Medicinsk översikt | Gastroenterologi

Celiaki


Uppdaterad den: 2019-07-17
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Celiaki är en genetiskt betingad, autoimmun sjukdom som manifesteras vid intag av mat som innehåller gluten och som resulterar i villusatrofi i tunntarmsslemhinna.
  • Andra namn är glutenintolerans eller gluteninducerad
    enteropati.

Epidemiologi

  • Cirka 1 % av befolkningen i Europa har celiaki, men man vet att lika många eller kanske ännu flera har en oupptäckt sjukdom. Prevalensen har ökat.
  • Celiaki kan debutera under barn- och ungdomsåren men kan diagnostiseras i alla åldrar. Hos 19–25 % ställs diagnosen efter 60-års ålder.
  • Familjär förekomst:
    • Prevalensen är 2–15 % hos förstagradssläktingar

Etiologi och patogenes

  • Sjukdomen beror på en autoimmun reaktion, då tunntarmen exponeras för antigena komponenter i vete, korn och råg (gluten och analoger) och reagerar med att utveckla subtotal eller total villusatrofi i tunntarmen.
  • Autoantikroppar mot vävnadstransglutaminas, som betraktas som allergenet vid celiaki, föreligger i de flesta fall.

ICD-10

  • K90 Malabsorption (bristfälligt näringsupptag från tarmen)
    • K90.0 Celiaki

Anamnes

  • Symtomen kan debutera i alla åldrar.
  • Oftast föreligga inga eller diskreta symtom:
    • Klassiska symtom såsom kronisk diarré, viktnedgång och tillväxthämning är sällsynta
  • Det är vanligast (5 av 6) med atypiska fall som har få eller atypiska symtom utan symtom från magtarmkanalen.
  • Symtom/tecken:
    • Gastrointestinala symtom:
      • Diarré, buksmärta, uppblåst buk, kronisk svårbehandlad förstoppning och/eller illamående/kräkningar
    • Extraintestinala symtom:
      • Viktnedgång, tillväxtpåverkan, sen pubertet, utebliven menstruation
      • Bristtillstånd (järn, folsyra, vitamin B12, kalcium, zink)
      • Störd benmineralisering, osteoporos, återkommande frakturer, emaljdefekter
      • Kronisk trötthet/depression
      • Dermatitis herpetiformis
      • Patologiska leverprover
      • Aftösa sår i munnen
      • Neuropati
      • Artralgier
      • Ofrivillig barnlöshet

Kliniska fynd

  • Kliniska fynd är förhållandevis sällsynta.
  • Längd/vikt:
    • Hos barn kan tillväxtkurvan visa tecken på tillväxthämning och det kan finnas tecken på malnutrition som avmagring och svullen buk 
  • Dermatitis herpetiformis:
    • Återfinns hos cirka 10 % och kan betraktas som en hudmanifestation av celiaki
  • Tecken på anemi.
  • Neurologiska bortfall.

Utredning av celiaki

  • Vid misstanke om celiaki bedöms antikroppar som har hög sensitivitet och specificitet:
    • Bedömning av antikroppar mot transglutaminas (TGA, anti-TG) rekommenderas hos samtliga vid misstanke
    • Låg klinisk sannolikhet för celiaki tillsammans med negativa antikroppar efter intag av låg dos gluten i en månad (6 gram/dag) räcker för att utesluta diagnosen celiaki
  • Tunntarmsbiopsi är fortfarande standard men vid anti-TG >10 x normalvärdet (bekräftande provtagning) kan provtagningen likställas med biopsi. 
  • Andra prover används för differentialdiagnostik eller för att se om komplikationer av celiaki har uppstått:
    • Blodstatus, järn och ferritin, leverprover, folsyra, vitamin B12 för diagnostik
  • Så gott som alla personer med celiaki har en särskild HLA-variant som kallas HLA-DQ2, och en minoritet har HLA-DQ8:
    • Det negativta prediktiva värdet av avsaknad av HLA-DQ2/8 mycket högt. Ifall HLA DQ2/-8 saknas kan man fria från celiaki, vilket kan särskilt övervägas om personen redan påbörjat en glutenfri kost
    • Vid negativa serologiska prover och negativ HLA-DQ2/-8 men stark klinisk misstanke bör man ändå överväga tunntarmsbiopsi för att utesluta celiaki

Differentialdiagnoser

  • Födoämnesallergi och -intolerans:
    • Överkänslighet mot gluten
      • Veteallergi
      • Icke-allergisk överkänslighet mot gluten eller vete
  • IBS (Irritable Bowel Syndrome)
  • Ulcerös kolit
  • Crohns sjukdom
  • Pankreatit, kronisk
  • Mjölkproteinallergi
  • Laktosintolerans
  • Hypotyreos, hypertyreos
  • Kortvuxenhet

Behandling av celiaki

  • Behandling ska sättas in oberoende av symtom.
  • Glutenfri kost är den enda säkra behandlingen:
    • Livslång, strikt glutenfri kost samt laktosfri kost för vissa under den första tiden (på grund av sekundär laktosintolerans)

Egenbehandling

  • Glutenfri kost:
    • Patienten måste undvika produkter innehållande vete, råg och korn samt vanlig havre, som kan vara förorenad
    • Ren havre – märkt glutenfri – kan ingå i kosten. Vanligt havremjöl och vanliga havregryn kan vara förorenade med vete. De flesta celiakipatienter tål ren havre som är märkt glutenfri
  • Alternativa produkter som majs, ris, bovete och hirs tolereras.
  • Effekten av glutenfri kost ses oftast efter dagar-veckor.

Läkemedelsbehandling

  • Den glutenfria kosten behöver kompletteras med ett dagligt tillskott av kostfiber samt B-vitaminer (dessa kan vara receptfria).
  • Inledningsvis kan hos vuxna krävas tillskott av järn och folat.

Annan behandling

  • Celiakiskola.

Komplikationer

  • Cancer:
    • Patienter med obehandlad celiaki löper en något ökad risk för cancer i magtarmkanalen. Det gäller särskilt lymfom och adenocarcinom i tunntarmen
  • Osteoporos:
    • Patienter med obehandlad celiaki har ökad risk för osteoporos och osteoporotiska frakturer samt tandskador
  • Nedsatt fertilitet, sämre fostertillväxt och sämre graviditetsutfall.
  • Depression.
  • Rubbningar i nivåer av kalcium och/eller D-vitamin.

Prognos

  • De flesta svarar snabbt på glutenfri kost. De flesta komplikationer kan förebyggas med glutenfri kost.
  • Regelbundna kontroller:
    • Hos dietist för barn (1 gång per år/vartannat år)
    • Hos gastroenterolog för vuxna, till primärvården kan ta över
    • Hos barnläkare för barn

Källor

  • Svenska Föreningen för Pediatrisk Gastroenterologi, Hepatologi och Nutrition. Nationellt vårdprogram för celiaki. 2020-01-01.
  • Lebwohl B, Sanders DS, Green PHR. Coeliac disease. Lancet 2018; 391(10115): 70-81.
  • Rashid M, Lee J. Serologic testing in celiac disease: Practical guide for clinicians. Can Fam Physician. 2016 Jan;62(1):38-43.
  • Lebwohl B, Ludvigsson JF, Green PH. Celiac disease and non-celiac gluten sensitivity. BMJ Publishing Group Ltd. 2015; Oct 5;351: 4347.

Annons
Annons
Annons