Celiaki


Uppdaterad den: 2019-09-12
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Celiaki är en genetiskt betingad, autoimmun sjukdom som manifesteras vid intag av mat som innehåller gluten och som resulterar i villusatrofi i tunntarmsslemhinna.

Epidemiologi

  • Cirka 1 % av befolkningen i Europa har celiaki, men man vet att lika många eller kanske ännu flera har en oupptäckt sjukdom. Prevalensen har ökat.
  • Celiaki kan debutera under barn- och ungdomsåren men kan diagnostiseras i alla åldrar. Hos 19–25 % ställs diagnosen efter 60-års ålder.
  • Familjär förekomst:
    • Prevalensen är 5–10 % hos förstagradssläktingar

Etiologi och patogenes

  • Sjukdomen beror på en autoimmun reaktion, då tunntarmen exponeras för antigena komponenter i vete, korn och råg (gluten och analoger) och reagerar med att utveckla subtotal eller total villusatrofi i tunntarmen.
  • Autoantikroppar mot vävnadstransglutaminas, som betraktas som allergenet vid celiaki, föreligger i de flesta fall.

ICD-10

  • K90 Malabsorption (bristfälligt näringsupptag från tarmen)
    • K90.0 Celiaki

Anamnes

  • Symtomen kan debutera i alla åldrar.
  • Oftast föreligga inga eller diskreta symtom:
    • Klassiska symtom såsom kronisk diarré, viktnedgång och tillväxthämning är sällsynta
  • Det är vanligast (5 av 6) med atypiska fall som ha få eller atypiska symtom utan symtom från magtarmkanalen.
  • Hos barn:
    • Symtomfattiga fall är vanliga, asymtomatiska fall förekommer
    • Viktförlust, uppsvullen buk, diarré eller förstoppning – hos små barn
    • Äldre barn/ungdomar kan uppvisa extraintestinala manifestationer som kortväxthet, trötthet, psykiska besvär, amenorré och sen pubertetsutveckling
  • Symtomatologi hos vuxna:
    • Oklar anemi och kraftlöshet/trötthet är vanliga tecken
    • Uppsvullen buk ("ballongmage"), förstoppning, trötthet och andra tecken på anemi, huvudvärk, buksmärta och tecken på benskörhet anses vara de vanligaste symtomen
    • Andra symtom kan vara dermatitis herpetiformis, infertilitet, neurologiska symtom och tecken på annan autoimmun sjukdom

Kliniska fynd

  • Kliniska fynd är förhållandevis sällsynta.
  • Längd/vikt:
    • Hos barn kan tillväxtkurvan visa tecken på tillväxthämning och det kan finnas tecken på malnutrition som avmagring och svullen buk 
  • Dermatitis herpetiformis:
    • Återfinns hos cirka 10 % och kan betraktas som en hudmanifestation av celiaki
  • Tecken på anemi.
  • Neurologiska bortfall.

Utredning av celiaki

  • Vid misstanke om celiaki bedöms antikroppar som har hög sensitivitet och specificitet:
    • Bedömning av antikroppar mot transglutaminas (TGA, anti-TG) rekommenderas hos samtliga vid misstanke
    • Hos barn med låga IgA-värden bedöms anti-AGA (antikroppar mot gliadin)
    • Låg klinisk sannolikhet för celiaki tillsammans med negativa antikroppar efter intag av låg dos gluten i en månad räcker för att utesluta diagnosen celiaki
  • Tunntarmsbiopsi är fortfarande standard.
  • Andra prover används för differentialdiagnostik eller för att se om komplikationer av celiaki har uppstått:
    • Blodstatus, järn och ferritin, leverprover, folsyra, vitamin B12 för diagnostik
  • Så gott som alla personer med celiaki har en särskild HLA-variant som kallas HLA-DQ2, och en minoritet har HLA-DQ8:
    • Det negativta prediktiva värdet av avsaknad av HLA-DQ2/8 mycket högt. Ifall HLA DQ2/-8 saknas kan man fria från celiaki
    • Vid negativa serologiska prover och negativ HLA-DQ2/-8 men stark klinisk misstanke bör man ändå överväga tunntarmsbiopsi för att utesluta celiaki

Differentialdiagnoser

  • Födoämnesallergi och -intolerans:
    • Överkänslighet mot gluten
      • Veteallergi
      • Icke-allergisk överkänslighet mot gluten eller vete
  • IBS (Irritable Bowel Syndrome).
  • Ulcerös kolit.
  • Crohns sjukdom.
  • Pankreatit, kronisk.
  • Mjölkproteinallergi.
  • Laktosintolerans.
  • Hypotyreos, hypertyreos.
  • Kortvuxenhet.

Behandling av celiaki

  • Behandling ska sättas in oberoende av symtom.
  • Glutenfri kost är den enda säkra behandlingen:
    • Livslång, strikt glutenfri kost samt laktosfri kost för vissa under den första tiden (på grund av sekundär laktosintolerans)

Egenbehandling

  • Glutenfri kost:
    • Patienten måste undvika produkter innehållande vete, råg och korn samt vanlig havre, som kan vara förorenad
    • Ren havre – märkt glutenfri – kan ingå i kosten. Vanligt havremjöl och vanliga havregryn kan vara förorenade med vete. De flesta celiakipatienter tål ren havre som är märkt glutenfri
  • Alternativa produkter som majs, ris, bovete och hirs tolereras.
  • Effekten av glutenfri kost ses oftast efter dagar-veckor.

Läkemedelsbehandling

  • Den glutenfria kosten behöver kompletteras med ett dagligt tillskott av kostfiber samt B-vitaminer (dessa kan vara receptfria).
  • Inledningsvis kan hos vuxna krävas tillskott av järn och folat.

Annan behandling

  • Celiakiskola.

Komplikationer

  • Cancer:
    • Patienter med obehandlad celiaki löper en något ökad risk för cancer i magtarmkanalen. Det gäller särskilt lymfom och adenocarcinom i tunntarmen
  • Osteoporos:
    • Patienter med obehandlad celiaki har ökad risk för osteoporos och osteoporotiska frakturer samt tandskador
  • Nedsatt fertilitet, sämre fostertillväxt och sämre graviditetsutfall.
  • Depression.
  • Rubbningar i nivåer av kalcium och/eller D-vitamin.

Prognos

  • De flesta svarar snabbt på glutenfri kost. De flesta komplikationer kan förebyggas med glutenfri kost.
  • Kontrollbiopsi 1 - 3 år efter start av glutenfri kost bör erbjudas alla patienter. Detta gäller framför allt patienter med diagnos ställd efter 50 års åldern (ökad risk för refraktär celiaki).
  • Regelbundna kontroller:
    • Hos gastroenterolog för vuxna
    • Hos barnläkare för barn
    • Hos husläkare – som med tiden övertar ansvaret för de årliga kontrollerna

Källor

  • Lebwohl B, Sanders DS, Green PHR. Coeliac disease. Lancet 2018; 391(10115): 70-81.
  • Rashid M, Lee J. Serologic testing in celiac disease: Practical guide for clinicians. Can Fam Physician. 2016 Jan;62(1):38-43.
  • Lebwohl B, Ludvigsson JF, Green PH. Celiac disease and non-celiac gluten sensitivity. BMJ Publishing Group Ltd. 2015; Oct 5;351: 4347.
  • Svensk gastroenterologisk förening. Celiaki hos vuxna - bakgrundsdokument, 2013.

Annons
Annons
Annons