Fulminant kolit
Allvarlig inflammation i stora delar av, eller i hela tjocktarmen som kan sprida sig till utsidan av tarmen.
Definition
- Allvarlig inflammation i stora delar av, eller i hela kolon.
Bakgrund och epidemiologi
- Förhållandevis sällsynt tillstånd
Etiologi och patogenes
- Ulcerös kolit
- Crohns kolit
- Antibiotikaassocierad kolit – pseudomembranös, Clostridium difficile
- Infektiös kolit – Shigella, Salmonella, E. coli (enteropatogen), amöbiasis, Campylobacter, Yersinia
- Systemisk lupus erythematosus
- Check point inhibitors:
- Onkologisk immunterapi med monoklonala antikroppar riktade mot regulatoriska "immune checkpoint"-molekyler som hämmar T-cellsaktivering
ICD-10
- K51 Ulcerös kolit
- K518 Annan specificerad ulcerös kolit
- K52 Annan icke infektiös inflammation i magsäcken och tarmen
- K521 Toxisk gastroenterit och kolit
Anamnes och kliniska fynd
- Vägledande diagnostiska kriterier (Truelove Witts kriterier):
- >6 blodiga avföringar per dygn.
- Temperatur över ≥37,8o C
- Nattliga symtom
- Puls över 90/min
- Hb <105 g/L
- CRP >30 mg/L
- Eventuellt diffust öm buk.
Diagnostik och undersökning
- Blodprover:
- Blodstatus, CRP, SR, albumin, bilirubin, ALAT, ASAT. FFT, ALP, PK (INR), ferritin, kreatinin, glukos, lipas, hepatit B-ak, hepatit C-ak, hepatit A-ak, HbsAg, HIV-ak, varicella-ak, tuberkulos-antigen, interferon gamma svar (IGRA) och TPMT-genotyp.
- Hos patient <30 år: EBV-IgG.
- Blododling x 2.
- Syrabasstatus.
- Blodgruppering.
- Avföringsprover:
- Fecesodling av salmonella, shigella, yersinia och campylobacter
- Cystor och maskägg (amöba?)
- Clostridium difficile toxin
- DT-buk:
- Föreligger toxisk dilatation? (diameter >6 cm)
- Eventuellt som utgångspunkt för senare bilder
- Rekto- och eventuellt sigmoidoskopi:
- Försiktig och utan föregående tömning
- Biopsi skickas för omedelbar histologisk bedömning
Differentialdiagnoser
- Ulcerös kolit
- Crohns sjukdom
- Antibiotikaassocierad kolit – pseudomembranös, Clostridium difficile
- Infektiös kolit:
- Shigella
- Salmonella
- E. coli (enteropatogen)
- Amöbiasis
- Campylobacter
- Yersinia
- Systemisk lupus erythematosus
- Behandling av solida tumörer med monoklonala antikroppar ("checkpoint inhibitors")
Allmänt
- Övervakning på sjukhus:
- Patientens tillstånd bedöms fortlöpande i samarbete mellan gastoenterlog och gastrokirurg för att bedöma indikation för tidig kolektomi.
- Puls, blodtryck, temperatur, antal avföringar (daglig inspektion), vätskelista.
- Hb, albumin och CRP kontrolleras varje dag de första dagarna.
- DT-buk upprepas vid behov varje dag.
- Korrigering av dehydrering och hypokalemisk alkalos.
- Det finns ofta behov av albumin, eventuellt hos en del blodtransfusion.
- Total parenteral nutrition, eventuellt enteral nutrition om det tolereras.
Läkemedelsbehandling
- Steroider:
- Högdos steroider är den viktigaste akutbehandlingen vid svår ulcerös kolit med god effekt hos cirka 70 %
- Sjukhusinlagda patienter med akut svår kolit bör få intravenös behandling i form av metylprednisolon 60 mg x 1 eller hydrokortison 100 mg x 4 med övergång till peroral behandling efter 5–7 dagar. 1/3 av patienterna svarar dock inte på steroider
- Biologiska läkemedel:
- Om inga säkra remissionstecken ses inom 3–5 dygn startas behandling med TNF-alfa-blockerare
- Infliximab (10 mg/kg kroppsvikt)
- Denna behandling kan försökas vid inflammatorisk tarmsjukdom, men är kontraindicerad vid infektiösa tillstånd
- Steroid non-responders:
- För patienter som inte svarar på steroidbehandling eller är steroidberoende (ökade symtom vid försök med dosnedtrappning av steroider):
- Infliximab eller ciklosporin A är de mest använda och bäst dokumenterade rescue-medicinerna
- Jämförande studier har visat lika god effekt av bägge, med akutfas respons på 50–90 % och långtidsrespons på cirka 50 %
- Nyare infliximabstudier har visat ytterligare ökad response-rate med intensifierad behandling
- För andra TNF-alfa-blockerare finns inte tillräckligt god dokumentation för denna indikation. På senare år används nästan uteslutande infliximab som rescue-terapi, bland annat på grund av enkel administrering
- Recidivrisken är hög vid seponering
- För patienter som inte svarar på steroidbehandling eller är steroidberoende (ökade symtom vid försök med dosnedtrappning av steroider):
- Antibiotika:
- Metronidazol (eventuellt vankomycin) vid antibiotikaassocierad kolit
- Ingen dokumenterad effekt vid annan kolit, även om man av och till kan se effekt vid Crohns sjukdom
- Trombosprofylax:
- Ska ges på grund av dehydreringsrisken, immobilisering och trombosrisk via bland annat trombocytos, särskilt vid långvarig läkemedelsbehandling
- Fragmin 2500 IE x 1 eller Enoxaparinnatrium 20 mg x 1
- Ciklosporin:
- Kan övervägas vid dålig behandlingsrespons på steroider efter 3–5 dagar om man vill undvika kolektomi
- Associerat med mycket biverkningar och recidivrisken är hög vid utsättning
Kirurgi
- Indicerat vid:
- Akut toxiskt kolondilatation baserat på DT-buk som inte svarar på behandling inom 72 timmar
- Massiv blödning
- Perforation
- Bristande respons på läkemedelsbehandling inom 4–7 dagar
- Operationsmetod:
- Primärt görs subtotal kolektomi med ileostomi (ändileostomi)
- Rektumstumpen stängs i höjd med promontorium
- Primär akut kolektomi är indicerat hos patienter med misstänkt perforation, toxisk megakolon, refraktär tarmblödning och där medikamentell rescue-behandling är kontraindicerad (exempelvis vid cancersjukdom, sepsis eller annan allvarlig infektion)
- Patienter som inte har svarat på medikamentell rescue-behandling bör kolektomeras senast dag 7:
- Försenad operation medför ökad risk för postoperativa komplikationer som tarmnekros, sepsi och sårinfektioner
- Öppen eller laparoskopisk proktokolektomi är den vanligaste typen av operation vid akut svår kolit, och kan göras i 1, 2 eller 3 steg, beroende kolitens svårighetsgrad, sjukhustyp och kirurgens kompetens
- Vid de flesta sjukhus föredras kolektomi i 3 steg vid akut svår kolit:
- Först subtotal kolektomi och ileostomi med rektum in-situ
- Efter 6 månader utförs bäckenreservoarkosntruktion med tillfällig ileostomi
- Vid den tredje och sista operationen sluts ileostomin
- Patienterna bör få möjlighet att välja mellan bäckenreservoar och permanent ileostomi
- Alla patienter ska ha preoperativ infektionsprofylax och per-, postoperativ trombosprofylax.
Prognos
- Ulcerös kolit:
- Kolondilatation fruktas på grund av perforationsrisken
- Mortaliteten är hög utan optimal medicinsk/kirurgisk behandling
- Dilatation kan komma snabbt och kan maskeras av systemisk kortikosteroidbehandling
- På grund av risken för perforation övervakas patienter i riskzonen dagligen kliniskt och röntgenologiskt
Komplikationer
- Toxisk megakolon:
- Karakteriseras av en total eller segmentell icke-obstruerande kolondilatation plus systemisk toxicitet
- Kolonperforation.
Källor
- Peppercorn MA, Farrell RJ. Management of severe ulcerative colitis. UpToDate, last updated Aug 13, 2014.
- Swaminath A, feingold D. Images in clinical medicine. Fulminant ulcerative colitis. N Engl J Med 2010; 362: 635.
- Ford AC, Sandborn WJ, Khan KJ, et al. Efficacy of biological therapies in inflammatory bowel disease: systematic review and meta-analysis. Am J Gastroenterol. 2011;106:644-659.
-
3 oväntade levercancerpatienter
Det finns viktiga undantag att observera där den vårdsökande går ifrån den stereotypa bilden av patienten med levercancer.
-
Hepatocellulärt carcinom
I Sverige insjuknar cirka 400 till 500 personer årligen i hepatocellulärt carcinom, HCC. Det är en cancerform som vanligtvis är en följd av kronisk leversjukdom, särskilt virushepatit.
-
Crohns sjukdom
Crohns sjukdom kan angripa hela magtarmkanalen, från munhålan till analkanalen. Detta är en viktig skillnad gentemot ulcerös colit som enbart angriper tjock- och ändtarm.
-
Dysfagi (ät- och sväljsvårigheter)
Dysfagi är ett symtom och utgör ett samlingsbegrepp för ät- och sväljsvårigheter. Denna medicinska översikt avser förvärvad dysfagi hos vuxna, inte medfödda missbildningar som kan innebära olika ät- och sväljsvårigheter.
-
IBD-patienter vittnar om bristande information om behandling
Det finns ingen behandling som passar alla patienter med inflammatorisk tarmsjukdom, IBD. Dessutom visar ny forskning att tarmfloran hos dessa patienter förändras över tid – den behandling som passar nu kanske inte gör det om ett år. Något som gör det extra viktigt att involvera patienten genom att diskutera behandlingsalternativ och sätta upp mål.
-
Ulcerös kolit, UC
I Sverige har idag cirka 33 000 Ulcerös kolit (UC), vilket ingår i inflammatoriska tarmsjukdomar. Den sammanlagda prevalensen för IBD närmar sig en procent, som en följd av låg insjuknandeålder och minskad mortalitet.
-
Analcancer
Analcancer är en ovanlig cancerform i Sverige men incidensen har stigit under senare år. Humant papillomvirus, HPV, betraktas som en av de viktigaste orsaksfaktorerna för denna sjukdom.
-
Spontan bakteriell peritonit
Primär eller spontan bakteriell peritonit (SBP) är en intraabdominal infektion som uppträder utan att det föreligger en kirurgiskt behandlingsbar intraabdominal orsak till infektionen.