Budd-Chiaris syndrom
Budd-Chiaris syndrom (BCS) uppstår till följd av att blodavflödet i levervenerna hindras. Symtombilden kan variera från ett förstadium med akuta magsmärtor till endast ihållande obehag under höger revbensbåge.
Definition
- Budd-Chiaris syndrom (BCS) uppstår till följd av att blodavflödet i levervenerna hindras.
- Primär och sekundär BCS:
- Primär: Obstruktionen beror på en primär venös process (trombos eller flebit)
- Sekundär: Föreligger vid kompression eller invasion av levervenerna eller v. cava inferior utanför själva venerna
- I västvärlden är trombos den viktigaste orsaken
Bakgrund och epidemiologi
- Mycket sällsynt tillstånd.
Etiologi och patogenes
- Orsaken är oftast en kombination av flera predisponerande faktorer.
- I västvärlden är primär BCS den vanligaste orsaken och är en hepatisk manifestation av ett eller flera protrombotiska tillstånd:
- Olika tillstånd med ökad risk för trombos, bland annat myeloproliferativ sjukdom, Faktor V Leiden-mutation, antifosfolipidsyndrom, hyperhomocysteinemi, protein C eller S-brist och paroxysmal nokturn hemoglobinuri
- En lokal, mekanisk orsak kan förekomma. Vanligare i Asien.
ICD-10
- I82.0 Budd-Chiaris syndrom
Anamnes och kliniska fynd
- Patienterna har en mycket varierande symtombild, från ett förstadium till chock med akuta magsmärtor, till endast ihållande obehag under höger revbensbåge.
- Upp till 20 % har inga symtom men de personerna har ofta tydliga kollaterkärl.
- De vanligaste symtomen är ömhet över leverregionen, ascites (ökat bukomfång) och förstorad lever (upplevs dock inte alltid som symtom).
- Andra symtom är feber, pitting ödem, blödning från mag-tarmkanalen och förvirring (encefalopati).
- Bedömning om tillstånd med förhöjd risk för trombos föreligger:
- Användning av p-piller
- Tidigare trombos
- Ärftlighet för trombos
- Andra symtom/tecken och kända sjukdomar
Diagnostik och undersökning
- Vanliga fynd:
- Ömhet under höger revbensbåge
- Ascites
- Förstorad lever
- Andra fynd:
- Feber, pitting ödem, tecken på nefrotiskt syndrom
- Kollaterala kärl
- Ikterus – framför allt vid akut BCS med akut leversvikt
Differentialdiagnoser
- Akut leversvikt.
- Akut hepatit.
- Kronisk leversjukdom.
Allmänt
- Behandlingen är individuell och kan bestå av läkemedelsbehandling, angioplastik, shunt och levertransplantation.
Läkemedelsbehandling
- Antikoagulation:
- Lågmolekylär heparin med övergång till warfarin med PK-INR 2,0–3,0
- Livslång antikoagulationsbehandling är som regel nödvändig
- Gastroskopi utförs innan för att utesluta varicer
Annan behandling
- Angioplastik med eller utan stent, i vissa fall shunt (TIPS) och i yttersta fall levertransplantation.
Förlopp
- Tillståndet kan utvecklas långsamt eller akut.
Prognos
- Överlevnad:
- Cirka 90 % efter fem år
Komplikationer
- Levercirros med kronisk leversvikt.
- Esofagusvaricer.
- Chock med död.
Källor
- Goel RM, Johnston EL, Patel KV, et al. Budd-Chiari syndrome: investigation, treatment and outcomes. Postgrad Med J. 2015 Dec;91(1082):692-7.
- Martens P, Nevens F. Budd-Chiari syndrome. United European Gastroenterol J 2015; 3(6): 489-500.
- Rajani R, Melin T, Björnsson E, et al. Budd-Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience. Liver Int 2009; 29(2): 253-9
-
3 oväntade levercancerpatienter
Det finns viktiga undantag att observera där den vårdsökande går ifrån den stereotypa bilden av patienten med levercancer.
-
Hepatocellulärt carcinom
I Sverige insjuknar cirka 400 till 500 personer årligen i hepatocellulärt carcinom, HCC. Det är en cancerform som vanligtvis är en följd av kronisk leversjukdom, särskilt virushepatit.
-
Crohns sjukdom
Crohns sjukdom kan angripa hela magtarmkanalen, från munhålan till analkanalen. Detta är en viktig skillnad gentemot ulcerös colit som enbart angriper tjock- och ändtarm.
-
Dysfagi (ät- och sväljsvårigheter)
Dysfagi är ett symtom och utgör ett samlingsbegrepp för ät- och sväljsvårigheter. Denna medicinska översikt avser förvärvad dysfagi hos vuxna, inte medfödda missbildningar som kan innebära olika ät- och sväljsvårigheter.
-
IBD-patienter vittnar om bristande information om behandling
Det finns ingen behandling som passar alla patienter med inflammatorisk tarmsjukdom, IBD. Dessutom visar ny forskning att tarmfloran hos dessa patienter förändras över tid – den behandling som passar nu kanske inte gör det om ett år. Något som gör det extra viktigt att involvera patienten genom att diskutera behandlingsalternativ och sätta upp mål.
-
Ulcerös kolit, UC
I Sverige har idag cirka 33 000 Ulcerös kolit (UC), vilket ingår i inflammatoriska tarmsjukdomar. Den sammanlagda prevalensen för IBD närmar sig en procent, som en följd av låg insjuknandeålder och minskad mortalitet.
-
Analcancer
Analcancer är en ovanlig cancerform i Sverige men incidensen har stigit under senare år. Humant papillomvirus, HPV, betraktas som en av de viktigaste orsaksfaktorerna för denna sjukdom.
-
Fulminant kolit
Allvarlig inflammation i stora delar av, eller i hela tjocktarmen som kan sprida sig till utsidan av tarmen.