Glossofaryngeusneuralgi

Basfakta

Definition

• Glossofaryngeusneuralgi är ett ovanligt tillstånd som kännetecknas av ensidiga, periodiska smärtor i svalget, tungroten, halsmandeln eller örat – det vill säga områden som innerveras av hjärnnerv IX (glossofaryngeus) och X (vagus).
• Trots att tillståndet har varit känt i många år och symtomen är typiska kan tillståndet vara svårt att diagnostisera, eftersom det är ovanligt.¹

Förekomst

• Relationen mellan incidensen för glossofaryngeusneuralgi och trigeminusneuralgi anges vara mellan 1:100² och 1:6.³
• Incidens:
  • I en epidemiologisk studie från Rochester i USA från perioden 1945–1984 var incidensen för glossofaryngeusneuralgi 0,7–0,8 fall per 100 000 per år, ungefär samma för kvinnor och män,⁴ medan incidensen för trigeminusneuralgi var 4,7 per 100 000 per år, knappt två gånger vanligare hos kvinnor än män⁵
• Ålder:
  • Glossofaryngeusneuralgi debuterar vanligen i vuxen ålder, cirka hälften av patienterna (43 %) får symtom före 50 års ålder⁶

Etiologi och patogenes

• Glossofaryngeusneuralgi har traditionellt uppfattats som ett idiopatiskt tillstånd.
• På senare år har man kommit fram till att tillståndet i de flesta fall beror på kompression av nerven från en artär, oftast arteria cerebelli inferior posterior.^7-9
• Det förekommer även kompression av nerven från arteria vertebralis eller arteria cerebelli inferior anterior, men det är betydlig mer ovanligt.^8-9
• Vid trigeminusneuralgi är det ofta möjligt att påvisa vaskulär kompression med hjälp av MR-angiografi med specialsekvenser.¹⁰ Detta har visat sig vara svårare vid glossofaryngeusneuralgi.¹¹
• Om strukturella lesioner har uteslutits och patientens kliniska bild stämmer in på glossofaryngeusneuralgi bör man anta att det föreligger en vaskulär kompression mot nervus glossopharyngeus.
• Glossofaryngeusneuralgi är ofta förknippad med samtidig vagal neuropati.¹

Potentiella orsaker

• De potentiella orsakerna till neuralgin är fortfarande omstridda.
• Liksom vid trigeminusneuralgi har man pekat på att glossofaryngeusneuralgi kan vara ett så kallat hyperexitabilitetssyndrom, som i cirka 80–90 % av fallen beror på vaskulär kompression.^7,12
• Hypotesen om att sjukdom i hjärnnerver kan bero på vaskulär kompression är inte ny. Dandy¹³ rapporterade 1934 operationsresultaten för 215 patienter med trigeminusneuralgi. Han beräknade att vaskulär kompression var orsak till trigeminusneuralgi hos 45 % av patienterna.

ICD-10

• G52 Sjukdomar i andra hjärnnerver
  • G52.1 Sjukdomar i nervus glossofaryngeus (nionde hjärnnerven)

Diagnos

Diagnoskriterier

• Kliniska kriterier för glossofaryngeusneuralgi, från International Headache Society.¹⁴
• Paroxysmala anfall med ansiktssmärtor som pågår från några sekunder till mindre än två minuter.
• Smärtan har minst fyra av följande egenskaper:
  • Unilateral lokalisation
  • Utstrålning till bakre delen av tungan, fossa tonsillaris, svalget eller nedanför käkvinkeln i underkäken eller till örat
  • Plötslig, skarp, stickande eller brännande karaktär
  • Hög smärtintensitet
  • Utlöses från triggerområden genom sväljning, tuggning, tal, hostande, gäspning, vissa smaker
• Inga neurologiska bortfall.
• Anfallen är stereotypa för den enskilde patienten.
• Andra orsaker till smärtorna har uteslutits genom anamnes, klinisk undersökning och relevanta kliniska prov.

Differentialdiagnoser

• Trigeminusneuralgi:
  • Framför allt vid affektion av tredje grenen, nervus mandibularis
• Hortons huvudvärk.
• Stylalgia (Eagles syndrom):
  • Beror på en förlängd eller frakturerad processus styloideus eller en förkalkad ligamentum stylohyoideum^15-16
• Tumörer i den cerebellopontina vinkeln.¹⁷
• Arteriovenösa missbildningar.¹⁸
• Parafaryngeala komprimerande lesioner.
• Carcinom.^19-20
• Infektioner.²¹
• Följdtillstånd efter tonsillektomi.²²
• Det finns också en del fall av glossofaryngeusneuralgi beskrivna som beror på multipel skleros.²³

Anamnes

• Tillståndet kännetecknas av ensidiga, periodiska smärtor i svalget, under käkvinkeln, tungroten, halsmandeln eller örat.
• Anfallen:
  • Plötsliga, skärande, brännande smärtor
  • Smärtanfallen kan komma spontant eller utlösas av till exempel sväljning, tal, tuggning, vissa smaker och beröring av slemhinnan i svalget
  • Oftast är det flera anfall i timmen och obehandlat kommer man att kunna se en anhopning av anfall med en varaktighet från några veckor till månader, följt av anfallsfrihet under dagar till år⁶
  • Anfallen kan pågå från sekunder till minuter och de kan väcka patienten nattetid, men en vag bakgrundssmärta kan också förekomma
  • De allra flesta fall är unilaterala. Bilateral affektion och en kombination av glossofaryngeusneuralgi och trigeminusneuralgi har beskrivits⁶
  • Cirka 2 % av patienterna blir medvetslösa under anfall⁶
• Kliniskt skiljs det på två typer utifrån smärtans utbredning:²
  • Tympanisk eller otalgisk typ med smärtutstrålning främst till örat
  • Orofaryngeal typ där smärtan främst strålar ned mot svalget och käken
• Livskvalitet:
  • Tillståndet kan vara mycket invalidiserande
  • Depression och suicid har beskrivits
  • Eftersom sväljning och tuggning ofta utlöser smärtanfall går många patienter ned i vikt²⁴

Kliniska fynd

• Inga neurologiska bortfall.
• Associerade autonoma symtom som hjärtarytmi och arteriell hypotoni kan förekomma i samband med smärtanfallen.

Andra undersökningar

• CT och MR som led i differentialdiagnostik:
  • MR är den undersökning som föredras²⁵

När remittera?

• Vid misstanke om tillståndet.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Förebygga anfall.
• Smärtlindring.
• Undvikande av komplikationer.

Allmänt om behandlingen

• Akutbehandling med starka analgetika.
• Förebyggande behandling med antiepileptika.
• För patienter som inte svarar tillfredsställande på läkemedelsbehandling bör man överväga operation med mikrovaskulär dekompression.

Läkemedelsbehandling

Långtidsbehandling

• Behandlingsresultaten med antiepileptika verkar inte vara lika bra som vid trigeminusneuralgi.¹⁵
• Karbamazepin:
  • Är alltid förstahandsval²⁶ och åtföljande hjärtrytmrubbningar kan också svara på behandlingen²⁷
  • Långsam upptrappning från 100 mg x 2 till en underhållsdos, vid smärtfrihet, som oftast ligger på 600–1 200 mg dagligen
• Gabapentin, pregabalin, fenytoin, valproat eller baklofen:
  • Kan prövas om effekten av karbamazepin är otillfredsställande^28-29
  • Rapporter tyder på att pregabalin är värt att pröva²⁹
• Effekt har rapporterats av N-metyl-aspartat receptorblockad inducerat av ketamin.³⁰
• Effekten av läkemedel kan avta med tiden.
• Alkoholinjektioner bör anses vara kontraindicerade på grund av risk för skada på nervus vagus.

Akut smärtbehandling

• Vid akuta starka smärtor kan det bli nödvändigt att ge ett opiatanalgetikum intravenöst eller intramuskulärt.
• Eventuellt lokalanestetikum i orofarynx.

Behandling av autonoma symtom

• Vid åtföljande bradykardi, asystoli och/eller hypotoni kan atropin ges tills dess att pacemaker satts in.

Kirurgi

• De kirurgiska behandlingarna kan i princip delas in i två typer:
  • Neurodestruktiva procedurer
  • Anatomiska procedurer
• Neurodestruktiva procedurer:
  • Nerven skadas på olika sätt för att hindra impulstrafiken
  • De bästa resultaten av neurodestruktiv behandling har rapporterats av Taha & Tew,³¹ som publicerade en långtidsuppföljningsstudie av 14 patienter med glossofaryngeusneuralgi med en genomsnittlig observationstid på tio år:
    • De fann att intrakranial rhizotomi av nervus glossopharyngeus och de övre vagusfibrerna är en effektiv och säker behandlingsprocedur vid glossofaryngeusneuralgi
    • Problemet med behandlingen är att det är svårt för kirurgen att skaffa sig erfarenhet av en sådan procedur eftersom tillståndet är så ovanligt
    • Proceduren är långt ifrån riskfri
• Anatomiska procedurer:
  • Mikrovaskulär dekompression är en anatomisk procedur eftersom nerven inte skadas, men trycket mot nerven från en komprimerande artär mildras
  • Denna praxis har stöd i litteraturen^7,31-34
  • Man menar att en smärta som beror på nervskada inte bör behandlas med ytterligare nervskada
  • Vid mikrovaskulära dekompressioner är det avgörande att tillgripa atraumatisk teknik där nerven inte berörs
• Invändningar mot öppen kirurgi:
  • Finns risk för allvarliga komplikationer
  • Operationsrisken måste vägas mot patientens ofta betydande besvär och risken för suicid
  • Extrakraniell rhizotomi av nervus glossofaryngeus bör övervägas hos patienter som inte klarar öppen intrakraniell kirurgi³¹

Förebyggande åtgärder

• Om möjligt bör man försöka att dämpa effekten av utlösande faktorer, till exempel genom att täcka ansiktet med en halsduk när man går ut i kallt väder, använda ljummet vatten vid tandborstning, tugga på den sida som är minst påverkad, etc.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Recidiverande tillstånd.
• Spontana remissioner som kan pågå under månader till år är inte ovanligt.⁶

Komplikationer

• Viktminskning.
• Depression och suicid.
• Kardiovaskulärt:
  • Andra potentiellt livshotande komplikationer beror på åtföljande kardiovaskulära rubbningar som bradykardi, hypotoni och asystoli
  • Sådana rubbningar beror troligen på vagal instabilitet som antingen uppstår reflektoriskt via sinus caroticus eller som en följd av direkt kompression av nervus vagus från arteria cerebelli inferior posterior^35-36

Prognos

• Tillståndet kan vara invalidiserande.
• Effekten av läkemedelsbehandling är inte alltid tillfredsställande och kirurgi kan bli aktuellt.
• Recidivfrekvensen efter behandling är 3,6 % per år.

Patientinformation

• Glossofaryngeusneuralgi