Budd-Chiaris syndrom


Uppdaterad den: 2019-04-17
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Definition

  • Budd-Chiaris syndrom (BCS) uppstår till följd av att blodavflödet i levervenerna hindras.
  • Primär och sekundär BCS:
    • Primär: Obstruktionen beror på en primär venös process (trombos eller flebit)
    • Sekundär: Föreligger vid kompression eller invasion av levervenerna eller v. cava inferior utanför själva venerna
    • I västvärlden är trombos den viktigaste orsaken

Bakgrund och epidemiologi

  • Mycket sällsynt tillstånd.

Etiologi och patogenes

  • Orsaken är oftast en kombination av flera predisponerande faktorer.
  • I västvärlden är primär BCS den vanligaste orsaken och är en hepatisk manifestation av ett eller flera protrombotiska tillstånd:
    • Olika tillstånd med ökad risk för trombos, bland annat myeloproliferativ sjukdom, Faktor V Leiden-mutation, antifosfolipidsyndrom, hyperhomocysteinemi, protein C eller S-brist och paroxysmal nokturn hemoglobinuri
  • En lokal, mekanisk orsak kan förekomma. Vanligare i Asien.

ICD-10

  • I82.0 Budd-Chiaris syndrom

Anamnes och kliniska fynd

  • Patienterna har en mycket varierande symtombild, från ett förstadium till chock med akuta magsmärtor, till endast ihållande obehag under höger revbensbåge.
  • Upp till 20 % har inga symtom men de personerna har ofta tydliga kollaterkärl.
  • De vanligaste symtomen är ömhet över leverregionen, ascites (ökat bukomfång) och förstorad lever (upplevs dock inte alltid som symtom).
  • Andra symtom är feber, pitting ödem, blödning från mag-tarmkanalen och förvirring (encefalopati).
  • Bedömning om tillstånd med förhöjd risk för trombos föreligger:
    • Användning av p-piller
    • Tidigare trombos
    • Ärftlighet för trombos
    • Andra symtom/tecken och kända sjukdomar

Diagnostik och undersökning

  • Vanliga fynd:
    • Ömhet under höger revbensbåge
    • Ascites
    • Förstorad lever
  • Andra fynd:
    • Feber, pitting ödem, tecken på nefrotiskt syndrom
    • Kollaterala kärl
    • Ikterus – framför allt vid akut BCS med akut leversvikt

Differentialdiagnoser

  • Akut leversvikt.
  • Akut hepatit.
  • Kronisk leversjukdom.

Allmänt

  • Behandlingen är individuell och kan bestå av läkemedelsbehandling, angioplastik, shunt och levertransplantation.

Läkemedelsbehandling

  • Antikoagulation:
    • Lågmolekylär heparin med övergång till warfarin med PK-INR 2,0–3,0
    • Livslång antikoagulationsbehandling är som regel nödvändig
    • Gastroskopi utförs innan för att utesluta varicer

Annan behandling

  • Angioplastik med eller utan stent, i vissa fall shunt (TIPS) och i yttersta fall levertransplantation. 

Förlopp

  • Tillståndet kan utvecklas långsamt eller akut.

Prognos

  • Överlevnad:
    • Cirka 90 % efter fem år

Komplikationer

  • Levercirros med kronisk leversvikt.
  • Esofagusvaricer.
  • Chock med död.

Källor

  • Goel RM, Johnston EL, Patel KV, et al. Budd-Chiari syndrome: investigation, treatment and outcomes. Postgrad Med J. 2015 Dec;91(1082):692-7.
  • Martens P, Nevens F. Budd-Chiari syndrome. United European Gastroenterol J 2015; 3(6): 489-500.
  • Rajani R, Melin T, Björnsson E, et al. Budd-Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience. Liver Int 2009; 29(2): 253-9

Annons
Annons
Annons