Primär skleroserande kolangit
Primär skleroserande kolangit, PSC, är en kronisk fibroserande inflammation i gallgångarna som till leder till levercirros och leversvikt. Typiska symtom är till exempel hepatisk klåda, trötthet och viktnedgång.
Definition
- Primär skleroserande kolangit (PSC) är en kronisk fibroserande inflammation i intra- och extrahepatiska gallgångar som till leder till levercirros och leversvikt.
Bakgrund och epidemiologi
- Cirka två tredjedelar (65–80 %) av de som får PSC är män.
- Drabbar främst unga personer. Typisk ålder vid diagnos är 25–45 år. Sjukdomen kan även förekomma hos barn.
- Förekommer nästan uteslutande hos patienter med inflammatorisk tarmsjukdom (80 %), vanligtvis ulcerös kolit.
Etiologi och patogenes
- Etiologin är okänd, men man tror att genetiska och autoimmuna faktorer spelar en roll.
- Inflammation i och skada på gallgångarna leder till fibros och multifokala strikturer av gångarna.
ICD-10
- K83.0A Skleroserande kolangit
Anamnes och kliniska fynd
- Hos många upptäcks sjukdomen innan symtom uppstår och sjukdomen är då asymtomatisk.
- Typiska symtom:
- Pruritus/hepatisk klåda
- Fatigue/trötthet
- Viktnedgång
- Smärta under höger revbensbåge, krampliknande (tecken på kolangit)
- Episoder med feber och frysningar (tecken på kolangit)
- I ett senare skede kan ikterus uppträda (intermittent eller persisterande).
- Kliniska fynd:
- Det behöver inte föreligga några kliniska fynd
- De vanligaste fynden vid diagnos är leverförstoring och mjältförstoring
Diagnostik och undersökning
- Blodprover:
- Förhöjda leverprover, särskilt ALP, är vanligast hos patienter med PSC
- Transaminaserna är ofta 2–3 x övre normalvärdet, men de kan också vara normala
- Bilirubinnivåerna är ofta normala vid diagnos men kan bli förhöjda senare
- Kolangiografi med ERC eller MRC:
- Visar växlande förträngningar och utvidgningar i gallgångarna och andra typiska tecken på PSC
- MRC – magnetresonanskolangiografi rekommenderas i första hand som diagnostisk metod, på grund av att det är en icke-invasiv undersökning
- ERC kan övervägas om MRC inte är konklusivt eller tillgängligt
- Leverbiopsi i vissa fall.
- Koloskopi på grund av samsjuklighet med IBD.
Differentialdiagnoser
- Primär biliär cirros.
- Kronisk hepatit.
- IgG4-associerad kolangit.
- Sekundära orsaker till skleroserande kolangit:
- Kirurgiska skador, gallstenar, recidiverande pankreatit, cancersjukdom
Allmänt
- Det finns ingen läkemedelsbehandling som ger garanterad effekt.
- Olika immunsuppressiva och antiinflammatoriska ämnen har studerats, men inga har uppvisat konsekventa resultat.
Annan behandling
- Dilatation via ERCP:
- Kan övervägas vid besvärande symtom (klåda, smärta), men man har inte tydligt visat några positiva effekter
- Ger möjlighet till borstprov/endoskopisk biopsi
- Levertransplantation:
- Görs vid cirrosrelaterade komplikationer, recidiverande kolangitattacker och fynd av dysplasier
- PSC är den vanligaste indikationen för levertransplantation
Förlopp
- Sjukdomen kan progrediera till levercirros och är en viktig orsak till leversvikt hos unga.
Prognos
- Genomsnittstiden från diagnos till dödsfall eller levertransplantation är cirka 20 år.
Komplikationer
- Levercirros och leversvikt.
- Ökad risk för kolangiokarcinom, utvecklas hos upp till 10–20 %.
- Ökad risk för kolorektal cancer vid samtidig ulcerös kolit.
Uppföljning
- Leverprover:
- Bör följas 2–4 gånger per år
- Leverfunktionen (albumin, PK-INR)
- Trombocyter
- Årliga koloskopier rekommenderas för att bedöma om dysplasi föreligger.
- Många rekommenderar upprepad MRC med ERC vid fynd som talar för malignitet.
Källor
- Svensk Gastroenterologisk Förenings arbetsgrupp. Utredning av patologiska leverprover, bakgrundsdokumentation. 2012.
- EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009:51;237–267.
- Bergquist A, Prytz H, Björnsson E. Svårt bromsa primär skleroserande kolangit. Läkartidningen 2010; 21: 1392-95.
-
3 oväntade levercancerpatienter
Det finns viktiga undantag att observera där den vårdsökande går ifrån den stereotypa bilden av patienten med levercancer.
-
Hepatocellulärt carcinom
I Sverige insjuknar cirka 400 till 500 personer årligen i hepatocellulärt carcinom, HCC. Det är en cancerform som vanligtvis är en följd av kronisk leversjukdom, särskilt virushepatit.
-
Crohns sjukdom
Crohns sjukdom kan angripa hela magtarmkanalen, från munhålan till analkanalen. Detta är en viktig skillnad gentemot ulcerös colit som enbart angriper tjock- och ändtarm.
-
Dysfagi (ät- och sväljsvårigheter)
Dysfagi är ett symtom och utgör ett samlingsbegrepp för ät- och sväljsvårigheter. Denna medicinska översikt avser förvärvad dysfagi hos vuxna, inte medfödda missbildningar som kan innebära olika ät- och sväljsvårigheter.
-
IBD-patienter vittnar om bristande information om behandling
Det finns ingen behandling som passar alla patienter med inflammatorisk tarmsjukdom, IBD. Dessutom visar ny forskning att tarmfloran hos dessa patienter förändras över tid – den behandling som passar nu kanske inte gör det om ett år. Något som gör det extra viktigt att involvera patienten genom att diskutera behandlingsalternativ och sätta upp mål.
-
Ulcerös kolit, UC
I Sverige har idag cirka 33 000 Ulcerös kolit (UC), vilket ingår i inflammatoriska tarmsjukdomar. Den sammanlagda prevalensen för IBD närmar sig en procent, som en följd av låg insjuknandeålder och minskad mortalitet.
-
Analcancer
Analcancer är en ovanlig cancerform i Sverige men incidensen har stigit under senare år. Humant papillomvirus, HPV, betraktas som en av de viktigaste orsaksfaktorerna för denna sjukdom.
-
Fulminant kolit
Allvarlig inflammation i stora delar av, eller i hela tjocktarmen som kan sprida sig till utsidan av tarmen.