Budd-Chiaris syndrom
Definition
- Budd-Chiaris syndrom (BCS) uppstår till följd av att blodavflödet i levervenerna hindras.
- Primär och sekundär BCS:
- Primär: Obstruktionen beror på en primär venös process (trombos eller flebit)
- Sekundär: Föreligger vid kompression eller invasion av levervenerna eller v. cava inferior utanför själva venerna
- I västvärlden är trombos den viktigaste orsaken
Bakgrund och epidemiologi
- Mycket sällsynt tillstånd.
Etiologi och patogenes
- Orsaken är oftast en kombination av flera predisponerande faktorer.
- I västvärlden är primär BCS den vanligaste orsaken och är en hepatisk manifestation av ett eller flera protrombotiska tillstånd:
- Olika tillstånd med ökad risk för trombos, bland annat myeloproliferativ sjukdom, Faktor V Leiden-mutation, antifosfolipidsyndrom, hyperhomocysteinemi, protein C eller S-brist och paroxysmal nokturn hemoglobinuri
- En lokal, mekanisk orsak kan förekomma. Vanligare i Asien.
ICD-10
- I82.0 Budd-Chiaris syndrom
Anamnes och kliniska fynd
- Patienterna har en mycket varierande symtombild, från ett förstadium till chock med akuta magsmärtor, till endast ihållande obehag under höger revbensbåge.
- Upp till 20 % har inga symtom men de personerna har ofta tydliga kollaterkärl.
- De vanligaste symtomen är ömhet över leverregionen, ascites (ökat bukomfång) och förstorad lever (upplevs dock inte alltid som symtom).
- Andra symtom är feber, pitting ödem, blödning från mag-tarmkanalen och förvirring (encefalopati).
- Bedömning om tillstånd med förhöjd risk för trombos föreligger:
- Användning av p-piller
- Tidigare trombos
- Ärftlighet för trombos
- Andra symtom/tecken och kända sjukdomar
Inflammationsfrihet är inte tillräckligt för god livskvalitet hos patienter med IBD
Ett otillräckligt uppmärksammat område enligt Stefan Lindgren, professor emeritus vid Lunds universitet och tidigare överläkare i gastroenterologi vid Skånes universitetssjukhus.
Diagnostik och undersökning
- Vanliga fynd:
- Ömhet under höger revbensbåge
- Ascites
- Förstorad lever
- Andra fynd:
- Feber, pitting ödem, tecken på nefrotiskt syndrom
- Kollaterala kärl
- Ikterus – framför allt vid akut BCS med akut leversvikt
Differentialdiagnoser
- Akut leversvikt.
- Akut hepatit.
- Kronisk leversjukdom.
Allmänt
- Behandlingen är individuell och kan bestå av läkemedelsbehandling, angioplastik, shunt och levertransplantation.
Läkemedelsbehandling
- Antikoagulation:
Annan behandling
- Angioplastik med eller utan stent, i vissa fall shunt (TIPS) och i yttersta fall levertransplantation.
Förlopp
- Tillståndet kan utvecklas långsamt eller akut.
Prognos
- Överlevnad:
- Cirka 90 % efter fem år
Komplikationer
- Levercirros med kronisk leversvikt.
- Esofagusvaricer.
- Chock med död.
Källor
- Goel RM, Johnston EL, Patel KV, et al. Budd-Chiari syndrome: investigation, treatment and outcomes. Postgrad Med J. 2015 Dec;91(1082):692-7.
- Martens P, Nevens F. Budd-Chiari syndrome. United European Gastroenterol J 2015; 3(6): 489-500.
- Rajani R, Melin T, Björnsson E, et al. Budd-Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience. Liver Int 2009; 29(2): 253-9
-
Ulcerös kolit, UC
I Sverige har idag cirka 33 000 Ulcerös kolit (UC), vilket ingår i inflammatoriska tarmsjukdomar. Den sammanlagda prevalensen för IBD närmar sig en procent, som en följd av låg insjuknandeålder och minskad mortalitet.
-
Nyheter och insikter om IBD från DDW 2023 - Mikael Lördal sammanfattar
Viktig forskning och nya upptäckter inom gastroenterologi presenterades på Digestive Disease Week (DDW) 2023 i Chicago. Här sammanfattar Mikael Lördal, överläkare inom gastroenterologi, sektionen för gastroenterologi och hepatologi, Medicinkliniken, Danderyds sjukhus, s...
-
Gastrodagarna 2023: Framtidens behandlingar och utmaningar vid IBD
Fokus låg på precisionsmedicin, framtidens behandlingar och följsamhet vid inflammatorisk tarmsjukdom på årets Gastrodagar i Örebro. Specialistsjuksköterska och medicine doktor Katarina Pihl Lesnovska delar med sig av sina erfarenheter från kongressen.
-
Psykisk hälsa och IBD – se webbinariet
Den 19 maj på Världs IBD-dagen 2023 sändes ett webbinarium om inflammatoriska tarmsjukdomar (IBD) och psykisk hälsa. Syftet med webbinariet var att belysa ämnet, bryta stigmatiseringen samt ge konkreta tips och råd gällande den psykiska hälsan. Här kan du se en inspeln...
-
Mikroskopisk kolit
En inflammatorisk tarmsjukdom som leder till kroniska, icke blodiga diarréer och indelas i två subgrupper: kollagen kolit och lymfocytär kolit.