Facialispares

Bakgrund

• Perifer facialispares:
  • Akut ensidig pares eller paralys i ansiktet i ett mönster förenligt med perifer nervskada (svaghet i pannans, ögats och munnens muskulatur)
  • Paresens svårighetsgrad indelas i partiell eller total:
    • Partiell pares innebär att viss tonus och rörelseförmåga finns kvar (varierande grad)
    • Total pares innebär paralys med helt slapp ansiktsmuskulatur
  • I många fall hittar man ingen orsak (Bells pares)
• Central facialispares:
  • Akut facialispares som beror på central skada (svaghet enbart i ansiktets nedre del med hängande mungipa) kan vara ett tecken på cerebral skada, till exempel stroke och kräver snar sjukhuskontakt

Epidemiologi

• Incidens:
  • Bells pares rapporteras drabba 12–53 per 100 000 individer och år
• Prevalens:
  • Livstidsrisken för tillståndet är 1 per 60–70 individer

Etiologi och patogenes

Central facialispares

• Hjärninfarkt
• Hjärnblödning
• Hjärntumör
• Andra neurologiska sjukdomar av centralt ursprung, till exempel multipel skleros

Perifer facialispares utan känd orsak (Bells pares)

• Perifer facialispares kan bero på inflammation i facialisnerven:
  • Då denna på grund av sitt förlopp går igenom en benkanal, kan svullnad inte ske, vilket leder till kompression av nerven med medföljande ischemi, demyelinisering och fiberskador
• Vissa fall kan bero på ett virusangrepp (herpes simplex-virus typ 1 och herpes zoster) som kan reaktiveras från kranialnervsganglier.

ICD-10

• G51 Sjukdomar i facialisnerven
  • G51.0 Bells pares

Anamnes

• Uppstår vanligen utan förvarning.
• Förlamningen kan utvecklas successivt över ett par dagar.

Kliniska fynd

Perifer facialispares

• Ensidig pares av den mimiska muskulaturen.
• Svårt att sluta ögat – Bells fenomen.
• Hängande ögonbryn och mungipa samt oförmåga att sluta öga och mun.
• Partiell pares innebär att viss tonus och rörelseförmåga finns kvar (i varierande grad), total pares innebär paralys med helt slapp ansiktsmuskulatur.
• Vid perifer facialispares är i regel inga andra kranialnerver påverkade och det föreligger inga andra neurologiska bortfall.

Central facialispares

• Hängande mungipa och utslätad nasolabialfåra.
• Patienten kan inte blåsa upp kinderna eller vissla.
• Funktionen i övre ansiktsmuskulaturen är intakt på grund av dubbelinnervation så att ögat kan slutas och pannan rynkas.
• I regel föreligger andra centralnervösa bortfall – pareser, känselrubbningar, afasi, neglekt.

Utredning av facialispares

• Tecken på cerebral påverkan eller tumörer?
  • Övriga kranialnerver? Tecken till andra förlamningar, tecken till neglekt?
  • Undersök parotis och halsen avseende eventuella tumörer
  • DT/ MRT hjärna:
    • Vid bortfall av andra kranialnervsfunktioner, vid långsamt uppkommen facialispares eller vid misstanke om öronsjukdomar bör patienten utredas (DT skallben eller MRT hjärna)
• Utslag som tecken på borreliainfektion eller herpes zoster?
  • Vid misstanke om neuroborrelios bör lumbalpunktion genomföras. Det bör vara låg tröskel för lumbalpunktion, framförallt under borreliasäsongen. Under perioden december–april är risken för borreliainfektion lägre
• Öronstatus med beskrivning av trumhinnan – tecken till otit eller kolesteatom?
• Paresens svårighetsgrad bedöms bäst med hjälp av en graderingsskala:
  • Sunnybrook-skalan är känslig för förändringar under läkningsförloppet
  • Graderingen i Sunnybrook-skalan går från 0 till 100, där 0 är total slapphet (paralys) och 100 innebär normal funktion

Differentialdiagnoser

• Skilj mellan central pares och perifer pares – vid central pares bevarad motorik i drabbad sidas panna.

Behandling av facialispares

• Kortikosteroider som ges inom 3 dagar efter debut förkortar förloppet och ökar andelen som läker ut.
• Vid neuroborrelios ges antibiotika istället för prednisolon.
• Vid konstaterad herpes zoster oticus rekommenderas antiherpesbehandling tillsammans med prednisolon.
• Ögonskydd:
  • Urglas och ögondroppar
• Fysioterapi.

Egenbehandling

• Användning av tätt sittande skyddsglasögon (skid-eller sportglasögon) för att förhindra korneaskada rekommenderas.
• Konstgjord tårvätska eller neutral ögonsalva rekommenderas för att undvika sveda och obehag.

Läkemedelsbehandling

• Prednisolon ges inom 72 timmar efter debut.
  • 60 mg x 1 i 5 dagar, därefter nedtrappning med 10 mg per dag, sammanlagt 10 dagars behandling
• Vid neuroborrelios ges antibiotika, se texten om Borrelia.
• Vid konstaterad herpes zoster oticus rekommenderas antiherpesbehandling:
  • För att behandlingen ska vara effektiv måste den påbörjas medan det fortfarande finns färska lesioner, vanligtvis inom 2–3 dygn efter ett utbrott
  • Valaciklovir bör föredras på grund av högre biotillgänglighet. Dosering är 2 tabletter à 500 mg 3 gånger dagligen i 7 dagar
  • Alternativt ges aciklovir: tablett à 800 mg – 1 tablett 5 gånger dagligen i 7 dagar

Annan behandling

Ögonskydd

• Skydda kornea mot uttorkning och erosioner på grund av bristande förmåga att blinka och sluta ögat:
  • Konstgjord tårvätska tillförs varje timme dagtid
  • Patienten bör sluta ögonlocket med hjälp av fingret så ofta det går
  • Tätt sittande glasögon (skid- eller sportglasögon, urglas)
  • Ögonsalva (oculentum simplex) och ockluderande förband på natten:
  • Korstejpning: dra ner det övre ögonlocket och upp det nedre ögonlocket med hudtejp lateralt på ögat. Tejpen får inte dras över själva ögonbulben på grund av risk för skavning och ögonskada
  • Fuktkammare:
    • Vid kraftig pares
    • Om patienten inte klarar egenbehandling enligt ovanstående råd
• Vid misstanke på ögonskada eller irit remitteras patienten snarast till ögonläkare.

Fysioterapi

• Fysioterapi är viktigt för att träna musklerna i ansiktet.
• Man kan få hjälpa av en specialiserad fysioterapeut.

Kirurgi

• Om prognostiska tecken talar för dålig utläkning (utreds av ÖNH-specialist, opereras av plastikkirurg) kan inom 4–5 månader en dynamisk "cross facial" kirurgi utföras med transplantation av en nerv från underbenet till bägge sidors n. facialis.
• Vid omfattande resttillstånd kan det vara aktuellt med plastikkirurgiska ingrepp för korrektion.

Komplikationer

• Kornealsår i den akuta fasen om patienten inte kan sluta ögat.
• Bestående facialispares.
• Ofrivilliga kontraktioner i facialisinnerverad muskulatur, synkinesier – kommer oftast efter de 6 första månaderna.

Prognos

• Vid perifer facialispares ses en fullständig eller nästan fullständig läkning efter 6 månader hos cirka 80 %.
• Prognosen är mer fördelaktig om förbättring inträder inom de första 3 veckorna.
• Bättre prognos vid ålder <40 år.
• Patienter som har haft en enstaka episod med perifer facialispares har cirka 8 % risk för recidiv.
• Indikatorer på dålig prognos:
  • Om Sunnybrook är <60 en månad efter debut
  • Herpes zoster-virus (Ramsay Hunts syndrom)
  • Om svår degeneration av facialisnerven har visats vid elektrofysiologiska tester

Källor

• Zhang W, Xu L, Luo T, Wu F, Zhao B, Li X. The etiology of Bell's palsy: a review. J Neurol. 2020 Jul;267(7):1896-1905. doi: 10.1007/s00415-019-09282-4. Epub 2019 Mar 28. PMID: 30923934
• Hultcrantz M. Rehabilitation of Bells' palsy from a multi-team perspective. Acta Otolaryngol. 2016;136(4):363-7. PMID: 26634395
• Berg T, Stjernquist-Desatnik A, Kanerva M, Hultcrantz M, Engström M, Jonsson L. Bells pares ger resttillstånd hos 30 procent av vuxna patienter--Tidig behandling med kortison ökar utläkningen Residual states in 30 percent of adult patients with Bell's palsy. Early treatment with cortisone improves the healing process. Lakartidningen. 2015 Jan 6;112:C6RD. Swedish. PMID: 25584601