Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Gastroenterologi

Budd-Chiaris syndrom


Uppdaterad den: 2019-04-17

Annons

Definition

  • Budd-Chiaris syndrom (BCS) uppstår till följd av att blodavflödet i levervenerna hindras.
  • Primär och sekundär BCS:
    • Primär: Obstruktionen beror på en primär venös process (trombos eller flebit)
    • Sekundär: Föreligger vid kompression eller invasion av levervenerna eller v. cava inferior utanför själva venerna
    • I västvärlden är trombos den viktigaste orsaken

Bakgrund och epidemiologi

  • Mycket sällsynt tillstånd.

Etiologi och patogenes

  • Orsaken är oftast en kombination av flera predisponerande faktorer.
  • I västvärlden är primär BCS den vanligaste orsaken och är en hepatisk manifestation av ett eller flera protrombotiska tillstånd:
    • Olika tillstånd med ökad risk för trombos, bland annat myeloproliferativ sjukdom, Faktor V Leiden-mutation, antifosfolipidsyndrom, hyperhomocysteinemi, protein C eller S-brist och paroxysmal nokturn hemoglobinuri
  • En lokal, mekanisk orsak kan förekomma. Vanligare i Asien.
Annons
Annons

ICD-10

  • I82.0 Budd-Chiaris syndrom

Anamnes och kliniska fynd

  • Patienterna har en mycket varierande symtombild, från ett förstadium till chock med akuta magsmärtor, till endast ihållande obehag under höger revbensbåge.
  • Upp till 20 % har inga symtom men de personerna har ofta tydliga kollaterkärl.
  • De vanligaste symtomen är ömhet över leverregionen, ascites (ökat bukomfång) och förstorad lever (upplevs dock inte alltid som symtom).
  • Andra symtom är feber, pitting ödem, blödning från mag-tarmkanalen och förvirring (encefalopati).
  • Bedömning om tillstånd med förhöjd risk för trombos föreligger:
    • Användning av p-piller
    • Tidigare trombos
    • Ärftlighet för trombos
    • Andra symtom/tecken och kända sjukdomar

Diagnostik och undersökning

  • Vanliga fynd:
    • Ömhet under höger revbensbåge
    • Ascites
    • Förstorad lever
  • Andra fynd:
    • Feber, pitting ödem, tecken på nefrotiskt syndrom
    • Kollaterala kärl
    • Ikterus – framför allt vid akut BCS med akut leversvikt

Differentialdiagnoser

  • Akut leversvikt.
  • Akut hepatit.
  • Kronisk leversjukdom.
Annons
Annons

Allmänt

  • Behandlingen är individuell och kan bestå av läkemedelsbehandling, angioplastik, shunt och levertransplantation.

Läkemedelsbehandling

  • Antikoagulation:
    • Lågmolekylär heparin med övergång till warfarin med PK-INR 2,0–3,0
    • Livslång antikoagulationsbehandling är som regel nödvändig
    • Gastroskopi utförs innan för att utesluta varicer

Annan behandling

  • Angioplastik med eller utan stent, i vissa fall shunt (TIPS) och i yttersta fall levertransplantation. 

Förlopp

  • Tillståndet kan utvecklas långsamt eller akut.
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Prognos

  • Överlevnad:
    • Cirka 90 % efter fem år

Komplikationer

  • Levercirros med kronisk leversvikt.
  • Esofagusvaricer.
  • Chock med död.

Källor

  • Goel RM, Johnston EL, Patel KV, et al. Budd-Chiari syndrome: investigation, treatment and outcomes. Postgrad Med J. 2015 Dec;91(1082):692-7.
  • Martens P, Nevens F. Budd-Chiari syndrome. United European Gastroenterol J 2015; 3(6): 489-500.
  • Rajani R, Melin T, Björnsson E, et al. Budd-Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience. Liver Int 2009; 29(2): 253-9

Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons