Facialispares

Basfakta

Definition

• Perifer facialispares:
  • Akut ensidig pares eller paralys i ansiktet i ett mönster förenligt med perifer nervskada (svaghet i pannans, ögats och munnens muskulatur)¹
  • Paresens svårighetsgrad indelas i partiell eller total. Partiell pares innebär att viss tonus och rörelseförmåga finns kvar (varierande grad) medan total pares innebär paralys med helt slapp ansiktsmuskulatur
  • I 70 % av fallen hittar man ingen orsak (Bells pares):
    • Namnet kommer efter Sir Charles Bell (1774–1842) som först beskrev syndromet tillsammans med facialisnervens anatomi och funktion.²
• Akut facialispares som beror på central skada (svaghet enbart i ansiktets nedre del med hängande mungipa) kan vara ett tecken på cerebral skada, till exempel stroke och kräver snar sjukhuskontakt.

Förekomst

• Ensidig ansiktsförlamning är den vanligast förekommande förlamningen i en perifer nerv:
  • Perifer facialispares utgör 75 % av alla fall av akut facialispares
• Incidens:
  • Rapporteras vara 15–30 per 100 000 individer och år^3-4
• Prevalens:
  • Livstidsrisken för tillståndet är 1 per 60–70 individer
• Kön och ålder:
  • Lika vanlig hos män som hos kvinnor men incidensen är något högre hos gravida kvinnor (45 per 100 000) och patienter med diabetes
  • Är vanligast i åldrarna mellan 15 och 60 år³
• Central facialispares kan ses vid stroke.

Klinisk anatomi

• Innervation:
  • Motoriskt innerverar facialisnerven all mimisk muskulatur i ansiktet.
  • Motoriska grenar går till muskeln till ett av mellanörats hörselben (stapes).
  • Sensoriska fibrer registrerar smakintryck från tungans två främre tredjedelar
  • Parasympatiska nerver går till tårkörtlarna och spottkörtlarna
• Nervens förlopp:
  • Facialisnerven har ett långt och slingrigt förlopp och delas in i tre delar:
    • Första delsträckan kommer från hjärnan via hjärnstammen
    • Andra delsträckan går i en benkanal i mellanörat
    • Tredje delsträckan går ut ur skallbenet och in i ansiktsmuskulaturen för innervation.
    • Ett omkopplingsganglion finns mellan första och andra delsträckan.
• Central kontra perifer pares:
  • Vissa motoriska neuron till pannan korsar över hjärnstammen, så att vissa fibrer kommer från båda hemisfärerna
  • Vid centrala skador som påverkar facialisnerven finns en dubbelinnervering varför inte pannan på den påverkade sidan drabbas

Etiologi och patogenes

Central facialispares

• Hjärninfarkt
• Hjärnblödning
• Hjärntumör
• Andra neurologiska sjukdomar av centralt ursprung, till exempel multipel skleros.

Perifer facialispares utan känd orsak (Bells pares)

• Är den vanligaste formen.
• Perifer facialispares kan bero på inflammation i facialisnerven. Då denna på grund av sitt förlopp går igenom en benkanal, kan svullnad inte ske, vilket leder till kompression av nerven med medföljande ischemi, demyelinisering och fiberskador.
• Histologiska studier stöder denna hypotes då man i den akuta fasen finner tecken till ödem, lymfocyt- och makrofaginfiltration perivaskulärt och perineuralt, tunnare myelinskida samt ett minskat antal nervfibrer totalt sett.⁵
• Vissa fall kan bero på ett virusangrepp (herpes simplex-virus typ 1 och herpes zoster) som kan reaktiveras från kranialnervsganglier:⁶
  • Med hjälp av PCR-teknik har man försökt isolera herpesvirus-DNA, men utfallet är omtvistat^7-9
  • Herpes zoster-virus tycks vara mer aggressivt än herpes simplex-virus typ 1 och ger oftare en sämre utläkning.

Andra orsaker till perifer facialispares

• Neuroborrelios – ses efter fästingangrepp. Akut perifer facialispares beroende på borreliainfektion ses oftare hos barn än vuxna (50% av fallen, jämfört med 10% hos vuxna).¹⁰
• Herpes zoster – orsakas av en varicella zoster-infektion och innefattar förutom en perifer facialispares, blåsor på ytteröra eller i hörselgång. Ofta förekommer också en ensidig djup smärta och en sensorineural hörselnedsättning och yrsel (Ramsay Hunts syndrom)
• Parotistumör.
• Otit– särskilt med kolesteatom.
• Mastoidit.
• Polyradikulit – Guillain-Barrés syndrom (oftast bilateralt).
• Miller Fishers syndrom.
• Akustikusneurinom.
• Trauma i from av skallskada eller operation med iatrogen nervskada.
• Inflammation eller fraktur i skallbasen.
• Sarkoidos:
  • Heerfordts syndrom kan ses vid sarkoidos och innefattar akut perifer facialispares, svullnad av parotis och uveit eller irit.
• Melkersson-Rosenthal visar sig som facialispares, recidiverande läpp-mun-ansiktssvullnad och typiska tungfåror
• Vissa influensavaccin har rapporterats kunna ge facialispares.¹¹

Predisponerande faktorer

• Det anses vara något högre risk att insjukna under senare del av trimestern vid graviditet och vid diabetes.
• Migrän är enligt vissa associerad med ökad risk för facialispares.¹²

ICD-10

• G51 Sjukdomar i facialisnerven
  • G51.0 Bells pares

ICD-10 Primärvård

• G510 Bells pares

Diagnos

Diagnoskriterier

Perifer facialispares

• Plötslig ansiktsförlamning med ensidig pares eller paralys.
• Tydlig asymmetri i ansiktet.
• Åtföljd av domningar eller smärta bakom örat.
• Eventuell smakförändring och hyperakusi på den påverkade sidan.

Differentialdiagnoser

• Skilj mellan central pares och perifer pares – vid central pares bevarad motorik i drabbad sidas panna.

Anamnes

• En akut ensidig ansiktsförlamning är oftast en perifer facialispares utan känd orsak.¹

Perifer facialispares

• Ansiktsförlamning:
  • Uppstår vanligen utan förvarning (perifer)
  • Vanligen utvecklas förlamningen successivt över ett par dagar. Vid långsam utveckling ska man misstänka tumör
  • Ansiktsrynkor och nasolabialfåran försvinner, pannan blir utslätad och mungipan hänger
  • Ögonlocken sluter sig inte och nedre ögonlocket hänger. Vid försök att sluta ögat rullar ögat uppåt (Bells fenomen)
• Debut och tidiga symtom:
• Vissa kan ha märkt en dov smärta i eller bakom örat en till två dagar innan förlamningen uppstod
• Möjliga åtföljande fenomen:
  • Förändrat smaksinne
  • Hörselförändringar med ökad ljudkänslighet indikerar paralys av m. stapedius
  • Patienten kan klaga över öronvärk eller tryckkänsla i örat, smärta i ansiktet eller bakom örat. 
  • Kraftig smärta utan synlig påverkan på hud eller hörselgång kan tyda på herpes zoster-virus. Ofta följer blåsor efter några dagar
  • Ögonirritation kan uppstå till följd av nedsatt tårproduktion och bristande förmåga att sluta ögat. På grund av oförmåga att blinka rinner tårar över ögonlockskanten och ger ett felaktigt intryck av ökad tårproduktion
  • Drägling är vanligt och mat och saliv rinner ut genom mungipan
  • Patienten kan uppleva domningar i det paralyserade området men känseln i ansiktet är bevarad (styrs av trigeminusnerven)

Kontrollera möjliga differentialdiagnoser

• Utslag, ledvärk, feber, fästingangrepp?
• Andra episoder med perifera pareser?
• Neuroborrelios?
  • Erythema migrans, radikulära smärtor, sensibilitetsstörningar utanför
    den förlamade ansiktshalvan, bilateral facialispares och/eller
    andra pareser talar för neuroborrelios
• Öronbesvär?
• Sakta påkommen svaghet mer än en vecka?
• Exponering för influensavaccin eller nya läkemedel?

Central facialispares

• Som regel en del av en allvarlig cerebral skada.

Kliniska fynd

Generellt

• Central, perifer, total?
  • Bedöm om förlamningen är av perifer eller central typ och om den är partiell eller total
  • Kan patienten rynka pannan på båda sidor tyder det på central pares
• Paresens svårighetsgrad bedöms bäst med hjälp av en graderingsskala:
  • Sunnybrook-skalan är känslig för förändringar under läkningsförloppet:
    • Graderingen i denna går från 0 till 100, där 0 är total slapphet (paralys) och 100 innebär normal funktion
• Andra kranialnerver:
  • Övriga kranialnerver bör undersökas för att se om det är en ren facialispares eller om även andra kranialnerver är involverade, till exempel känselbortfall motsvarande n. trigeminus innervationsområde
  • Om även andra kranialnerver är påverkade kan borreliainfektion misstänkas
• Tecken på cerebral påverkan eller tumörer?
  • Övriga kranialnerver? Tecken till andra förlamningar, tecken till neglekt?
  • Undersök parotis och halsen avseende eventuella tumörer
• Bilateral, atypisk och i vissa fall typisk facialispares kan bero på borreliainfektion.¹³
• Herpes zoster-infektion kan uppträda utan utslag.¹⁴

Perifer facialispares

• Ensidig pares av den mimiska muskulaturen.
• Svårt att sluta ögat – Bells fenomen.
• Hängande ögonbryn och mungipa samt oförmåga att sluta öga och mun.
• Partiell pares innebär att viss tonus och rörelseförmåga finns kvar (i varierande grad), total pares innebär paralys med helt slapp ansiktsmuskulatur.
• Vid perifer facialispares är i regel inga andra kranialnerver påverkade och det föreligger inga andra neurologiska bortfall.

Central facialispares

• Hängande mungipa och utslätad nasolabialfåra.
• Patienten kan inte blåsa upp kinderna eller vissla.
• Funktionen i övre ansiktsmuskulaturen är intakt på grund av dubbelinnervation så att ögat kan slutas och pannan rynkas.
• I regel föreligger andra centralnervösa bortfall – pareser, känselrubbningar, afasi, neglekt.

Öronundersökning

• Öronstatus med beskrivning av trumhinnan. Tecken till otit eller kolesteatom?
• Utför pneumatisk otoskopi och stämgaffelprov.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Serologi: 
  • Neuroborrelios kan varken bekräftas eller helt uteslutas utan lumbalpunktion. I fall där varken anamnes eller andra symtom tyder på neuroborrelios, kan av praktiska skäl serologi göras för att utesluta bakomliggande neuroborrelios, men testet är osäkert
  • Förhöjda antikroppar mot herpesvirus (osäkert) vid perifer facilispares
• Blodsocker?
  • Underliggande diabetes?¹⁵

Andra undersökningar

• Lumbalpunktion
  • Vid misstanke om neuroborrelios bör lumbalpunktion genomföras. Det bör vara låg tröskel för lumbalpunktion, framförallt under borreliasäsongen. Under perioden december–april är risken för borreliainfektion lägre.
• EMG/EnEG – nerv och muskeltester för att eventuellt följa läkning.
• CT/ MR hjärna:
  • Vid bortfall av andra kranialnervsfunktioner, vid långsamt uppkommen facialispares eller vid misstanke om öronsjukdomar bör patienten utredas (CT av skallben eller MR av hjärnan).

När remittera?

• Patienter med perifer facialispares bör snabbt få behandling. Vid säker diagnos (Bells pares/borrelia) kan behandlingen ofta ske i primärvården. Remiss till specialistfysioterapeut för hjälp med tidig muskulär träning.
• Vid central påverkan akut remiss till medicin-/neurologklinik.
• Vid osäker diagnos bör patienten remitteras till specialistbedömning så snart som möjligt.
• Vid misstanke om neuroborrelios remitteras patienten till infektionsklinik för lumbalpunktion, framförallt om det drabbat barn.
• Alla barn som drabbas skall behandlas på barnklinik.
• Vid konstaterad herpes zoster oticus kan patienter med såriga blåsor i hörselgången remitteras till öron-, näs- och halsläkare.
• Om patienten inte vid blundningsförsök kan täcka kornea ska ögonläkare kontaktas.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Påskynda läkningen och skydda ögat mot korneaskada.¹⁶

Behandlingen i korthet

• Kortikosteroider som ges inom tre dagar efter debut förkortar förloppet och ökar andelen som läker ut^17-18
• Vid neuroborrelios ges antibiotika istället för prednisolon¹⁹
• Vid konstaterad herpes zoster oticus rekommenderas antiherpesbehandling tillsammans med prednisolon.
• Ögonskydd:
  • Urglas och ögondroppar
• Fysioterapi

Egenbehandling

• Användning av tätt sittande skyddsglasögon (skid-eller sportglasögon) för att förhindra korneaskada rekommenderas.
• Konstgjord tårvätska eller neutral ögonsalva rekommenderas för att undvika sveda och obehag.

Läkemedelsbehandling

• Prednisolon ges inom 72 timmar efter debut:^17,20-21
  • 60 mg x 1 i fem dagar, därefter nedtrappning med 10 mg per dag, sammanlagt tio dagars behandling¹⁸
• Det finns god dokumentation som stöder att prednisolon i akutfasen leder till snabbare förbättring och högre andel helt återställda jämfört med placebo:^18,22-23
  • Antalet som måste behandlas med kortikosteroider för att förebygga ett fall av ofullständig återhämtning är 10 (NNT 10)²⁴
• Vid neuroborrelios ges antibiotika, se dosering i Medibas text Borreliainfektion.
• Vid konstaterad herpes zoster oticus rekommenderas antiherpesbehandling:
  • Det finns ännu inga kontrollerade studier avseende effekten på paresen med både antiherpesterapi och kortison vid zoster oticus.
  • För att behandlingen ska vara effektiv måste den påbörjas medan det fortfarande finns färska lesioner, vanligtvis inom två till tre dygn efter ett utbrott:²⁵
    • Valaciklovir bör föredras på grund av högre biotillgänglighet, men det är dyrare. Dosering är två tabletter à 500 mg tre gånger dagligen i sju dagar
    • Aciklovir: tablett à 800 mg – en tablett fem gånger dagligen i sju dagar
• Bland forskare pågår en diskussion om även patienter med svår pares, som inte har konstaterad herpes zoster oticus, ska erbjudas antiviral behandling²⁶
• Behandlingseffekter i en svensk välbedömd Cochranestudie:¹⁸
  • Genomsnittstiden till utläkning var 75 dagar i prednisolon-gruppen (cirka 73 % var helt återställda efter tolv månader)
  • Genomsnittstiden för full utläkning var i placebogruppen 105 dagar till återhämtning (61 % var helt återställda efter tolv månader)
  • Ingen tilläggseffekt av valaciklovir¹⁸

Annan behandling

Ögonskydd

• Skydda kornea mot uttorkning och erosioner på grund av bristande förmåga att blinka och sluta ögat:
  • Konstgjord tårvätska tillförs varje timme dagtid
  • Patienten bör sluta ögonlocket med hjälp av fingret så ofta det går
  • Tätt sittande glasögon (skid- eller sportglasögon, urglas)
  • Ögonsalva (oculentum simplex) och ockluderande förband på natten:
    • Korstejpning: dra ner det övre ögonlocket och upp det nedre ögonlocket med hudtejp lateralt på ögat. Tejpen får inte dras över själva ögonbulben på grund av risk för skavning och ögonskada. Bild på korstejpning finns i denna artikel från läkartidningen
  • Fuktkammare:
    • Vid kraftig pares
    • Om patienten inte klarar egenbehandling enligt ovanstående råd
• Vid misstanke på ögonskada eller irit remitteras patienten snarast till ögonläkare.

Andra möjligheter

• Träningsprogram:
  • Fysioterapi är viktigt
• Akupunktur?
  • Har använts som behandling, framför allt i Asien. Det finns dock inga säkra vetenskapliga hållpunkter för att akupunktur påverkar utläkningen²⁷
• Kirurgi?
  • Om prognostiska tecken talar för dålig utläkning (utreds av ÖNH-specialist, opereras av plastikkirurg) kan inom fyra till fem månader en dynamisk "cross facial" kirurgi utföras med transplantation av en nerv från underbenet till bägge sidors n facialis.
  • Vid omfattande resttillstånd kan det vara aktuellt med plastikkirurgiska ingrepp för korrektion²⁸
  • Botoxinjektion om synkinesier (ofrivilliga medrörelser uppstått). Remiss till plastikkirurg.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• The Copenhagen Facial Nerve Study, vilket gäller perifera ansiktförlamingar:³
  • Fann att nervfunktionen återkom spontant hos 85 % inom tre veckor, av dessa uppnådde 71 % fullt tillfrisknande
• Läkning:
  • Siffrorna varierar något, men 70–85 % av patienterna med perifer facialispares av okänd orsak blir helt återställda med adekvat behandling²⁹
  • De lindrigare pareserna läker oftast snabbast, ofta inom fyra till sex veckor
  • De mer uttalade pareserna kan hålla i sig i flera månader innan läkningen kommer igång
  • Även om förbättringen startar sent kan full återhämtning uppnås
  • En studie visar full återhämtning hos 73 % efter tolv månader med prednisolonbehandling, cirka 61 % full återhämtning i placebogruppen¹⁸
  • Trots att spontanläkningen är hög är det ett stort handikapp för de patienter som inte läker ut. Det är därför viktigt att alla som drabbas får adekvat snar behandling riktad mot orsaken.
• Följdtillstånd:
  • Omkring 15 % har bestående nedsatt funktion och utseendemässiga förändringar
  • Efter en månad finns möjlighet att prognosticera utläkning³⁰ och utredning sker på ÖNH klinik (vuxna) för utvärdering om åtgärd.

Komplikationer

• Kornealsår i den akuta fasen om patienten inte kan sluta ögat.
• Bestående facialispares (plastikkirurgremiss för bedömning av eventuell korrektionplastik)
• Ofrivilliga kontraktioner i facialisinnerverad muskulatur, synkinesier – kommer oftast efter de sex första månaderna (remiss till plastikkirurg för Botoxbehandling)³¹
• Ihållande svaghet i ögonlocken kan predisponera för ögonskador och tarsorafi kan krävas.

Prognos.

• Vid perifer facialispares ses en fullständig eller nästan fullständig läkning efter 6 månader hos cirka 80 %.³²
• Prognosen är mer fördelaktig om det inträder en förbättring inom de första 3 veckorna.³³
• Bättre prognos vid ålder <40 år³²
• Patienter som har haft en enstaka episod med perifer facialispares har cirka 8 % risk för recidiv.^34-35

Indikatorer på dålig prognos⁶

• Om Sunnybrook vid en månad efter debut är under 60.
• Herpes zoster-virus (Ramsay Hunts syndrom)
• Om svår degeneration av facialisnerven har visats vid elektrofysiologiska tester.
• Åtföljande tillstånd – troligen vid hypertension, diabetes, graviditet.

Uppföljning

Plan²⁶

• Vid Bells pares och borreliautlöst facialispares:
  • Kontroll efter det akuta besöket rekommenderas efter fyra veckor:
    • Kontrollera att patienten har skyddat ögat på rätt sätt
    • Bedöm paresgrad och smärtförekomst
    • Om paresen är lindrig räcker det vanligtvis att skydda ögat med droppar och salva enligt ovan. Vid osäkerhet ska patienten dock fortsätta med tejp/fuktkammare
    • Vid minsta tecken på kornealskada ska patienten remitteras akut till ögonläkare
    • Om Sunnybrook är under 60–70 remiss till ÖNH-klinik för prognostisering och vidare utredning (EMG, EnEG, eventuellt MR samt eventuellt plastikkirurgkontakt om kirurgi är indicerad)
    • Om Sunnybrook är över 60 behöver patienten oftast inte fortsätta kontrolleras då spontan utläkning kan förväntas. Rekommendera dock att sök igen om synkinesier uppstår efter sex månader för remiss till plastikkirurg.
  • Om borreliaserologi tagits i akutskedet, följs denna upp med ett konvalescentprov efter två till tre månader.

Patientinformation

• Ansiktsförlamning