Retroperitoneal fibros

Bakgrund

• Retroperitoneal fibros är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av nybildning av retroperitoneal vävnad på grund av kronisk inflammation och uttalad fibros, vilket ofta leder till att urinledarna och andra organ i buken kläms åt.
• Sjukdomen är främst idiopatisk, men kan bero på underliggande sjukdomar eller läkemedelsbiverkningar.

Epidemiologi

• Mycket svårt att fastslå förekomsten.
• Män verkar drabbas oftare än kvinnor.
• Genomsnittsåldern beräknas till 50–60 år.

Etiologi och patogenes

• Retroperitoneal fibros är vanligtvis idiopatisk, men kan även uppträda sekundärt vid användning av vissa läkemedel, maligna sjukdomar, infektioner och kirurgi.
• Förut trodde man att den idiopatiska formen berodde på en lokal inflammatorisk reaktion mot antigener i aterosklerotiskt plack i bukaortan, men kliniska fynd och laboratoriefynd tyder på att det rör sig om en manifestation av en autoimmun/inflammatorisk sjukdom.
• Den sekundära formen kan bero på många olika faktorer.

ICD-10

• K66 Andra sjukdomar i bukhinnan

Anamnes

• Vanligtvis ses en smygande utveckling av sjukdomen.
• Patienten påtalar antingen mekaniska symtom till följd av kompression, eller systemiska symtom till följd av inflammation.
• Smärtor i flanken, ryggen eller buken är den vanligaste kliniska manifestationen.

Kliniska fynd

• Den kliniska undersökningen ger inga specifika fynd.

Utredning av retroperitoneal fibros

• Förhöjt SR och CRP stärker misstanken om diagnosen och dessa är förhöjda hos 80–100 % av patienterna.
• ANA är oftast förhöjt och påvisas hos 60 % av patienterna.
• Ofta har njursjukdom misstänkts och därför görs ultraljud där man kan se en massa kring aorta och eventuellt uretärer.
• CT och MR är avgörande för att ställa diagnos och kan ibland hjälpa till att skilja mellan idiopatisk och sekundär retroperitoneal fibros.

Differentialdiagnoser

• Andra orsaker till njursjukdom.
• Andra orsaker till hydronefros.

Behandling av retroperitoneal fibros

• Kortikosteroider, immunodämpande mediciner och kirurgi är alla tre metoder som används.
• Få jämförande studier har gjorts och därför är det ännu osäkert vilket metod som är mest gynnsam.

Läkemedelsbehandling

• Läkemedelsbehandlingen baseras främst på kortikosteroider som i hög grad har förbättrat prognosen.
• Immunsuppressiva läkemedel rekommenderas som andrahandsval.

Annan behandling

• Kirurgi görs vanligtvis för att minska uretärobstruktionen.
• Om det är möjligt väntar man med operation och gör eventuellt bara ett avlastande ingrepp eftersom den medicinska behandlingen kan förbättra tillståndet. Man kan i de fallen välja avlastande stent cystoskopisk väg.

Komplikationer

• Uretärobstruktion med utveckling av hydronefros och njursvikt.

Prognos

• Prognosen uppfattas som god,men det kan uppstå allvarliga komplikationer som kronisk njursvikt.
• Recidivrisken vid utsättande av behandlingen är svår att fastställa eftersom de flesta studierna inte har tillräckligt lång uppföljningstid, men de flesta recidiv verkar komma inom det första året.

Källor

• Cronin CG, Lohan DG, Blake MA, et al. Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings. AJR Am J Roentgenol 2008; 191:423.
• Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006; 367: 241-51.
• Yachoui R, Sehgal R, Carmichael B. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and outcome analysis. Clin Rheumatol. 2016 Feb. 35 (2):401-7.