Budd-Chiaris syndrom

Definition

• Budd-Chiaris syndrom (BCS) uppstår till följd av att blodavflödet i levervenerna hindras.
• Primär och sekundär BCS:
  • Primär: Obstruktionen beror på en primär venös process (trombos eller flebit)
  • Sekundär: Föreligger vid kompression eller invasion av levervenerna eller v. cava inferior utanför själva venerna
  • I västvärlden är trombos den viktigaste orsaken

Bakgrund och epidemiologi

• Mycket sällsynt tillstånd.

Etiologi och patogenes

• Orsaken är oftast en kombination av flera predisponerande faktorer.
• I västvärlden är primär BCS den vanligaste orsaken och är en hepatisk manifestation av ett eller flera protrombotiska tillstånd:
  • Olika tillstånd med ökad risk för trombos, bland annat myeloproliferativ sjukdom, Faktor V Leiden-mutation, antifosfolipidsyndrom, hyperhomocysteinemi, protein C eller S-brist och paroxysmal nokturn hemoglobinuri
• En lokal, mekanisk orsak kan förekomma. Vanligare i Asien.

ICD-10

• I82.0 Budd-Chiaris syndrom

Anamnes och kliniska fynd

• Patienterna har en mycket varierande symtombild, från ett förstadium till chock med akuta magsmärtor, till endast ihållande obehag under höger revbensbåge.
• Upp till 20 % har inga symtom men de personerna har ofta tydliga kollaterkärl.
• De vanligaste symtomen är ömhet över leverregionen, ascites (ökat bukomfång) och förstorad lever (upplevs dock inte alltid som symtom).
• Andra symtom är feber, pitting ödem, blödning från mag-tarmkanalen och förvirring (encefalopati).
• Bedömning om tillstånd med förhöjd risk för trombos föreligger:
  
  • Användning av p-piller
  • Tidigare trombos
  • Ärftlighet för trombos
  • Andra symtom/tecken och kända sjukdomar

Diagnostik och undersökning

• Vanliga fynd:
  • Ömhet under höger revbensbåge
  • Ascites
  • Förstorad lever
• Andra fynd:
  • Feber, pitting ödem, tecken på nefrotiskt syndrom
  • Kollaterala kärl
  • Ikterus – framför allt vid akut BCS med akut leversvikt

Differentialdiagnoser

• Akut leversvikt.
• Akut hepatit.
• Kronisk leversjukdom.

Allmänt

• Behandlingen är individuell och kan bestå av läkemedelsbehandling, angioplastik, shunt och levertransplantation.

Läkemedelsbehandling

• Antikoagulation:
  • Lågmolekylär heparin med övergång till warfarin med PK-INR 2,0–3,0
  • Livslång antikoagulationsbehandling är som regel nödvändig
  • Gastroskopi utförs innan för att utesluta varicer

Annan behandling

• Angioplastik med eller utan stent, i vissa fall shunt (TIPS) och i yttersta fall levertransplantation. 

Förlopp

• Tillståndet kan utvecklas långsamt eller akut.

Prognos

• Överlevnad:
  
  • Cirka 90 % efter fem år

Komplikationer

• Levercirros med kronisk leversvikt.
• Esofagusvaricer.
• Chock med död.

Källor

• Goel RM, Johnston EL, Patel KV, et al. Budd-Chiari syndrome: investigation, treatment and outcomes. Postgrad Med J. 2015 Dec;91(1082):692-7.
• Martens P, Nevens F. Budd-Chiari syndrome. United European Gastroenterol J 2015; 3(6): 489-500.
• Rajani R, Melin T, Björnsson E, et al. Budd-Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience. Liver Int 2009; 29(2): 253-9