Analcancer


Uppdaterad den: 2019-05-31
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Definition

  • Malign tumör i analkanalen:
    • Maligna tumörer som utgår från perianus betraktas inte som analcancer, utan som perianal hudcancer

Anatomi

  • Analkanalen:
    • Analkanalen sträcker sig från anorektala ringen till intersfinkteriska fåran vid analöppningen. Båda dessa landmärken är palpabla. Analkanalen är ca 4-5 cm lång
    • Vävnaden är inte enhetlig. Mest proximalt finner man körtelepitel. I mitten blandat körtelepitel och okeratiniserat skivepitel och även urotelliknande celler. Distalt är det framför allt okeratiniserat skivepitel.
    • Analkanalen är omgiven av den interna och externa sfinktermuskulaturen som sträcker sig längs hela analkanalen
  • Perianus:
    • Från intersfinkteriska fåran i analöppningen till ett avstånd av upp till 5cm från analöppningen
    • Huden i perianus består av keratiniserat skivepitel, behåring och apokrina körtlar
  • Analcancer utgörs oftast av skivepitelkarcinom (75 %).

Bakgrund och epidemiologi

  • Analcancer är en ovanlig cancerform i Sverige. Incidensen har stigit under senare år. Under 2014 upptäcktes 35 nya fall bland män och 115 ny fall bland kvinnor i Sverige.
  • Sjukdomen är 3 gånger så vanlig hos kvinnor som hos män.
  • Medianåldern i hela gruppen patienter som diagnostiseras med analcancer är 65 år, men den är betydligt lägre bland hivpositiva.
  • Incidensen av analcancer är högre hos män som har sex med män och bland hiv-positiva individer oberoende av kön.

Etiologi och patogenes

  • Humant papillomvirus (HPV) betraktas som en av de viktigaste orsaksfaktorerna för denna sjukdom, i linje med skivepitelcancer i cervix, vulva och penis.
  • Predisponerande faktorer:
    • Kvinnligt kön:
      • Särskilt kvinnor med tidigare HPV-associerad genital neoplasi
    • Rökning.
    • Många sexualpartners.
    • Analsex.
    • Immunosuppression:
      • Mottagare av solida transplantat
      • Vissa autoimmuna sjukdomstillstånd
    • Påtagligt förhöjd risk har observerats hos hivpositiva individer:
      • Måttlig riskökning bland dem som som fått hiv-infektion genom intravenöst missbruk
      • Mycket stor riskökning i gruppen män som har sex med män och som fått infektionen på så sätt
  • Histologiskt rör det sig i de flesta fall om olika differentierade skivepitelkarcinom, eventuellt om övergångsformer och mer sällsynt om basalcellskarcinom.
  • Pagets sjukdom i denna lokalisation kan behandlas som analcancer.
  • Lymfdränage:
    • Tumörer som har uppstått ovanför linea dentata dräneras i likhet med rektumcancer till perirektala och paravertebrala lymfkörtlar
    • Tumörer som har uppstått nedanför linea dentata dräneras till inguinala- och femorala lymfkörtlar

ICD-10

  • D01 Carcinoma in situ i andra och icke specificerade delar av matsmältningsorganen
    • D01.3 Ändtarmsöppning (anus) och analkanalen (canalis analis)
  • D37 Tumör av osäker eller okänd natur i munhålan och magtarmkanalen
    • D37.7 Andra specificerade matsmältningsorgan
  • C21 Malign tumör i anus och analkanalen (neoplasma malignum ani et canalis analis)
    • C21.0 Icke specificerad lokalisation av malign tumör i anus
    • C21.1 Analkanalen (canalis analis)
    • C21.2 Kloakogena zonen
    • C21.8 Malign tumör i rektum, anus och analkanalen med övergripande växt

Anamnes och kliniska fynd

  • Ett huvudproblem är att symtomen ofta feltolkas av primärvårdsläkaren som vanliga benigna anala åkommor, i första hand hemorrojder. Om patienten genomgår en klinisk undersökning som innefattar rektal palpation och rektoskopi upptäcker man i regel att det föreligger en tumör.
  • Följande ska föranleda misstanke oavsett ålder:
    • Nytillkommen knöl/förändring analt
    • Anal smärta
    • Anala sår och fissurer
    • Atypiska eller tätt återkommande perianala abscesser
    • Blod i avföringen
    • Nytillkomna trängningar till avföring eller läckage

Diagnostik och undersökning

I primärvård

  • Vid misstanke om analcancer ska följande utföras:
    • Anamnes inklusive identifiering av riskgrupper (se välgrundad misstanke)
    • Inspektion av analregionen
    • Rektalpalpation
    • Palpation av ljumskar
    • Om möjligt rektoskopi
  • Om undersökningarna leder till förmodat godartat fynd ska patienten informeras om att oförändrade symtom efter 4 veckor bör föranleda ny kontakt med primärvården
  • Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:
    • Stark malignitetsmisstanke vid klinisk undersökning
    • Initialt förmodad godartad anal eller perianal förändring som kvarstår oförändrad efter 4 veckor trots riktad behandling
    • Nytillkomna eller förändrade anala symtom utan annan uppenbar förklaring hos följande riskgrupper:
      • HIV-positiva
      • Män som har sex med män
      • Immunsupprimerade personer
      • Personer som har eller har haft HPV-relaterad genital in situ eller invasiv neoplasi
    • Histopatologiskt fynd talande för analcancer
    • Bilddiagnostiskt fynd talande för analcancer
  • Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.

I sekundärvård

  • Perianal inspektion.
  • Rektalpalpation.
  • Palpabel tumör i analkanalen.
  • Palpation av lymfkörtlar i ljumskar.
  • Proktoskopi.
  • Rektoskopi.
  • Undersökningen bör också innefatta en bedömning av analkanalen, och hos kvinnor även en gynekologisk undersökning för bedömning av vagina och cervix med avseende på andra (pre)maligna HPV-relaterade förändringar.
  • Vid biopsiverifierad analcancer bör patienten erbjudas hivtest samt utredas med MRT av lilla bäckenet och PET/DT av thorax och buk.

Differentialdiagnoser

  • Rektumcancer.
  • Hemorrojder:
    • Obs! Alla läkare som förskriver läkemedel mot hemorrojder har samtidigt påtagit sig ansvaret för att utesluta att det föreligger analcancer
      Var särskilt vaksam om patienten klagar över smärtor.

Behandling

  • Huvudbehandlingen är strålbehandling kombinerad med cytostatika, men kirurgi kan bli aktuellt vid bristande kontroll över tumören och vid lokala biverkningar.
  • Se Nationellt vårdförlopp för analcancer för detaljerad beskrivning av behandling.

Förlopp

  • Lokal inväxt, efterhand spridning till lokala lymfkörtlar, senare fjärrmetastaser.
  • Omkring 25–30 % av patienterna behöver opereras någon gång under behandlingsförloppet:
    • Kirurgi innebär som regel en stor operation och resulterar i permanent stomi

Prognos

  • Prognosen beror på tumörens stadium vid tidpunkten för diagnosen.
  • 5-årsöverlevnaden är drygt 70 %.

Komplikationer

  • Metastasering.
  • Många får både kort- och långsiktiga biverkningar av komplikationer av behandlingen, såsom nedsatt tarm-, urin- och sexualfunktion.

Källor

  • Matstrups- och magsäckscancer. Nationellt vårdprogram Regionala cancercentrum i samverkan 2017
  • Analcancer. Standardiserat vårdförlopp, SVF. Förkortad version för primärvården, RCC

Annons
Annons
Annons