Hypospadi
Bakgrund
- Hypospadi är ett medfött tillstånd som innebär att urinrörsöppningen mynnar på undersidan av peniskroppen, skrotum eller perineum.
- Ofta finns en ventral kurvatur av penisen (chordee, penis böjd mot perineum eller en abnorm vinkel mellan penis och ollon) och/eller en onormal fördelning av förhuden runt ollonet (det fattas ofta förhud ventralt).
- Allvarliga former, ofta med litet ollon, kort penis eller allvarlig kurvering, kan tala för osäkert kön med kromosomavvikelser och/eller hormonavvikelser. Samtidig förekomst av retentio testis och/eller mikropenis kan tala för en androgenbrist.
Epidemiologi
- Hypospadi är den vanligaste medfödda missbildningen efter retentio testis.
- Incidensen är cirka 1 per 300 pojkar.
Etiologi och patogenes
- Missbildningen varierar betydligt i svårighetsgrad, från den extrema formen av perineal hypospadi där det kan vara osäkert vilket kön barnet har, till de lindriga formerna av distal hypospadi där meatus befinner sig på ollonet.
- Uretras öppning kan befinna sig var som helst mellan perineum och glans, på den ventrala sidan – i motsats till epispadi (sällsynt) där öppningen finns på dorsalsidan.
- Penis kan få en onormal ventral kurvatur och det kan finnas förhudsdefekter.
ICD-10
- Q54 Hypospadi
Anamnes
- Vanligen upptäcks förändringarna kort efter födelsen.
- Ibland söker äldre barn/vuxna:
- Symtom kan bestå av svårigheter med miktion och sexuell dysfunktion/rädsla för att ha sex
Kliniska fynd
- Fynd av abnorm mynning av uretraröret:
- Kan befinna sig var som helst längs peniskroppen och ner i perineum, men de flesta befinner sig distalt
- Distala hypospadier, subkoronala eller penila, utgör cirka 70 % av fallen
- En del patienter har en meatusförträngning
- Penis:
- Förutom den felplacerade urinrörsmynningen har vissa en dorsalt belägen, mössaformad förhud som inte täcker ollonet ventralt och en varierande grad av ventralkrökning av penis
- Övrigt:
- Allvarliga proximala hypospadier kan förväxlas med könsdifferentieringsstörningar (särskilt vid allvarliga former, ofta med litet ollon, kort penis eller allvarlig kurvering, bifid skrotum, retentio testis och/eller mikropenis
- Associerade tillstånd är ej nedvandrade testiklar (retentio testis), ljumskbråck och ett flertal syndrom men i >90 % av fallen är missbildningen associerad
Utredning av hypospadi
- Eventuellt bilddiagnostik av urinvägarna.
- Eventuellt hormon- och/eller kromosomanalyser.
FORTBILDNING: Hypogonadism – Genom att följa ett patientfall får du den senaste kunskapen om symtomgivande testosteronbrist »
Behandling av hypospadi
- I vissa fall behövs ingen behandling. I andra fall rekommenderas kirurgisk korrigering.
- Pojkar med mer allvarliga former av hypospadi kan behöva psykosocialt stöd under uppväxten.
Kirurgi
- Behandlingsrekommendationerna sammanfattas i Nationellt vårdprogram för hypospadi (Svensk Barnkirurgisk Förening):
- Ålder vid operation är i regel 9–18 månader, eventuellt senare vid 4–5 års ålder
- Ofta görs en förhudsplastik
- En 15-årskontroll görs avseende förhuden, tillfredsställande erektion och utlösning. En bedömning görs om patienten behöver remitteras till vuxenvården
Komplikationer
- Komplikationer till följd av kirurgi, såsom (ofta övergående) lägre urinvägssymtom.
- Uretrokutana fistlar.
- Psykologisk påverkan.
- Störande symtom vid miktion.
- Infertilitet.
- Påverkan på sexualitet.
Prognos
- De flesta upplever ett tillfredsställande kosmetiskt resultat och en god sexuell funktion efter kirurgisk korrigering (bedöms först senare i livet).
- Komplikationer kan uppstå en längre tid efter kirurgisk korrigering och kan ge långvariga besvär i vuxenlivet.
Källor
- van der Horst HJ, de Wall LL. Hypospadias, all there is to know published correction appears in Eur J Pediatr. 2017 Oct;176(10 ):1443. Eur J Pediatr. 2017;176(4):435–441.
- Svensk barnkirurgisk förening. Hypospadi (2019-09-01) (Hämtad 2020-03-23).
-
Prostatacancer
En cancerform som drabbar blåshalskörteln, prostata, och är den vanligaste maligna sjukdomen hos svenska män. Närmare 11 000 nya fall av prostatacancer diagnostiseras varje år.
-
Följ fem patientfall om njurcancer i ny fortbildning
“Vårt sätt att tänka kring behandling vid metastaserad njurcancer har ändrats tydligt senaste åren och året, och därför är utbildningen högaktuell”, säger Magnus Lindskog, docent och överläkare i urologisk onkologi.
-
Här är årets största framsteg inom vården av prostatacancer
Hur ser införandet av ett screeningprogram ut? Och vilka är de senaste framstegen inom forskningen gällande prostatacancer? Dessa frågor besvarar vår expert Jan-Erik Damber, professor och specialist i urologi vid Sahlgrenska Akademin och Universitetssjukhuset.
-
Så bör du som läkare resonera vid frågor om testosteronbrist
Vad räknas som testosteronbrist och vilka ska behandlas? Här pågår det ett intensivt kunskapssökande runt om i världen just nu, menar Mats Holmberg, androlog och endokrinolog vid Karolinska Universitetssjukhuset.
-
Man med symtom som ses vid hypogonadism – men även andra tillstånd
En 53-årig man kommer till vårdcentralen på grund av errektionsproblematik, nedsatt lust, trötthet samt bristande fysisk och psykisk ork. Beror detta på testosteronbrist eller något helt annat?
-
Uretrastriktur
-
Urinvägskonkrement (Njursten Uretärsten Blåssten)
Smärtan vid njursten är i typiska fall ofta lokaliserad till flankregionen med typisk dunkömhet och till sin karaktär intervallartad. Stenbildning i urinvägarna orsakas av utfällning av saltkristaller i urinen. Anledningen till denna utfällning är antingen hög koncentration av ämnen som kan utfällas eller låg koncentration av ämnen som hämmar kristallisering av salter.
-
Parafimos