Primär skleroserande kolangit


Uppdaterad den: 2019-04-24
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Definition

  • Primär skleroserande kolangit (PSC) är en kronisk fibroserande inflammation i intra- och extrahepatiska gallgångar som till leder till levercirros och leversvikt.

Bakgrund och epidemiologi

  • Cirka två tredjedelar (65–80 %) av de som får PSC är män.
  • Drabbar främst unga personer. Typisk ålder vid diagnos är 25–45 år. Sjukdomen kan även förekomma hos barn.
  • Förekommer nästan uteslutande hos patienter med inflammatorisk tarmsjukdom (80 %), vanligtvis ulcerös kolit.

Etiologi och patogenes

  • Etiologin är okänd, men man tror att genetiska och autoimmuna faktorer spelar en roll.
  • Inflammation i och skada på gallgångarna leder till fibros och multifokala strikturer av gångarna.

ICD-10

  • K83.0A Skleroserande kolangit

Anamnes och kliniska fynd

  • Hos många upptäcks sjukdomen innan symtom uppstår och sjukdomen är då asymtomatisk.
  • Typiska symtom:
    • Pruritus/hepatisk klåda
    • Fatigue/trötthet
    • Viktnedgång
    • Smärta under höger revbensbåge, krampliknande (tecken på kolangit)
    • Episoder med feber och frysningar (tecken på kolangit)
  • I ett senare skede kan ikterus uppträda (intermittent eller persisterande).
  • Kliniska fynd:
    • Det behöver inte föreligga några kliniska fynd
    • De vanligaste fynden vid diagnos är leverförstoring och mjältförstoring

Diagnostik och undersökning

  • Blodprover:
    • Förhöjda leverprover, särskilt ALP, är vanligast hos patienter med PSC
    • Transaminaserna är ofta 2–3 x övre normalvärdet, men de kan också vara normala
    • Bilirubinnivåerna är ofta normala vid diagnos men kan bli förhöjda senare
  • Kolangiografi med ERC eller MRC:
    • Visar växlande förträngningar och utvidgningar i gallgångarna och andra typiska tecken på PSC
    • MRC – magnetresonanskolangiografi rekommenderas i första hand som diagnostisk metod, på grund av att det är en icke-invasiv undersökning
    • ERC kan övervägas om MRC inte är konklusivt eller tillgängligt
  • Leverbiopsi i vissa fall.
  • Koloskopi på grund av samsjuklighet med IBD.

Differentialdiagnoser

  • Primär biliär cirros.
  • Kronisk hepatit.
  • IgG4-associerad kolangit.
  • Sekundära orsaker till skleroserande kolangit:
    • Kirurgiska skador, gallstenar, recidiverande pankreatit, cancersjukdom

Allmänt

  • Det finns ingen läkemedelsbehandling som ger garanterad effekt.
  • Olika immunsuppressiva och antiinflammatoriska ämnen har studerats, men inga har uppvisat konsekventa resultat.

Annan behandling

  • Dilatation via ERCP:
    • Kan övervägas vid besvärande symtom (klåda, smärta), men man har inte tydligt visat några positiva effekter
    • Ger möjlighet till borstprov/endoskopisk biopsi
  • Levertransplantation:
    • Görs vid cirrosrelaterade komplikationer, recidiverande kolangitattacker och fynd av dysplasier
    • PSC är den vanligaste indikationen för levertransplantation

Förlopp

  • Sjukdomen kan progrediera till levercirros och är en viktig orsak till leversvikt hos unga.

Prognos

  • Genomsnittstiden från diagnos till dödsfall eller levertransplantation är cirka 20 år.

Komplikationer

  • Levercirros och leversvikt.
  • Ökad risk för kolangiokarcinom, utvecklas hos upp till 10–20 %.
  • Ökad risk för kolorektal cancer vid samtidig ulcerös kolit.

Uppföljning

  • Leverprover:
    • Bör följas 2–4 gånger per år
    • Leverfunktionen (albumin, PK-INR)
    • Trombocyter
  • Årliga koloskopier rekommenderas för att bedöma om dysplasi föreligger.
  • Många rekommenderar upprepad MRC med ERC vid fynd som talar för malignitet.

Källor

  • Svensk Gastroenterologisk Förenings arbetsgrupp. Utredning av patologiska leverprover, bakgrundsdokumentation. 2012.
  • EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009:51;237–267.
  • Bergquist A, Prytz H, Björnsson E. Svårt bromsa primär skleroserande kolangit. Läkartidningen 2010; 21: 1392-95.

Annons
Annons
Annons