Medicinsk översikt | Neurologi

ME/CFS/Kroniskt trötthetssyndrom


Uppdaterad den: 2020-02-19
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Kärnsymtomen vi ME/CFS är nytillkommen och oförklarad trötthet som inte går att vila bort. Besvären försämras av ansträngning – och försämringen kvarstår i över 24 timmar.
  • Andra symtom är sömnstörning, influensakänsla, feber/feberkänsla, muskelsmärta, autonoma symtom som hjärtklappning och ortostatism samt problem med koncentration och minne.

Epidemiologi

  • Studier baserade på restriktiva diagnoskriterier talar för en prevalens på 0,1–0,4 %.
  • Prevalensen i Sverige är svårbedömd, för detaljerad beskrivning hänvisas till SBU-rapport 2018 (se Källor nedan).
  • Majoriteten är kvinnor och sjukdomsdebut är vanligast vid 30–40 års ålder.

Etiologi och patogenes

  • Diverse möjliga orsaker har undersökts, men hittills finns inga bevis för ett entydigt orsakssammanhang:
    • Infektioner
    • Immunologiska faktorer
    • Neuroendokrina faktorer
    • Metabola faktorer
    • Genetiska faktorer
    • Gastrointestinala faktorer
    • Psykologiska faktorer
  • Många patienter relaterar symtomdebuten till en infektion i kombination med långvariga psykosociala belastningar:
    • Ett ökande antal studier har visat onormala neuroimmunologiska och cellulära förändringar som stöder en association mellan infektion och immunologiska reaktioner hos patienter med ME/CFS

ICD-10

  • G93.3 Trötthetssyndrom efter virusinfektion

Anamnes

Diagnoskriterier

  • Olika diagnoskriter för ME/CFS har använts. Först när Kanadakriterierna kom 2003 ingick PEM ("post-exertional malaise"), det vill säga ansträngningsutlöst försämring och utmattning, som ett obligatoriskt kriterium.
  • Internationellt rekommenderas de reviderade Kanadakriterierna (International Consensus Criteria, ICC) 2011.
  • I Sverige används fortfarande på många ställen Kanadakriterierna från 2003:
    • Beskrivning av Kanadakriterierna 2003:
      • A. Oförklarlig och ihållande, svår fysisk och mental utmattning som leder till avsevärd minskning av aktivitetsnivån.
      • B. Ansträngningsutlöst försämring (PEM) som "vanligen" pågår mer än 24 timmar.
      • C. Sömnstörningar eller sömn som inte leder till återhämtning. D. Avsevärd smärta i leder, muskler eller huvudvärk av ny typ eller svårighetsgrad.
      • E. Minst två kognitiva eller neurologiska symtom, exempelvis koncentration, minne, förvirring, känslighet för ljud och ljus, muskelsvaghet.
      • F. Minst ett symtom från två av nedanstående kategorier:
        • Autonomt (t.ex. ortostatisk intolerans, illamående, IBS)
        • Neuroendokrint (t.ex. temperaturkänslighet, viktförändring, stresskänslighet)
        • Immunologiskt (ömma lymfknutor, sårig hals, överkänslighet för mat, kemikalier etc.)
      • G. Symtomen måste ha pågått under minst 6 månader i följd.
  • Nya, något modifierade och förenklade kriterier, som utgår från samma huvudsymtom som Kanadakriterierna, har föreslagits i en rapport från Institute of Medicine (IOM) 2015:
    • Diagnosen kräver att patienten har följande 3 symtom:
      1. Betydligt minskad eller försvagad förmåga att delta på samma nivå som innan sjukdomsdebut i arbetsrelaterade, utbildningsrelaterade, sociala eller personliga aktiviteter i >6 månader, och sådana aktiviteter är kopplade till svår trötthet – fatigue (ofta uttalad), tillståndet är nydebuterat (inte livslångt), är inte en följd av en pågående kraftig ansträngning, och lindras inte av vila
      2. Blir sjuk/försämrad efter fysisk, kognitiv eller känslomässig ansträngning ("post-exertional malaise", PEM)*
      3. Blir inte utvilad efter sömn*
      • Ett eller bägge av följande tilläggssymtom krävs också:
        • Kognitiv påverkan*
        • Ortostatisk intolerans
    • *Diagnosen är osäker eller tveksam om patienten inte har symtomen i måttlig/svår grad minst halva tiden.
    • Nackdelen med dessa diagnoskriterier är att exklusionskriterier är dåligt beskrivna.

 

Anamnes

  • En grundlig anamnes är det viktigaste underlaget för att ställa diagnos:
    • Detta kan ta tid eftersom patienterna sällan kommer med fullt utvecklad sjukdomsbild, eller ännu inte har uppfyllt varaktighetskravet på sex månader som finns för Kanadakriterna från 2003 och IOM-kriterierna från 2015
  • Debut:
    • Typiskt för ME/CFS är samband mellan infektion och symtomdebut, det vill säga att patienten aldrig blir återställd efter en akut infektion
    • Om infektionen har ett subkliniskt förlopp kan det vara svårt att se ett tydligt samband
  • Variation och intensitet av symtom:
    • Symtombelastningen är oförutsägbar med ett svängande förlopp och står inte i rimlig proportion till ansträngningen som utlöser den
    • Hos vissa är symtomintensiteten förhållandevis konstant, men hos många – också bland de mest sjuka – varierar symtomintensiteten från dag till dag
  • Konsekvenser:
    • Symtomen kan ha sociala och ekonomiska konsekvenser, och leda till att nätverk och vänner så småningom försummas
    • Känslor av förlust och marginalisering är vanliga reaktioner på de förändringar som sjukdomen leder till
    • Sjukdomen kan innebära en stor belastning för de närmast anhöriga som ofta blir ensamma med betydande omsorgsuppgifter
  • Funktionsnivå:
    • Varierar, men sjukdomsdefinitionen innebär att patienten har en betydande funktionsförlust
    • Sjukfrånvaro från jobb och skola är regel. De allra sjukaste är permanent sängliggande, och kan ha problem med att få i sig mat och sköta personlig hygien
    • I de reviderade Kanadakriterierna (2011) beskrivs fyra grader av funktionssvikt:
      • Mild (cirka 50 % reduktion i förhållande till tidigare funktionsnivå)
      • Måttlig (i stort sett bunden till hemmet och all aktivitet är kraftigt minskad)
      • Svår (för det mesta sängliggande, eventuellt byter mellan sång och soffa)
      • Mycket svår (fullständigt sängliggande och i behov av hjälp med grundläggande behov):
      • Behöver hjälp med personlig hygien och matintag, en del måste också ha sondmatning
  • Kartlägg förhållanden som livskvalitet och förmåga att utföra dagliga uppgifter, arbetsförmåga och social aktivitet:
    • Standardiserade frågeformulär kan användas för detta, symtomfrågeformulär angående ME-symtom, se Viss.nu (se Källor nedan) 

Utredning av ME/CFS

  • Diagnostisk utredning kan inte standardiseras, utan bör individualiseras efter symtombilden hos den enskilde patienten. Lämpligt utredningsschema finns på Viss.nu (se Källor nedan).

Differentialdiagnoser

  • Det är viktigt att utesluta andra behandlingsbara tillstånd innan man ställer diagnosen ME/CFS. Följande tillstånd som kan orsaka trötthet bör övervägas:
    • Somatiska sjukdomar som kan ge trötthet och sjukdomskänsla, såsom hjärt-kärlsjukdom, leversjukdom, njursvikt, autoimmuna tillstånd, hypotyreos, diabetes, cancer, anemi, celiaki, multipel skleros, järnbrist, vitamin B12- eller D-vitaminbrist och svår fetma
    • Primär immunbrist (PID) hos vuxna och infektionskänslighet hos barn
    • Infektiösa sjukdomar såsom hiv-infektion, hepatit B, hepatit C, borrelia, primär eller reaktiverad CMV- och EBV-infektion eller klamydiapneumoni (TWAR)
    • Läkemedelsbiverkningar, missbruk av alkohol och/eller droger
    • Smärtsyndrom, framförallt fibromyalgi:
      • Vid fibromyalgi förekommer utmattning, kognitiv nedsättning ("fibrodimma") och i viss utsträckning PEM, men fibromyalgi har generaliserad smärta som huvudsymtom
    • Utmattningssyndrom:
      • Diagnoskriterierna för ME/CFS och utmatningssyndrom överlappar varandra. Undantagen är att utmattningssyndrom ska ha föregåtts av en allvarlig stress som pågått minst sex månader före insjuknandet, och att influensaliknande symtom samt PEM inte ingår i diagnoskriterierna för utmattningssyndrom:
      • PEM kan förekomma, men är inte så uttalat som vid ME/CFS
      • Särskilt fysisk PEM, med försämring och uppblossande influensaliknande symtom som kvarstår mer än 24 timmar även efter lättare fysisk ansträngning, är inte typiskt vid utmattningssyndrom
    • Psykiatriska sjukdomar såsom depression, ångest, somatoforma syndrom och PTSD
    • Sömnstörningar:
      • Sömnapnésyndrom
      • Restless legs (RLS)/Willis-Ekboms sjukdom
      • Narkolepsi
    • Neuropsykiatriska tillstånd, såsom autismspektrumtillstånd och ADHD/ADD:
      • Autismspektrumstörningar kan i vissa fall ge upphov till svår trötthet, ofta kopplad till extrem stresskänslighet
      • Neuropsykiatriska tillstånd visar sig ibland först i vuxen ålder, till exempel vid påbörjan av högre studier och flytt hemifrån, och ibland även efter kraftigare infektioner eller traumatiska händelser och kriser
    • Lättare hjärnskador efter infektion eller trauma
    • Pågående graviditet

Behandling av ME/CFS

  • En SBU-rapport (2018) konkluderar att det för personer som diagnostiserats enligt Kanadakriterierna saknas underlag för att bedöma effekterna av behandlingar:
    • De flesta studier använde äldre kriterier där det numera obligatoriska PEM-kriteriet inte ingick, och därför finns det en risk att deltagarna har haft andra tillstånd, som utmattningssyndrom
    • Det går inte att avgöra om resultaten är överförbara till personer som diagnostiserats enligt Kanadakriterierna
    • Ett fåtal studier, huvudsakligen om läkemedelseffekter, har använt Kanadakriterierna. Ingen av dem kunde påvisa att utmattningen minskade jämfört med en kontrollgrupp

Egenbehandling

  • Hörnstenen i hantering av sjukdomen är aktivitetsreglering/anpassning (pacing):
    • Detta innebär att hitta den kapacitet för fysisk och mental aktivitet som inte ger symtomförsämring
    • I bättre faser kan aktiviteten ökas, medan den minskas i sämre faser
    • Patienten bör uppmanas att lyssna till sin kropp, något som ofta innebär att man måste prova sig fram för att hitta en passande belastningsnivå.
    • Att rekommendera enbart vila har en negativ effekt på tillståndet – som det har på de flesta sjukdomar.
    • Aktivitetsreglering handlar om att hitta en god balans mellan aktivitet och vila där målet är att vara i aktivitet men att undvika symtomförsämring.

Läkemedelsbehandling

  • Det finns inga säkra hållpunkter för att rekommendera läkemedelsbehandling om det inte samtidigt förekommer annan sjukdom som bör behandlas med läkemedel.

Annan behandling

  • Symtombehandling:
    • Vanliga symtom som sömnproblem och smärtor behandlas efter gällande riktlinjer.
    • Depression, stress och ångest bör behandlas av en psykolog
  • Fysioterapi:
    • Syftet med behandlingen är att hjälpa patienten att hitta gränser för vilka aktiviteter som tolereras, och att lägga upp en plan för hur aktiviteten bör anpassas efter sjukdomens fluktuationer:
      • Se aktivitetsreglering/anpassning (pacing) under Egenbehandling ovan
    • Allians och god kommunikation med patienten är avgörande
    • Detta kräver kunskap om och respekt för de grundläggande kännetecknen och symtomen vid sjukdomen
    • Ofta är fysioterapeuter mycket centrala personer för personer med ME/CFS, som expert och medmänniska att prata med och få uppmuntran av

Förlopp

  • Hos vissa är symtomintensiteten förhållandevis konstant, men hos många – också bland de mest sjuka – varierar symtomintensiteten från dag till dag.
  • Förloppet är individuellt och varierar mycket. De allra sjukaste är sängliggande och mer eller mindre vårdbehövande i längre perioder.
  • Hos några patienter varar tillståndet mindre än två år, hos andra är förloppet mycket långvarigt.

Prognos

  • Det finns inga välgjorda studier på långtidsprognos.
  • Erfarenheten visar att en del blir friska, och att många blir bättre, men det kan ta tid.

Källor

  • SBU. Myalgisk encefalomyelit och kroniskt trötthetssyndrom (ME/CFS), en systematisk översikt. 2018.
  • Institute of Medicine. Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness. National Academies Press 2015. PMID:25695122
  • Carruthers BM, van de Sande MI, De Meirleir KL, et al. Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria. J Intern Med. Oct 2011;270(4):327-338. PMID:21777306
  • ME/CFS (Kroniskt trötthetssyndrom). Viss.nu Regions Stockholm. Hämtad 2020-02-19
  • Larun L, Brurberg KG, Odgaard-Jensen J, Price JR. Exercise therapy for chronic fatigue syndrome published online ahead of print, 2019 Oct 2. Cochrane Database Syst Rev. 2019;10(10):CD003200. PMID: 31577366

Annons
Annons
Annons