Aortadissektion

Basfakta

Definition

• En bristning i intima och media i aorta som tillåter blodet att strömma in i aortaväggen och därmed dissekerar media fri från adventitia (till skillnad från vid ett aneurysm som omfattar hela kärlväggen och kan rupturera).¹
• En dissektion kan leda till aortaruptur. 
• Klassificeras som akut (<14 dagar), subakut (15–90 dagar) och kronisk (>90 dagar).²
• Tillståndet kan utveckla sig snabbt och kan kompliceras av lokal ischemi, hjärttamponad och ruptur.

Klassifikationssystem

• Stanford/Daily:³
  • Typ A: Involverar aortaroten och aorta ascendens
  • Typ B: Börjar i den descenderande delen av aorta utan påverkan av ascendens
• Akut/subakut/kronisk:²
  • Akut innebär presentation inom en vecka
  • Subakut innebär mellan 1 vecka och 1 månad
  • Kronisk innebär mer än en månad, i princip gäller detta patienter som överlevt en akut dissektion och behandlats konservativt

Förekomst

• Under 2002–2016 rapporterades 8 057 personer ha aortadissektion i Sverige, motsvarande 7,2 personer per 100 000 invånare årligen, dubbelt så många män som kvinnor.⁴
• En årlig förekomst på cirka 3–4 fall per 100 000 invånare ses i USA och England.⁵
• Incidensen är klart ökande efter 65 års ålder. 

Etiologi och patogenes

Degenerativa förändringar

• De vanligaste orsakerna till dissektion är hypertoni, cirka 2 av 3 fall ses hos patienter med hypertoni.
• Processen startar med ett rift i intima. Blod tränger in i media, så att intima och det yttersta vävnadslagret, adventitia, separeras:
  • Högt blodtryck ökar sannolikheten att detta kan ske
• Bindvävssjukdomar som medför mediaatrofi predisponerar också för dissektion
• Eftersom dissektionen sprids distalt kan artärerna som utlöper från aorta blockeras.

Påvisad komorbiditet vid aortadissektion⁶

• Marfans syndrom – 4 %
• Hypertension – 77 %
• Ateroskleros – 27 %
• Känt aortaaneurysm – 16 %
• Tidigare aortadissektion – 6 %
• Tidigare hjärtkirurgi – 16 %
• Tidigare koronar by-pass kirurgi – 5 %
• Iatrogen (angiografi, endovaskulära interventioner) – 3 %

Predisponerande faktorer

• Högt blodtryck, viktigaste riskfaktorn som finns hos 80 % av patienterna.⁷
• Manligt kön.⁷
• Ålder >65 års ålder.⁷
• Bindvävssjukdomar:⁷
  • Vid Marfans syndrom ser man en dissektion hos cirka hälften av patienterna vid 60 års ålder
  • Ehlers-Danlos syndrom
  • Loeys-Dietz syndrom
• Bikuspida aortaklaffar och coarctatio aorta.
• Nyligen genomförd hjärtkirurgi eller hjärtkateterisering.
• Graviditet.
• Kokain:⁸
  • Även om det är en ovanlig orsak så återfinns den i särskilda riskgrupper såsom unga män med hypertoni och extensiv användning av kokain
• Rökning.⁷
• Användning av fluorokinoloner^9-10

ICD-10

• I71 Aortaaneurysm (aortabråck)
  • I71.0 Dissektion av aorta (oavsett lokalisation)
  • I71.1 Thorakalt aortaaneurysm, brustet
  • I71.3 Bukaortaaneurysm, brustet
  • I71.5 Thorakoabdominellt aortaaneurysm, brustet
  • I71.8 Aortaaneurysm med icke specificerad lokalisation, brustet
• Q25 Medfödda missbildningar av de stora artärerna
  • Q25.4 Andra medfödda missbildningar av aorta

ICD-10 Primärvård

• I71- Aortaaneurysm

Diagnos

Diagnoskriterier

• Transthorakal ekokardiografi rekommenderas som primärt undersökningsalternativ.
• DT aorta är ett annat alternativ:
  • Kan visa dubbellumen, aortastorlek, läckage eller annan patologi
• Transosofageal ekokardiografi kan ge diagnos nästan direkt eftersom man ser dubbellumen i aorta, som är patognomont.
• Då diagnosen kan ge symtom liknandes andra tillstånd kan det vara svårupptäckt. 
• Vid kontroller av kroniska dissektioner bör man bibehålla  samma bildgivande metod för jämförelse.

Differentialdiagnoser

• Angina pectoris.
• Hjärtinfarkt:
  • De akuta bröstsmärtorna brukar kännas ännu mer intensiva och akuta vid dissektion
  • Misstänk dissektion vid akuta bröstsmärtor som förflyttar sig till rygg eller mage
  • Dock kan typ A-dissektioner kan sträcka sig ned mot klaffplanet och därmed påverka koronarkärlen och leda till sekundära EKG-förändringar
  • Patienter med typ A-dissektion kan därför ha både koronarmisstänkta bröstsmärtor och EKG-förändringar
• Njurstensanfall.
• Andra orsaker till akut buk:
  • Tarmperforation
  • Mesenteriell trombos/ischemi:
    • Ofta kraftiga buksmärtor som följs av uppkastningar eller diarré, ofta blodig längre fram i förloppet
    • Peritonit när tarmsichemin gått långt
  • Tarmischemiska smärtor
• Lungemboli:
  • Vid massiv emboli ses oftast hypotoni, till skillnad från dissektion där man initialt ofta ser hypertoni
  • Ofta är takypné ett dominerande fynd
• Spontanpneumothorax.

Anamnes

Akut dissektion

• Plötsligt insättande starka smärtor i bröstet:⁶
  • Ses oftare hos unga, medan äldre mer sällan har en plötslig smärtdebut¹
  • 80 % har smärtor i bröstet, 40 % ryggen, 25 % buken¹¹
  • Vid typ A-dissektion:
    • Vanligast med bröstsmärta
    • Ofta smärtor som strålar ut mot halsen
  • Vid typ B-dissektion:
    • Ofta smärtor som strålar ut mot ryggen/buken¹¹
  • Att smärtan är just plötslig är det mest typiska symtomet¹¹
• Tecken på hjärtsvikt?
  • Dissektionen kan involvera aortaroten och orsaka aortainsufficiens med påföljande hjärtsvikt till följd av behov av ökad minutvolym
• Koronarischemi?
  • Dissektionen kan hämma blodströmmen i höger koronarartär och ge ischemi
• Ischemi i andra organ?
  • Ischemiska symtom, som kan vara övergående, uppträder hos 10–20 % av patienterna och kan inkludera olika neurologiska utfall som stroke, TIA, ryggmärgssyndrom utöver kardiell-, extremitets-, renal- och tarmischemi
• Synkope?
  • Viktigt initialt symtom som ses hos cirka 15 % med akut dissektion¹¹
• Andra mindre vanliga komplikationer?
  • Vena cava superior-syndrom, heshet till följd av tryck mot recurrensnerven, Horners syndrom och sväljsvårigheter kan föreligga

Kliniska fynd

Akuta dissektioner

• Bör handläggas enligt A–E principen.
• Nedanstående kliniska undersökningar är listade enligt dessa kategorier, men vilka dissektionspecifika kliniska undersökningar som ska ingå i en första, andra eller tredje runda bör utföras enligt egna rutiner.
• A:
  • Kontrollera andningsvägar
• B:
  • Undersök andningsljud, andningsfrekvens, saturation
• C:
  • Kontrollera blodtryck, pulsar, bukstatus
  • Pulsar:
    • Kontrollera pulsen i båda armarna och i ljumskarna:
      • Diskrepans i puls förekommer hos 31 %12-13
      • Om skillnad i puls eller blodtryck föreligger mellan de två armarna ökar sannolikheten (LR – likelihood ratio) för aortadissektion cirka sex gånger
    • Palpera efter puls i arteria carotis communis bilateralt
    • Om puls saknas i ljumsken tyder detta på att dissektionen har gått ned mot aortabifurkationen och blockerar arteria iliaca
  • Blodtryck:
    • Är förhöjt i mer än 50 % av fallen.12
    • Blockering av arteria subclavia på vänster sida kan förekomma och ge olika blodtryck på de två sidorna
  • Leta efter vendilatation på halsen, beror eventuellt på kompression av vena cava superior
  • Palpera abdomen:
    • Buksmärta är vanliga hos typ B-dissektioner7
  • Auskultation:
    • Blåsljud kan höras hos under hälften av patienterna⁷
    • Lyssna efter normala tarmljud
• D:
  • Neurologiska undersökningar
• E:
  • Undersök hudkostymen

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Vid akut misstanke om dissektion bör patienten omgående komma till en akutmottagning.

Andra undersökningar

Akuta dissektioner

DT Thorax

• Diagnosen kan ställas med DT Thorax:
  • Vid kontrastförstärkt DT Thorax ses >95 % av fallen och undersökningen kan genomföras snabbt
• DT kan visa dubbellumen, aortastorlek, läckage eller annan patologi.
• Om en föregående DT-undersökning ger osäkra fynd kan det vara aktuellt att göra transesofageal ekokardiografi eller MRT Thorax.
• Angiografi ger kompletterande information om utbredning och de avgående kärlens tillstånd.

EKG

• Viktig differentialdiagnostik för att utesluta akut hjärtinfarkt.
• Ospecifika ST-T-förändringar kan ses.
• Typ-A-dissektioner kan ge EKG-förändringar på grund av påverkade koronarkärl:
  • Eftersom den bakre delen av aortaroten ofta är involverad kan hjärtischemi drabba höger koronarartär och medföra infarkt i den nedre väggen med ST-elevation

Ekokardiografi

• Transthorakal ekokardiografi är rekommenderat som den primära undersökningen.2
• Transesofagal ekokardiografi ger diagnosen tämligen omedelbart eftersom man kan se ett dubbellumen i aorta, något som är patognomt.
• En metaanalys drog slutsatsen att transesofageal ekokardiografi, spiral-DT och MRT var likvärdiga undersökningar.11

Transthorakalt ultraljud (TTE)

• Kan tydligt ge diagnosen, men har dålig sensitivitet så dissektion kan inte uteslutas vid en normal undersökning.⁷ 

Thoraxröntgen

• Visar om bredden på mediastinum har ökat:
  • Ses hos cirka hälften⁷

MRT

• Kan användas vid frågetecken kring läckage och hematombildning om DT inte ger konklusiva svar.¹⁴
• Är egentligen den mest noggranna undersökningen men svår att använda i akutskedet.

Blodprover

• Hälften av patienterna har förhöjt högsensitivt troponin-T.

Kroniska dissektioner

• Dissektioner av kronisk karaktär, exempelvis typ B som valts att konservativt behandlas, bör följas upp och kontrolleras på mottagningar specialiserade på detta.
• Beroende på vidgning och hereditet görs kontrollerna olika ofta och kan avslutas om patienten exempelvis blir kraftigt dement och inte kommer kunna tillgodogöra sig preoperativ information. 
• Vid avslutande av kontroller ska primärvården informeras.
• Bildgivande undersökningar:11
  • Det råder ingen konsensus om exakt metod
  • DT med 3D-bedömning där man mäter aortalumen inklusive väggen är en metod som kan rekommenderas
  • Ultraljud verkar underskatta dissektionsvidgningar, men är en metod som kan användas
• Screening?15
  • Förstagradssläktingar till patienter med dissektion bör genomgå screening för sjukdomen.
  • Om en förstagradssläkting har en dissektion eller ett aneurysm är det rimligt att överväga bildgivande undersökningar på andragradssläktingar. Även genetisk screening bör då övervägas.
  • Förstagradssläktingar till patienter med bikuspida aortaklaffar, tidig debut av thorakala aorta-besvär utan kända riskfaktorer och/eller en familjeanamnes gällande dissektion och aneurysm bör screenas både för biskupida klaffar samt thoakala aorta-sjukdomar.

När remittera?

• Omedelbart vid misstanke om akut tillstånd. 

Behandling

Behandlingsmål

Vid akut dissektion

• Rädda livet på patienten.
• Lindra smärtorna.
• Sänka blodtrycket.
• Begränsa organkomplikationerna.

Kronisk dissektion

• Kontrollera riskfaktorer såsom hypertoni.
• Förhindra fortsatt dissektion och aneurysm-utveckling.

Allmänt om behandlingen

• Snabb diagnostik behövs, hjärtinfarkt måste uteslutas, då trombolytisk behandling är absolut kontraindicerad.

Sjukhusbehandling

• Den initiala behandlingen består av intensiv övervakning med kontroll av hjärtfrekvens och blodtryck, smärtbehandling och syrgas samt säkerställande av intravenös åtkomst.¹⁶
• Typ-A-dissektioner kräver oftast akut thoraxkirurgisk intervention.¹⁶
• Typ-B-dissektioner behandlas vanligtvis med läkemedel om det inte föreligger komplikationer som kräver endovaskulär eller öppen kirurgi.

Läkemedelsbehandling

Blodtryckssänkning

Akut dissektion

• Akutbehandling:
  • Intravenösa läkemedel
  • Betablockerare är förstahandsvalet, gärna kombinerat med kärlvidgande medel
• När situationen har stabiliserats:
  • Övergång till perorala antihypertensiva
  • Vanligtvis en kombination av flera antihypertensiva medel

Kronisk dissektion

• • God hypertonikontroll är viktigt
  • Rekommenderas att hållas under 130/80 mmHg¹¹
  • I första hand bör betablockerare väljas då de minskar risken för aneurysm-utveckling
  • Tillägg kan ske av angiotensin-1-inhibitorer om tillräcklig kontroll inte uppnås¹¹ 

Annan behandling

Akut dissektion

Aortadissektion typ A

• Opereras så snabbt som möjligt på vital grund.
• Patienten ska snarast överföras till ett thoraxkirurgiskt center där operationen kan utföras med hjälp av hjärt-lungmaskin.
• Det kan vara nödvändigt att byta ut både aortaklaffar och aorta ascendens.

Aortadissektion typ B

• Intensivvårdsövervakning.
• Blodtrycket sänks till systolisk nivå cirka 100–120 mm Hg.
• Smärtbehandling är viktigt och thorakal epiduralanestesi kan vara användbart.
• Vid dissektion B tillämpas ofta konservativ behandling med blodtryckssänkande medicinering och analgetika då korttidsresultat är lika bra som operation.¹¹
• Operation kan övervägas i ett senare skede.¹¹

Observation

• Stabilisering av cirkulationen påbörjas omedelbart:
  • Säkra intravenös åtkomst
  • Sörj för kardiell övervakning, mät pulsen regelbundet
  • Gör blodtypning och beställ blod
• Kardiell övervakning:
  • Kontinuerlig EKG-övervakning
  • Mät pulsen regelbundet
• Blodtryck:
  • Viktigt att kontrollera patientens blodtryck i minst två extremiteter för att få en exakt blodtrycksmätning som vägledning för den vasoaktiva behandlingen
  • Ett systoliskt blodtryck omkring 100–120 mm Hg är önskvärt
• Smärtlindring:
  • Ge analgetika så att adekvat smärtlindring uppnås

Kroniska dissektioner

• Stabila kroniska dissektioner bör behandlas i form av god blodtryckskontroll och bildgivande undersökningar vid uppföljningar.

Förebyggande åtgärder

• Vid kronisk dissektion rekommenderas att patienten undviker kontaktsporter samt styrkelyftning.¹¹

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Startar med plötsliga smärtor i bröstet eller i mage-/ryggregionen.
• Ofta snabbt progredierande med chockutveckling och dödsfall.

Komplikationer

• Aortaruptur:
  • In i bröstet eller abdomen leder till snabb blodförlust och dödsfall.
• Hjärttamponad:
  • Vid typ-A-dissektioner är hjärttamponad på grund av ruptur in i pericardiet en fruktad komplikation som snabbt kan leda till döden om inte diagnosen ställs snabbt och hanteras omedelbart
• Aortainsufficiens:
  • Kan komplicera en dissektion
• Stroke:
  • Trombbildning och embolier kan ge lokal infarkt
• Aortaaneurysm:
  • Typ-A-dissektion kan leda till utveckling av thorakalt aortaaneurysm, typ-B-dissektion kan leda till aneurysmbildning abdominellt
  • Neurologiska komplikationer ses hos cirka 18 % efter behandling för akut typ A-dissektion¹
• Blockering av avgående artärer från aorta:
  • Stroke vid blockering av arteria carotis.
  • Paraplegi vid blockering av flera interkostal- eller lumbalartärer
  • Infarkt i tarm vid obstruktion av arteria mesenterica superior
  • Njursvikt och blodtrycksstegring om njurartärerna blockeras
  • Hjärtinfarkt kan uppstå vid retrograd dissektion mot koronarostierna

Prognos

• Prognosen är allvarlig med 20 % mortalitet på sjukhus.¹⁷
• Obehandlad typ A-dissektion:¹
  • Moralitet på runt 50 % inom loppet av de första 48 timmarna
  • Med behandling ses en dödlighet på runt 25 %
• Tio års överlevnad för 30–60 % av patienterna som blir utskrivna efter lyckad behandling.⁵

Uppföljning

Plan

• På sjukhuset.
• En noggrann uppföljning är viktig då det kan uppstå komplikationer över tid, bland annat aneurysmbildning.

Vad bör kontrolleras?

• Efter typ-B-dissektion ska patienten genomgå DT med 3–6–12 månaders mellanrum och därefter årligen för att kontrollera aneurysmutveckling.¹⁶

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om aortadissektion

Animation

• Utbuktning på kroppspulsådern i buken