finnas förhudsdefekter.

ICD-10

  • Q54 Hypospadi

Anamnes

  • Vanligen upptäcks förändringarna kort efter födelsen.
  • Ibland söker äldre barn/vuxna:
    • Symtom kan bestå av svårigheter med miktion och sexuell dysfunktion/rädsla för att ha sex

Kliniska fynd

  • Fynd av abnorm mynning av uretraröret:
    • Kan befinna sig var som helst längs peniskroppen och ner i perineum, men de flesta befinner sig distalt
    • Distala hypospadier, subkoronala eller penila, utgör cirka 70 % av fallen
    • En del patienter har en meatusförträngning
  • Penis:
    • Förutom den felplacerade urinrörsmynningen har vissa en dorsalt belägen, mössaformad förhud som inte täcker ollonet ventralt och en varierande grad av ventralkrökning av penis
  • Övrigt:
    • Allvarliga proximala hypospadier kan förväxlas med könsdifferentieringsstörningar (särskilt vid allvarliga former, ofta med litet ollon, kort penis eller allvarlig kurvering, bifid skrotum, retentio testis och/eller mikropenis
    • Associerade tillstånd är ej nedvandrade testiklar (retentio testis), ljumskbråck och ett flertal syndrom men i >90 % av fallen är missbildningen associerad

Utredning av hypospadi

  • Eventuellt bilddiagnostik av urinvägarna.
  • Eventuellt hormon- och/eller kromosomanalyser.

Behandling av hypospadi

  • I vissa fall behövs ingen behandling. I andra fall rekommenderas kirurgisk korrigering.
  • Pojkar med mer allvarliga former av hypospadi kan behöva psykosocialt stöd under uppväxten.

Kirurgi

  • Behandlingsrekommendationerna sammanfattas i Nationellt vårdprogram för hypospadi (Svensk Barnkirurgisk Förening):
    • Ålder vid operation är i regel 9–18 månader, eventuellt senare vid 4–5 års ålder
    • Ofta görs en förhudsplastik
    • En 15-årskontroll görs avseende förhuden, tillfredsställande erektion och utlösning. En bedömning görs om patienten behöver remitteras till vuxenvården

Komplikationer

  • Komplikationer till följd av kirurgi, såsom (ofta övergående) lägre urinvägssymtom.
  • Uretrokutana fistlar.
  • Psykologisk påverkan.
  • Störande symtom vid miktion.
  • Infertilitet.
  • Påverkan på sexualitet.

Prognos

  • De flesta upplever ett tillfredsställande kosmetiskt resultat och en god sexuell funktion efter kirurgisk korrigering (bedöms först senare i livet).
  • Komplikationer kan uppstå en längre tid efter kirurgisk korrigering och kan ge långvariga besvär i vuxenlivet.

Källor

  • van der Horst HJ, de Wall LL. Hypospadias, all there is to know published correction appears in Eur J Pediatr. 2017 Oct;176(10 ):1443. Eur J Pediatr. 2017;176(4):435–441. 
  • Svensk barnkirurgisk förening. Hypospadi (2019-09-01) (Hämtad 2020-03-23).

Annons
Annons
Annons