Retroperitoneal fibros
Bakgrund
- Retroperitoneal fibros är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av nybildning av retroperitoneal vävnad på grund av kronisk inflammation och uttalad fibros, vilket ofta leder till att urinledarna och andra organ i buken kläms åt.
- Sjukdomen är främst idiopatisk, men kan bero på underliggande sjukdomar eller läkemedelsbiverkningar.
Epidemiologi
- Mycket svårt att fastslå förekomsten.
- Män verkar drabbas oftare än kvinnor.
- Genomsnittsåldern beräknas till 50–60 år.
Etiologi och patogenes
- Retroperitoneal fibros är vanligtvis idiopatisk, men kan även uppträda sekundärt vid användning av vissa läkemedel, maligna sjukdomar, infektioner och kirurgi.
- Förut trodde man att den idiopatiska formen berodde på en lokal inflammatorisk reaktion mot antigener i aterosklerotiskt plack i bukaortan, men kliniska fynd och laboratoriefynd tyder på att det rör sig om en manifestation av en autoimmun/inflammatorisk sjukdom.
- Den sekundära formen kan bero på många olika faktorer.
ICD-10
- K66 Andra sjukdomar i bukhinnan
Anamnes
- Vanligtvis ses en smygande utveckling av sjukdomen.
- Patienten påtalar antingen mekaniska symtom till följd av kompression, eller systemiska symtom till följd av inflammation.
- Smärtor i flanken, ryggen eller buken är den vanligaste kliniska manifestationen.
Kliniska fynd
- Den kliniska undersökningen ger inga specifika fynd.
Utredning av retroperitoneal fibros
- Förhöjt SR och CRP stärker misstanken om diagnosen och dessa är förhöjda hos 80–100 % av patienterna.
- ANA är oftast förhöjt och påvisas hos 60 % av patienterna.
- Ofta har njursjukdom misstänkts och därför görs ultraljud där man kan se en massa kring aorta och eventuellt uretärer.
- CT och MR är avgörande för att ställa diagnos och kan ibland hjälpa till att skilja mellan idiopatisk och sekundär retroperitoneal fibros.
Differentialdiagnoser
- Andra orsaker till njursjukdom.
- Andra orsaker till hydronefros.
Behandling av retroperitoneal fibros
- Kortikosteroider, immunodämpande mediciner och kirurgi är alla tre metoder som används.
- Få jämförande studier har gjorts och därför är det ännu osäkert vilket metod som är mest gynnsam.
Läkemedelsbehandling
- Läkemedelsbehandlingen baseras främst på kortikosteroider som i hög grad har förbättrat prognosen.
- Immunsuppressiva läkemedel rekommenderas som andrahandsval.
Annan behandling
- Kirurgi görs vanligtvis för att minska uretärobstruktionen.
- Om det är möjligt väntar man med operation och gör eventuellt bara ett avlastande ingrepp eftersom den medicinska behandlingen kan förbättra tillståndet. Man kan i de fallen välja avlastande stent cystoskopisk väg.
Komplikationer
- Uretärobstruktion med utveckling av hydronefros och njursvikt.
Prognos
- Prognosen uppfattas som god,men det kan uppstå allvarliga komplikationer som kronisk njursvikt.
- Recidivrisken vid utsättande av behandlingen är svår att fastställa eftersom de flesta studierna inte har tillräckligt lång uppföljningstid, men de flesta recidiv verkar komma inom det första året.
Källor
- Cronin CG, Lohan DG, Blake MA, et al. Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings. AJR Am J Roentgenol 2008; 191:423.
- Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006; 367: 241-51.
- Yachoui R, Sehgal R, Carmichael B. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and outcome analysis. Clin Rheumatol. 2016 Feb. 35 (2):401-7.
-
3 oväntade levercancerpatienter
Det finns viktiga undantag att observera där den vårdsökande går ifrån den stereotypa bilden av patienten med levercancer.
-
Hepatocellulärt carcinom
I Sverige insjuknar cirka 400 till 500 personer årligen i hepatocellulärt carcinom, HCC. Det är en cancerform som vanligtvis är en följd av kronisk leversjukdom, särskilt virushepatit.
-
Crohns sjukdom
Crohns sjukdom kan angripa hela magtarmkanalen, från munhålan till analkanalen. Detta är en viktig skillnad gentemot ulcerös colit som enbart angriper tjock- och ändtarm.
-
Dysfagi (ät- och sväljsvårigheter)
Dysfagi är ett symtom och utgör ett samlingsbegrepp för ät- och sväljsvårigheter. Denna medicinska översikt avser förvärvad dysfagi hos vuxna, inte medfödda missbildningar som kan innebära olika ät- och sväljsvårigheter.
-
IBD-patienter vittnar om bristande information om behandling
Det finns ingen behandling som passar alla patienter med inflammatorisk tarmsjukdom, IBD. Dessutom visar ny forskning att tarmfloran hos dessa patienter förändras över tid – den behandling som passar nu kanske inte gör det om ett år. Något som gör det extra viktigt att involvera patienten genom att diskutera behandlingsalternativ och sätta upp mål.
-
Ulcerös kolit, UC
I Sverige har idag cirka 33 000 Ulcerös kolit (UC), vilket ingår i inflammatoriska tarmsjukdomar. Den sammanlagda prevalensen för IBD närmar sig en procent, som en följd av låg insjuknandeålder och minskad mortalitet.
-
Analcancer
Analcancer är en ovanlig cancerform i Sverige men incidensen har stigit under senare år. Humant papillomvirus, HPV, betraktas som en av de viktigaste orsaksfaktorerna för denna sjukdom.
-
Fulminant kolit
Allvarlig inflammation i stora delar av, eller i hela tjocktarmen som kan sprida sig till utsidan av tarmen.